Caractéristiques
Les symptômes peuvent comprendre un déclin du comportement social (y compris une désinhibition, un manque de tact, des brèches importantes du respect de l'étiquette), de l'apathie, des modifications du comportement alimentaire (y compris un appétit accru, un gain pondéral, une préférence accrue pour les sucreries), des troubles de l'attention, des problèmes de langage (y compris une élocution compromise, une répétition de phrases à haute voix), et des difficultés à reconnaître les physionomies.
Bien que la maladie d'Alzheimer et d'autres formes de démence présentent parfois des symptômes similaires, la maladie de Pick est plutôt du genre à engendrer certaines déficiences du comportement et de la parole, alors que la mémoire et les fonctions visuospatiales (qui sont fréquemment atteintes en cas de maladie d'Alzheimer) semblent relativement épargnées. En outre, la maladie de Pick survient plus tôt que la maladie d'Alzheimer (ordinairement entre 45 et 65 ans).
Historique
Protéine tau et microtubules
Protéine Tau dans un neurone sain et dans un neurone maladeEn 1892, le neurologue et psychiatre tchécoslovaque Arnold Pick a été le premier à décrire le syndrome clinique et les inclusions neuronales caractéristiques, les corps de Pick, associés à cette maladie. Aujourd'hui le terme de maladie de Pick est de moins en moins utilisé et la maladie en question correspond à ce que l'on nome à ce jour variant frontal de la Dégénérescence Lobaire Fronto-Temporale (DLFT). La maladie de Pick est réservée aux cas où le corps de Pick (avec inclusion tau) est retrouvé à l'examen anatomopathologique du cerveau (ce qui nécéssite une autospie).
Arnold Pick, neuropsychiatre allemand, travaillant à la faculté de médecine de Prague rapporta en 1892 l'histoire d'un patient présentant un déclin intellectuel avec surtout une perte de langage progressif:
A l'autopsie il existait une atrophie cérébrale localisée, contrairement à ce qui était observé lors de maladie d'Alzheimer.
Arnold Pick donna son nom à ces dégénérescences focales souvent situées dans les aires frontales et temporales. Aujourd'hui le terme de maladie de Pick est réservée aux dégénérescences focales présentant des corps de Pick, anomalies cellulaires spécifiques visibles à l'examen neuropathologique, découverts par Alois Alzheimer !.
Neuropathologie:
-Macroscopiquement, on observe généralement une ATROPHIE des régions frontales et temporales
-Microscopiquement, on observe une perte neuronale intense, une microspongiose, et la présence de filaments particuliers formant un amas sphérique dans le neurone: le corps de Pick. L'atteinte est également observée dans la région hippocampique et dans d'autres régions sous-corticales.
Les corps de Pick
Il s'agit d'une lésion cérébrale caractéristique, résultant de l'agrégation d'une protéine, la protéine Tau.
Des anticorps contre la protéine Tau permettent de visualiser les corps de Pick. Leur présence dans les neurones du cortex (couches II et III, interneurones) et dans la région hippocampique (cellules granulaires du gyrus dentatus) permet de donner le diagnostic CERTAIN de maladie de Pick.
Neuropathologie:
-Macroscopiquement, on observe généralement une ATROPHIE des régions frontales et temporales
-Microscopiquement, on observe une perte neuronale intense, une microspongiose, et la présence de filaments particuliers formant un amas sphérique dans le neurone: le corps de Pick. L'atteinte est également observée dans la région hippocampique et dans d'autres régions sous-corticales.
Les corps de Pick
Il s'agit d'une lésion cérébrale caractéristique, résultant de l'agrégation d'une protéine, la protéine Tau.
Des anticorps contre la protéine Tau permettent de visualiser les corps de Pick. Leur présence dans les neurones du cortex (couches II et III, interneurones) et dans la région hippocampique (cellules granulaires du gyrus dentatus) permet de donner le diagnostic CERTAIN de maladie de Pick.
Corps de Pick dans la région hippocampique
L'origine du décès de Maurice Ravel pourrait être imputée à une maladie de Pick (cette thèse est discutée) parallèlement à un traumatisme crânien dû à un accident de taxi dont a été victime le compositeur français en octobre 1932.Biochimie:
- Le corps de Pick est constitué de protéines tau pathologiques.
- Elles sont différentes de celles de la maladie d'Alzheimer. En effet, il y a un doublet Tau 60, 64 et non un triplet (Delacourte et al., 1996; 1998).
- Ce doublet (avec une bande mineure à 69 kDa) est constitué uniquement d'isoformes Exon 10 négatif (Delacourte, 1999).
Maladie de Pick
Démence caractérisée par une atteinte neurodégénérative entrainant une atrophie massive, bilatérale, fronto-temporale.
La maladie de Pick est classée dans les démences frontales.
Il s'agit d'une maladie rare (1% des démences) qui se manifeste dans le présénium.
Les signes cliniques sont ceux qui résultent d'une atteinte frontale.
En particulier, on note des stéréotypies (répétition de phrases ou d'une même activité), des capacités de jugement et d'abstraction très diminuées, des troubles du comportement, et en particulier sexuel, ainsi qu'une boulimie. Il n'y a pas de troubles mnésiques importants au début de l'installation. L'attention et le langage sont particulièrement affectés.
Neuropathologie:-Microscopiquement, on observe une perte neuronale intense, une microspongiose, et la présence de filaments particuliers formant un amas sphérique dans le neurone: le corps de Pick. L'atteinte est également observée dans la région hippocampique et dans d'autres régions sous-corticales.
Biochimie: Le corps de Pick est constitué de protéines tau pathologiques. Elles sont différentes de celles de la maladie d'Alzheimer. En effet, il y a un doublet Tau 60, 64 et non un triplet (Delacourte et al., 1996; 1998).
Ce doublet résulte d'un dysfonctionnement particulier de la protéine tau, appelée pathologie 3R
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