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24 nov. 2011

Œsophage

Généralités : physiologie, symptômes et moyens d’exploration

Connaître succinctement l’anatomie fonctionnelle de l’œsophage

L’œsophage est un organe tubulaire revêtu d’un épithélium malpighien. Sa structure musculaire, son innervation extrinsèque (pneumogastriques) et intrinsèque (plexus nerveux autonome) permettent la propulsion des aliments du pharynx vers l’estomac. L’élément principal s’opposant au reflux du contenu gastrique est le sphincter inférieur de l’œsophage (SIO).

Connaître l’organisation schématique de la motricité œsophagienne

A l’état de repos, l’œsophage n’est animé d’aucune contraction. Il est fermé à ses deux extrémités grâce à la contraction tonique de ses sphincters, ce qui protège à la fois les voies aériennes supérieures et le bas œsophage d’un reflux.

Au moment de la déglutition, immédiatement après le relâchement du sphincter supérieur de l’œsophage (SSO), une onde péristaltique parcourt l’œsophage de haut en bas à la vitesse de 3 à 4 cm/s (péristaltisme primaire). Le SIO se relâche avant même que l’onde péristaltique ne l’ait atteint. Cette relaxation se termine par une contraction qui prolonge l’onde péristaltique.

Le contrôle de la motricité œsophagienne fait intervenir de façon coordonnée des muscles striés (partie haute de l’œsophage) et des muscles lisses pour assurer l’alternance des phases d’ouverture et de fermeture des sphincters et la progression de la contraction péristaltique. La séquence péristaltique est sous la dépendance des pneumogastriques ainsi que de l’innervation intrinsèque. Elle semble obéir à une programmation centrale au niveau bulbo-protubérantiel (centre de la déglutition). Participent à la fois au tonus de repos du SIO des propriétés propres des fibres musculaires de ce sphincter et une activité nerveuse excitatrice, essentiellement cholinergique. Sa relaxation est due à l’interruption de cette activité, à l’activité de certaines fibres vagales (non adrénergiques, non cholinergiques) et à l’influence de nombreux agents (hormones, médiateurs chimiques, aliments...). Ainsi, la gastrine augmente son tonus et la cholécystokinine l’abaisse.
Enumérer les principaux signes d’appel vers une maladie œsophagienne

Ce sont : la dysphagie, les régurgitations (à distinguer du vomissement, du mérycisme ou rumination et de la pituite), le pyrosis souvent associé à une sensation d’aigreur, les éructations, les brûlures épigastriques, une hémorragie digestive extériorisée ou une anémie microcytaire hyposidérémique, une altération de l’état général (anorexie, amaigrissement), un " ganglion " sus-claviculaire gauche (Troisier). Il peut aussi s’agir de signes extra-digestifs tels que des douleurs thoraciques de type angineux, des symptômes respiratoires post-prandiaux ou nocturnes (toux, dyspnée asthmatiforme...) et de symptômes ORL divers (enrouement et dysesthésies bucco-pharyngées).

Définir et reconnaître la dysphagie

La dysphagie est une sensation de gêne ou d’obstacle à la déglutition des aliments. Elle est différente de l’odynophagie (douleur ressentie lors de la progression des aliments dans l’œsophage, sans arrêt de l'alimentation) et de la sensation de striction cervicale généralement liée à l’anxiété, qualifiée de " globus hystericus ". Il peut être difficile de la distinguer de l’anorexie (perte d’appétit), surtout lorsqu’elle porte de façon élective sur certains aliments (viande).

Citer les principaux éléments de l’analyse sémiologique d’une dysphagie

Ce sont : la localisation rétrosternale de la gêne, l’électivité pour les solides (dysphagie des sténoses organiques) ou associée à celle des liquides (dysphagie paradoxale et d’évolution capricieuse), les modes de début (brutal ou non) et d’évolution (progression plus ou moins rapide, intermittence) et les symptômes associés (amaigrissement, régurgitations, signes de reflux gastro-œsophagien [RGO], signes ORL et/ou respiratoires).

Connaître la valeur sémiologique de la dysphagie et les premiers examens utiles au diagnostic

La valeur sémiologique de la dysphagie est grande. Une fois écartées les causes ORL et neurologiques en cas de dysphagie haute, ce symptôme relève pratiquement toujours d’une obstruction organique ou de troubles moteurs de l’œsophage, parfois d’une lésion gastrique atteignant le cardia.

Dans tous les cas, il importe de réaliser en premier lieu une endoscopie œsophagienne qui permettra de pratiquer des biopsies en cas de lésion. Si l’examen endoscopique est normal, le transit baryté de l’œsophage et surtout la manométrie œsophagienne seront indiqués pour rechercher des troubles moteurs.

Connaître les causes les plus fréquentes d’une dysphagie d’origine œsophagienne

Lésions de l’œsophage :

- sténoses tumorales : cancer épidermoïde de l’œsophage ou plus rarement adénocarcinome de l’œsophage ; de façon exceptionnelle les autres tumeurs malignes (sarcome et mélanome) ou bénignes (léiomyome) et les tumeurs extrinsèques (ganglionnaire, bronchique, médiastinale) ;

– sténoses non tumorales dues le plus souvent à une œsophagite peptique, à une œsophagite caustique ou radique et beaucoup plus rarement à une compression extrinsèque (adénopathie, arc aortique...) ;

– œsophagites non sténosantes d’origine médicamenteuse ou infectieuse (surtout Candida albicans) au cours desquelles le symptôme prédominant est en fait l’odynophagie.

Anomalies motrices :

– primitives telles que l’achalasie (synonymes : cardiospasme, méga-œsophage idiopathique), la maladie des spasmes diffus de l’œsophage ou un œsophage casse-noisettes ;

– ou observées au cours du RGO, de certaines collagénoses (sclérodermie) et de nombreuses maladies touchant l’innervation ou la musculature œsophagienne.

Indiquez les méthodes d’exploration morphologique de l’œsophage

L’examen endoscopique de l’œsophage est la méthode la plus performante. Particulièrement appropriée au diagnostic des tumeurs endoluminales et des œsophagites, l’endoscopie permet à la fois une étude précise de la muqueuse et la réalisation de prélèvements biopsiques. En cas d’hémorragie digestive, cet examen doit être pratiqué en urgence.

Le transit baryté de l’œsophage est pratiqué en deuxième intention ou dans les cas d’endoscopie impossible ou incomplète (sténose infranchissable). Il peut également s’avérer utile pour objectiver une compression extrinsèque, l’importance de la dilatation en cas de méga-œsophage, ainsi que pour préciser la topographie et l’étendue d’un cancer de l’œsophage.

La tomodensitométrie (TDM) thoracique permet d’étudier par des coupes axiales transverses l’extension pariétale, médiastinale et ganglionnaire des cancers.

L’échoendoscopie explore encore plus finement la paroi œsophagienne, précisant l’atteinte des différentes couches, et des structures péri-œsophagiennes. Elle apprécie l’extension pariétale des tumeurs, détecte les adénopathies métastatiques et différencie les lésions sous-muqueuses intramurales des compressions extrinsèques. L’existence d’une sténose en limite les performances.
Connaître les indications de la manométrie et de la pH-métrie œsophagiennes

La manométrie œsophagienne enregistre la pression de repos du SIO et sa relaxation lors de la déglutition ainsi que le péristaltisme au niveau du corps de l’œsophage. C’est l’examen clé pour le diagnostic de troubles moteurs de l’œsophage. Elle n’est pas utilisée pour établir le diagnostic de RGO. Elle est recommandée en cas d’indication opératoire pour un reflux.

La pH-métrie œsophagienne se fait au moyen d’une électrode placée 5 cm au-dessus du SIO et maintenue pendant 24 heures. Elle quantifie le RGO acide dont le pourcentage normal de temps passé en dessous de pH 4 est inférieur à 5 %. Elle n’a pas d’indication lorsque les symptômes de reflux sont typiques. Elle est en revanche utilisée pour rapporter des symptômes atypiques à un reflux pathologique lorsque l’examen endoscopique est négatif ou en cas d’échec thérapeutique. Elle est en général pratiquée lorsqu’une indication opératoire pour RGO est posée.

Reflux gastro-œsophagien et endobrachyœsophage

Définir le RGO pathologique

Le RGO correspond au passage d’une partie du contenu gastrique dans l’œsophage. Un RGO physiologique existe chez tous les sujets. On appelle par convention RGO le reflux pathologique, caractérisé par des symptômes et/ou des lésions désignées sous le terme d’œsophagite. Le reflux du contenu gastrique est alors dans la majorité des cas anormalement fréquent et/ou prolongé. Il résulte d’une anomalie presque toujours idiopathique de la motricité œsophagienne. Les symptômes peuvent évoluer sans lésions ; plus rarement, un RGO ayant provoqué une œsophagite peut être asymptomatique.

Définir la hernie hiatale

La hernie hiatale est la protrusion d’une partie de l’estomac dans le thorax à travers le hiatus œsophagien du diaphragme. C'est une cause favorisant le RGO.

Connaître les causes favorisant le RGO

La physiopathologie du RGO est multifactorielle mais fait intervenir principalement une défaillance du SIO. La hernie hiatale n’est ni nécessaire ni suffisante, un RGO pouvant exister sans hernie hiatale. Le mécanisme le plus fréquent du RGO est un nombre excessif de relaxations transitoires du SIO qui se produisent en dehors des déglutitions. Les formes les plus sévères du RGO sont associées à une pression du SIO effondrée.

Décrire les signes fonctionnels du RGO

Le pyrosis (brûlure rétrosternale ascendante) et les régurgitations acides (remontées sans nausées du contenu gastrique jusqu’au niveau pharyngé) sont des symptômes quasi pathognomoniques de RGO. Leur caractère postural, post-prandial, est très évocateur. Des brûlures épigastriques sans trajet ascendant font partie des symptômes de RGO. Plus rarement, des accès de toux ou une dyspnée asthmatiforme, souvent nocturnes, des symptômes pharyngés ou laryngés (enrouement, dysesthésies buccopharyngées) peuvent en être les manifestations, isolées ou associées aux symptômes précédents.

Indiquer l’utilité des différents examens complémentaires

Il s’agit d’examens morphologiques et d’explorations fonctionnelles. L’endoscopie permet d’affirmer le diagnostic de RGO lorsqu’elle découvre une œsophagite définie par des pertes de substance au moins épithéliales (érosives), rarement profondes (ulcéreuses). L’examen est cependant normal environ une fois sur deux au cours des RGO symptomatiques.

La pH-métrie œsophagienne des 24 heures est l’exploration fonctionnelle la plus sensible pour diagnostiquer un RGO.

La manométrie œsophagienne n’objective pas le RGO mais des facteurs favorisant comme l’effondrement de la pression du SIO. Son intérêt principal est d’objectiver des anomalies motrices associées au RGO.

Indiquer la conduite du diagnostic en présence de symptômes de RGO

Avant 50 ans, en présence de symptômes typiques et s’il n’existe pas de signe d’alarme (dysphagie, amaigrissement, anémie), aucun examen complémentaire n’est nécessaire. Si les symptômes de RGO sont atypiques, l’endoscopie est indiquée en première intention. Elle permet le diagnostic lorsqu’elle découvre une œsophagite. En l’absence d’œsophagite et lorsque les symptômes sont atypiques ou résistent au traitement médical, une pH-métrie est indiquée pour faire le diagnostic de reflux acide pathologique.

Après 50 ans, on préconise d’emblée de procéder à une endoscopie haute afin de ne pas méconnaître une autre cause, une lésion associée ou un endobrachyœsophage.

Connaître les risques évolutifs du RGO

Dans l’immense majorité des cas, le RGO est une affection sans gravité et qui le reste au cours de son évolution.

Les œsophagites sévères se caractérisent par des ulcérations superficielles étendues, confluentes ou circonférentielles, par un ou des ulcères de l’œsophage, ou par une sténose peptique. L’œsophagite sévère expose au risque d’hémorragie digestive et de sténose œsophagienne. Ces complications sont parfois révélatrices du RGO.

Définir l’endobrachyœsophage

L’EBO (ou œsophage de Barrett) est défini par le remplacement, sur une hauteur plus ou moins grande, de l’épithélium malpighien de l’œsophage distal par un épithélium métaplasique cylindrique de type fundique, cardial ou intestinal. Il n’a pas de symptôme spécifique. Il expose au risque d’ulcère au sein de cette muqueuse pathologique et surtout au risque d’adénocarcinome œsophagien en cas de métaplasie intestinale.

Connaître les principes du traitement médical du RGO

Le but du traitement est principalement de soulager la douleur et de permettre au malade un retour à une vie normale. La neutralisation du contenu acide (antiacides), l’inhibition de la sécrétion gastrique acide (par les antagonistes des récepteurs H2 de l’histamine (anti-H2) et les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP), la protection de la muqueuse œsophagienne (alginates) et la stimulation de la motricité œso-gastrique (cisapride) sont utilisés seuls ou en association, à la demande ou au long cours. La réduction pondérale, l’arrêt du tabac et de l’alcool sont également utiles. La surélévation de la tête du lit est une mesure utile pour le RGO nocturne.

Connaître les principes du traitement de l’œsophagite en fonction de sa sévérité

Les œsophagites ont pour traitement initial les antisécrétoires (IPP ou anti-H2). Les récidives à l’arrêt du traitement antisécrétoire sont d’autant plus fréquentes que l’œsophagite était plus sévère. Ces récidives posent le problème de l’alternative entre traitement médical au long cours et chirurgie. Les IPP représentent le traitement médical au long cours des œsophagites sévères (grades III et IV). La nécessité d’un traitement médical au long cours ou ses insuffisances représentées par les régurgitations font discuter une indication chirurgicale.

Décrire le principal signe fonctionnel d’une sténose peptique de l’œsophage

C’est la dysphagie. Elle peut être révélatrice du RGO, c’est-à-dire ne pas avoir été précédée par des épisodes de pyrosis.

Enumérer les traitements des sténoses peptiques

En plus du traitement par les IPP, on dispose des dilatations instrumentales perendoscopiques. Une intervention chirurgicale antireflux doit être discutée en cas d’échec de la stratégie médicale.

Principes de la chirurgie du RGO

La chirurgie a pour but de réaliser un montage antireflux en restaurant des conditions anatomiques qui s’opposent au RGO. En pratique, la fundoplicature selon le procédé de Nissen est la technique la plus utilisée.



Achalasie

Connaître la définition de l’achalasie

L’achalasie, étymologiquement absence d’ouverture du sphincter, est un trouble moteur primitif de l’œsophage défini par une absence du péristaltisme du corps de l’œsophage et par une relaxation du SIO absente ou incomplète lors de la déglutition.

Connaître les arguments cliniques et paracliniques en faveur d’une achalasie

Au début de la maladie, le signe révélateur habituel est la dysphagie. Elle peut être très modérée. La dysphagie est évocatrice de l’achalasie quand elle est paradoxale, affectant électivement les liquides, et capricieuse, survenant de façon intermittente et inopinée, ou à la suite d’une émotion et cédant lors de manœuvres inspiratoires ou de changements de position. Plus rarement, la maladie se révèle par des douleurs rétrosternales constrictives, pseudo-angineuses mais non liées à l’effort. Paradoxalement, à ce stade débutant de la maladie, l’endoscopie digestive haute est normale.

A un stade plus évolué, la dysphagie perd ses caractères évocateurs d’un trouble moteur. Des régurgitations surviennent parfois durant la nuit, sont à l’origine de complications respiratoires et peuvent faire orienter à tort vers un RGO. Elle peut entraîner une dénutrition.

Connaître les principales anomalies manométriques de l’achalasie

Au cours de l’achalasie, diverses perturbations motrices plus ou moins caractéristiques peuvent être mises en évidence par la manométrie. Le critère obligatoire du diagnostic est l’absence de péristaltisme dans le corps de l’œsophage. Des contractions non propagées mais d’amplitude très importante s’observent dans l’achalasie vigoureuse. Il existe fréquemment une hypertonie du SIO ainsi qu’une absence ou un défaut de relaxation de ce sphincter, mais ces critères peuvent manquer au stade initial.

Connaître le principal diagnostic différentiel de l’achalasie

L’endoscopie doit toujours être réalisée en première intention pour écarter une affection cancéreuse, notamment du cardia. Une tumeur infiltrante du cardia peut être à l’origine de perturbations motrices très voisines de celles de l’achalasie ; on parle alors de pseudo-achalasie néoplasique.

Description schématique des autres troubles moteurs de l’œsophage

En dehors de l’achalasie, les troubles moteurs œsophagiens (enregistrés par manométrie) considérés comme primitifs comprennent la maladie des spasmes diffus de l’œsophage et l’œsophage casse-noisettes. Dans la maladie des spasmes diffus de l’œsophage, plus de 10 % des ondes enregistrées au niveau du corps de l’œsophage sont anormales, non propagées, amples et répétitives, et alternent avec un péristaltisme normal. L’œsophage casse-noisettes comporte des ondes péristaltiques anormales, prolongées et de grande amplitude prédominant dans la partie distale de l’œsophage. Au cours de ces deux affections, le fonctionnement du SIO est normal.

Les troubles moteurs œsophagiens dits " secondaires " peuvent être observés au cours des collagénoses (sclérodermie), du diabète, de l’amylose et de nombreuses affections du système nerveux central ou périphérique. C’est également dans ce groupe que se situent les achalasies secondaires à une infiltration néoplasique ou à une parasitose à Trypanosoma cruzi (maladie de Chagas).

Connaître les principes du traitement de l’achalasie

Le traitement a pour objectif de diminuer la pression du SIO par section chirurgicale (myotomie extramuqueuse), par dilatation pneumatique sous endoscopie, ou par action pharmacologique (dérivés nitrés par voie sublinguale, infiltration intrasphinctérienne de toxine botulique) pour permettre la vidange de l’œsophage sans provoquer de RGO.

La dilatation pneumatique réalisée par voie endoscopique et le traitement chirurgical sont les méthodes principales. Leur efficacité est comparable, jugée excellente ou bonne dans plus de trois quarts des cas. Leurs complications sont rares, respectivement la perforation de l’œsophage et l’œsophagite par reflux. Leur mortalité est quasi nulle.


Cancer de l’œsophage

Cancer épidermoïde de l’œsophage : définition, fréquence, facteurs épidémiologiques et étiologiques

La majorité des cancers de l’œsophage sont des cancers épidermoïdes. Comme les autres cancers des voies aérodigestives supérieures, ils se développent à partir de l’épithélium malpighien. L’incidence est d’environ 5 000 cas par an en France. Elle est plus élevée dans les régions de l’Ouest où les rôles primordiaux de l’alcool et du tabac ont été démontrés. Ce cancer atteint surtout les hommes (sex-ratio : 12), souvent âgés (âge moyen : 65 ans).

Dans les régions du monde de très forte incidence (Asie, Afrique du Sud), des facteurs carentiels semblent intervenir et la répartition est identique selon le sexe. On connaît également certains états pathologiques de l’œsophage prédisposant à ce type de cancer : œsophagite caustique, achalasie du cardia...

Adénocarcinome de l’œsophage : définition, fréquence, facteurs épidémiologiques et étiologiques

Il représente actuellement 20 % des cancers de l’œsophage, les autres étant des cancers épidermoïdes. Son incidence est en augmentation dans plusieurs pays, dont la France. Le seul facteur étiologique bien démontré est l’EBO ou œsophage de Barrett (pour sa définition, voir 1.2.8.).

On estime que l’adénocarcinome se développe chez environ 10 % des sujets atteints d’EBO. Les hommes sont dix fois plus exposés que les femmes. Dans la plupart des cas, l’EBO n’était pas connu avant que le cancer ne se développe.

Connaître les circonstances révélatrices du cancer de l’œsophage et la place de l’endoscopie

Tout signe d’appel œsophagien ou thoraco-respiratoire peut révéler un cancer de l’œsophage ; il s’agit très souvent alors d’une forme invasive de mauvais pronostic. La dysphagie est le symptôme dominant, habituellement élective pour les solides, d’apparition récente et d’évolution progressive, entraînant un état de dénutrition.

Les autres symptômes, rarement isolés et plus tardifs, sont la traduction d’une lésion évoluée ou d’une complication : douleur thoracique, infection bronchopulmonaire par fausse route ou fistulisation de la tumeur dans l’arbre respiratoire, dyspnée inspiratoire par compression trachéale, dysphonie par atteinte des nerfs récurrents (gauche le plus souvent), syndrome de Claude Bernard-Horner par lésion du sympathique cervical, compression cave ou péricardite. L’hémorragie massive par érosion de gros vaisseaux et l’anémie d’origine inflammatoire ou par saignement occulte sont rares.

En l’absence de tout symptôme œsophagien, le diagnostic peut être porté à un stade de début de la croissance tumorale à l’occasion d’une endoscopie chez les sujets atteints d’une néoplasie ORL ou faite pour une autre raison.

Quelles que soient les circonstances de découverte, le diagnostic repose sur l’endoscopie et les prélèvements biopsiques qui précisent le type histologique. Le transit baryté permet de déterminer l’étendue de la lésion et sa topographie.

Connaître les aspects endoscopiques du cancer de l’œsophage

Dans les formes évoluées, l’aspect est généralement très caractéristique : ulcération plus ou moins anfractueuse à fond blanchâtre entourée d’un bourrelet irrégulier dur au contact de la pince, lésion végétante irrégulière friable et hémorragique obstruant plus ou moins la lumière ou rétrécissement infranchissable.

L’endoscopie doit mesurer dans tous les cas la distance entre le pôle supérieur de la lésion néoplasique et la bouche de Killian et rechercher un ou des nodules de perméation ou un foyer de dysplasie en amont de la tumeur.

Les lésions limitées sont de diagnostic plus difficile mais doivent être bien connues car elles permettent le diagnostic au stade de cancer non invasif, seule forme susceptible de guérir. Il peut s’agir d’une plage de muqueuse discrètement surélevée ou au contraire érodée, d’un simple dépoli avec changement de coloration et de brillance de la muqueuse, ou d’un petit nodule.

Il est toujours nécessaire d’obtenir une confirmation anatomopathologique par plusieurs prélèvements biopsiques ou un frottis réalisé à partir des éléments du brossage d’une sténose infranchissable.

Connaître les principaux éléments du bilan d’extension et d’opérabilité d’un cancer de l’œsophage

- L’extension locorégionale est recherchée par :

l’examen ORL, principalement pour détecter une atteinte du nerf récurrent gauche en même temps qu’une éventuelle lésion néoplasique concomitante des voies aériennes supérieures ;
l’endoscopie trachéobronchique (pour les cancers des tiers supérieur et moyen), qui permet d’affirmer une extension à l’arbre respiratoire lorsqu’elle montre un aspect végétant ou infiltrant ou encore une fistule. Un simple refoulement trachéal ou bronchique ne préjuge pas de l’envahissement pariétal ;
la TDM, qui permet d’évaluer l’extension médiastinale ;
l’échoendoscopie, qui permet un bilan plus précis de l’extension pariétale et médiastinale que la TDM.
L’échoendoscopie permet de distinguer les lésions purement sous-muqueuses (T1) des lésions infiltrant la musculeuse (T2), la graisse médiastinale (T3) ou les organes de voisinage (T4). Elle peut aussi préciser l’existence d’adénopathies sans toutefois affirmer à coup sûr leur envahissement cancéreux. Dans ces cas, une ponction sous échoendoscopie à travers la paroi de l’œsophage est possible.

- L’extension lymphatique est recherchée par l’examen physique (ganglion de Troisier), par l’échographie (recherche d’adénopathies cervicales et cœliaques) et l’échoendoscopie (recherche d’adénopathies médiastinales).

- Les métastases viscérales sont recherchées par une radiographie pulmonaire de face et de profil, une échographie hépatique et éventuellement un examen tomodensitométrique thoracique et abdominal.

- La synthèse du bilan d’extension est faite actuellement dans le cadre de la classification TNM.

- Le bilan d’opérabilité consiste à apprécier principalement :

le retentissement nutritionnel, jugé surtout sur l’amaigrissement ;
l’âge ;
la fonction hépatique ;
la fonction respiratoire.
1.4.6. Connaître les principes du traitement à visée curative du cancer de l’œsophage

Le traitement à visée curative reste basé sur l’exérèse chirurgicale, mais la radiochimiothérapie est une alternative en cours d’évaluation. L’exérèse complète de la tumeur doit passer 5 cm au-dessus du pôle supérieur de la tumeur, comprendre l’ablation des tissus péritumoraux et un curage lymphatique. Différentes voies d’abord sont possibles (avec ou sans thoracotomie) et le remplacement de l’œsophage réséqué est généralement réalisé au moyen d’une plastie gastrique.

Le traitement chirurgical n’est possible que chez les malades capables de supporter cette intervention (âge, état général, fonctions respiratoire, cardiaque et hépatique) et dont la tumeur ne comporte pas d’envahissement des structures adjacentes ni de métastases. Une radiochimiothérapie préopératoire est proposée par certains auteurs car elle augmente les taux de résécabilité et permet même d’obtenir (dans un tiers des cas) une stérilisation tumorale préopératoire et sur les pièces d’exérèse. Ce résultat n’a pas coïncidé avec une amélioration de la survie.

La radiothérapie endoluminale et la destruction tumorale par photocoagulation laser, plasma-argon ou photothérapie dynamique peuvent être envisagées à titre de traitement curatif dans les formes superficielles ne dépassant pas la sous-muqueuse (avec un risque de 10 % de laisser évoluer des métastases ganglionnaires).

Connaître les principales méthodes thérapeutiques palliatives

Elles ont pour but de restaurer et de maintenir une filière œsophagienne suffisante et d’éviter la gastrostomie. Ces méthodes sont essentiellement endoscopiques : dilatations endoscopiques itératives, intubation endoscopique transtumorale, désobstruction par photocoagulation ou électrocoagulation.

On peut aussi entreprendre à titre palliatif une radiothérapie et/ou une chimiothérapie en association ou non avec une méthode endoscopique. Ces méthodes sont proposées en cas de contre-indication chirurgicale, en cas de contre-indication à la radiochimiothérapie, ou dans les formes d’emblée très évoluées ainsi que dans les récidives. Elles permettent d’améliorer la qualité de la survie.

Connaître le pronostic du cancer de l’œsophage en fonction de son extension

Toutes formes confondues, la survie à un cancer de l’œsophage est inférieure à 10 % à 5 ans.

Outre l’envahissement pariétal, l’envahissement ganglionnaire joue un rôle important : 25 % de survie à 5 ans en son absence et 10 % de survie à 5 ans en présence d’un envahissement ganglionnaire.

En présence de métastases (les ganglions sus-claviculaires et cœliaques sont considérés comme des métastases), la survie à 5 ans est nulle.


Divers

Connaître les principaux agents responsables de l’œsophagite caustique et les principes de sa prise en charge thérapeutique

Les principaux agents sont les bases (nécrose liquéfiante étendue en profondeur), les acides (lésions de nécrose plus sévères au niveau de l’estomac). Certaines bases sont associées à un agent tensioactif (nécrose très sévère) ou liquides (lésions respiratoires associées).

L’ingestion de caustiques impose une hospitalisation d’urgence. Il faut éviter toute manœuvre consistant à faire vomir, à laver le tractus digestif supérieur ou à administrer des produits neutralisants. On doit en revanche nettoyer la bouche, calmer l’agitation du patient et corriger l’hypovolémie. Le bilan initial comporte la recherche de troubles hydroélectrolytiques ou de l’équilibre acido-basique, un examen ORL et une radiographie pulmonaire. Une endoscopie œsogastroduodénale pratiquée le plus rapidement possible permet de classer les lésions en trois stades de gravité croissante : inflammation ou œdème, ulcération et nécrose. Cette classification a une excellente valeur pronostique et permet de guider le traitement. L’alimentation peut être reprise rapidement au stade I ; elle doit être remplacée par une alimentation parentérale associée à une antibiothérapie en cas de lésions ulcérées (stade II) qui seront responsables de séquelles sténosantes près d’une fois sur deux. Au stade III, si la nécrose est diffuse, une exérèse œsophagienne et/ou gastrique doit être pratiquée en urgence. La mortalité est importante.

Connaître les caractères topographiques et les principes du traitement des diverticules de l’œsophage

Le diverticule pharyngo-œsophagien ou diverticule de Zenker est un diverticule de pulsion résultant de la protrusion de la muqueuse au travers de la paroi postérieure de la jonction pharyngo-œsophagienne, en amont du SSO (muscle cricopharyngien) ; ce n’est donc pas un diverticule proprement œsophagien. Lorsqu’il est volumineux et symptomatique, ce diverticule requiert une intervention en raison du risque de complications respiratoires. Il faut en faire l’exérèse, associée dans certains cas à une myotomie du muscle cricopharyngien.

Le diverticule du tiers moyen de l’œsophage est dû à la traction de la paroi œsophagienne par un processus inflammatoire ganglionnaire, généralement tuberculeux. De petite taille et à large base d’implantation, il ne donne lieu à aucun trouble et ne nécessite aucune thérapeutique.

Le diverticule épiphrénique se développe selon un mécanisme voisin du diverticule de Zenker dans la partie distale de l’œsophage. Ses symptômes et son traitement se confondent généralement avec ceux du trouble moteur œsophagien associé.

Connaître les causes principales des œsophagites non peptiques (infectieuses, médicamenteuses, inflammatoires)

Les œsophagites non peptiques peuvent être d’origine infectieuse (Candida albicans, Cytomégalovirus [CMV], Herpès simplex virus [HSV]) principalement au cours du SIDA.

Elles peuvent aussi être médicamenteuses, dues à une lésion par contact direct prolongé entre le comprimé ou la gélule (cyclines, chlorure de potassium, aspirine et anti-inflmmmatoire non stéroïdiens [AINS]) et la muqueuse œsophagienne. Elles provoquent une odynophagie ou une dysphagie qui dure quelques jours et disparaît spontanément.

Elles peuvent être dues également à une maladie inflammatoire (Crohn) ou à la stase alimentaire dans les troubles moteurs œsophagiens et au cours des sténoses organiques.

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Œsophage

Généralités : physiologie, symptômes et moyens d’exploration

Connaître succinctement l’anatomie fonctionnelle de l’œsophage

L’œsophage est un organe tubulaire revêtu d’un épithélium malpighien. Sa structure musculaire, son innervation extrinsèque (pneumogastriques) et intrinsèque (plexus nerveux autonome) permettent la propulsion des aliments du pharynx vers l’estomac. L’élément principal s’opposant au reflux du contenu gastrique est le sphincter inférieur de l’œsophage (SIO).

Connaître l’organisation schématique de la motricité œsophagienne

A l’état de repos, l’œsophage n’est animé d’aucune contraction. Il est fermé à ses deux extrémités grâce à la contraction tonique de ses sphincters, ce qui protège à la fois les voies aériennes supérieures et le bas œsophage d’un reflux.

Au moment de la déglutition, immédiatement après le relâchement du sphincter supérieur de l’œsophage (SSO), une onde péristaltique parcourt l’œsophage de haut en bas à la vitesse de 3 à 4 cm/s (péristaltisme primaire). Le SIO se relâche avant même que l’onde péristaltique ne l’ait atteint. Cette relaxation se termine par une contraction qui prolonge l’onde péristaltique.

Le contrôle de la motricité œsophagienne fait intervenir de façon coordonnée des muscles striés (partie haute de l’œsophage) et des muscles lisses pour assurer l’alternance des phases d’ouverture et de fermeture des sphincters et la progression de la contraction péristaltique. La séquence péristaltique est sous la dépendance des pneumogastriques ainsi que de l’innervation intrinsèque. Elle semble obéir à une programmation centrale au niveau bulbo-protubérantiel (centre de la déglutition). Participent à la fois au tonus de repos du SIO des propriétés propres des fibres musculaires de ce sphincter et une activité nerveuse excitatrice, essentiellement cholinergique. Sa relaxation est due à l’interruption de cette activité, à l’activité de certaines fibres vagales (non adrénergiques, non cholinergiques) et à l’influence de nombreux agents (hormones, médiateurs chimiques, aliments...). Ainsi, la gastrine augmente son tonus et la cholécystokinine l’abaisse.
Enumérer les principaux signes d’appel vers une maladie œsophagienne

Ce sont : la dysphagie, les régurgitations (à distinguer du vomissement, du mérycisme ou rumination et de la pituite), le pyrosis souvent associé à une sensation d’aigreur, les éructations, les brûlures épigastriques, une hémorragie digestive extériorisée ou une anémie microcytaire hyposidérémique, une altération de l’état général (anorexie, amaigrissement), un " ganglion " sus-claviculaire gauche (Troisier). Il peut aussi s’agir de signes extra-digestifs tels que des douleurs thoraciques de type angineux, des symptômes respiratoires post-prandiaux ou nocturnes (toux, dyspnée asthmatiforme...) et de symptômes ORL divers (enrouement et dysesthésies bucco-pharyngées).

Définir et reconnaître la dysphagie

La dysphagie est une sensation de gêne ou d’obstacle à la déglutition des aliments. Elle est différente de l’odynophagie (douleur ressentie lors de la progression des aliments dans l’œsophage, sans arrêt de l'alimentation) et de la sensation de striction cervicale généralement liée à l’anxiété, qualifiée de " globus hystericus ". Il peut être difficile de la distinguer de l’anorexie (perte d’appétit), surtout lorsqu’elle porte de façon élective sur certains aliments (viande).

Citer les principaux éléments de l’analyse sémiologique d’une dysphagie

Ce sont : la localisation rétrosternale de la gêne, l’électivité pour les solides (dysphagie des sténoses organiques) ou associée à celle des liquides (dysphagie paradoxale et d’évolution capricieuse), les modes de début (brutal ou non) et d’évolution (progression plus ou moins rapide, intermittence) et les symptômes associés (amaigrissement, régurgitations, signes de reflux gastro-œsophagien [RGO], signes ORL et/ou respiratoires).

Connaître la valeur sémiologique de la dysphagie et les premiers examens utiles au diagnostic

La valeur sémiologique de la dysphagie est grande. Une fois écartées les causes ORL et neurologiques en cas de dysphagie haute, ce symptôme relève pratiquement toujours d’une obstruction organique ou de troubles moteurs de l’œsophage, parfois d’une lésion gastrique atteignant le cardia.

Dans tous les cas, il importe de réaliser en premier lieu une endoscopie œsophagienne qui permettra de pratiquer des biopsies en cas de lésion. Si l’examen endoscopique est normal, le transit baryté de l’œsophage et surtout la manométrie œsophagienne seront indiqués pour rechercher des troubles moteurs.

Connaître les causes les plus fréquentes d’une dysphagie d’origine œsophagienne

Lésions de l’œsophage :

- sténoses tumorales : cancer épidermoïde de l’œsophage ou plus rarement adénocarcinome de l’œsophage ; de façon exceptionnelle les autres tumeurs malignes (sarcome et mélanome) ou bénignes (léiomyome) et les tumeurs extrinsèques (ganglionnaire, bronchique, médiastinale) ;

– sténoses non tumorales dues le plus souvent à une œsophagite peptique, à une œsophagite caustique ou radique et beaucoup plus rarement à une compression extrinsèque (adénopathie, arc aortique...) ;

– œsophagites non sténosantes d’origine médicamenteuse ou infectieuse (surtout Candida albicans) au cours desquelles le symptôme prédominant est en fait l’odynophagie.

Anomalies motrices :

– primitives telles que l’achalasie (synonymes : cardiospasme, méga-œsophage idiopathique), la maladie des spasmes diffus de l’œsophage ou un œsophage casse-noisettes ;

– ou observées au cours du RGO, de certaines collagénoses (sclérodermie) et de nombreuses maladies touchant l’innervation ou la musculature œsophagienne.

Indiquez les méthodes d’exploration morphologique de l’œsophage

L’examen endoscopique de l’œsophage est la méthode la plus performante. Particulièrement appropriée au diagnostic des tumeurs endoluminales et des œsophagites, l’endoscopie permet à la fois une étude précise de la muqueuse et la réalisation de prélèvements biopsiques. En cas d’hémorragie digestive, cet examen doit être pratiqué en urgence.

Le transit baryté de l’œsophage est pratiqué en deuxième intention ou dans les cas d’endoscopie impossible ou incomplète (sténose infranchissable). Il peut également s’avérer utile pour objectiver une compression extrinsèque, l’importance de la dilatation en cas de méga-œsophage, ainsi que pour préciser la topographie et l’étendue d’un cancer de l’œsophage.

La tomodensitométrie (TDM) thoracique permet d’étudier par des coupes axiales transverses l’extension pariétale, médiastinale et ganglionnaire des cancers.

L’échoendoscopie explore encore plus finement la paroi œsophagienne, précisant l’atteinte des différentes couches, et des structures péri-œsophagiennes. Elle apprécie l’extension pariétale des tumeurs, détecte les adénopathies métastatiques et différencie les lésions sous-muqueuses intramurales des compressions extrinsèques. L’existence d’une sténose en limite les performances.
Connaître les indications de la manométrie et de la pH-métrie œsophagiennes

La manométrie œsophagienne enregistre la pression de repos du SIO et sa relaxation lors de la déglutition ainsi que le péristaltisme au niveau du corps de l’œsophage. C’est l’examen clé pour le diagnostic de troubles moteurs de l’œsophage. Elle n’est pas utilisée pour établir le diagnostic de RGO. Elle est recommandée en cas d’indication opératoire pour un reflux.

La pH-métrie œsophagienne se fait au moyen d’une électrode placée 5 cm au-dessus du SIO et maintenue pendant 24 heures. Elle quantifie le RGO acide dont le pourcentage normal de temps passé en dessous de pH 4 est inférieur à 5 %. Elle n’a pas d’indication lorsque les symptômes de reflux sont typiques. Elle est en revanche utilisée pour rapporter des symptômes atypiques à un reflux pathologique lorsque l’examen endoscopique est négatif ou en cas d’échec thérapeutique. Elle est en général pratiquée lorsqu’une indication opératoire pour RGO est posée.

Reflux gastro-œsophagien et endobrachyœsophage

Définir le RGO pathologique

Le RGO correspond au passage d’une partie du contenu gastrique dans l’œsophage. Un RGO physiologique existe chez tous les sujets. On appelle par convention RGO le reflux pathologique, caractérisé par des symptômes et/ou des lésions désignées sous le terme d’œsophagite. Le reflux du contenu gastrique est alors dans la majorité des cas anormalement fréquent et/ou prolongé. Il résulte d’une anomalie presque toujours idiopathique de la motricité œsophagienne. Les symptômes peuvent évoluer sans lésions ; plus rarement, un RGO ayant provoqué une œsophagite peut être asymptomatique.

Définir la hernie hiatale

La hernie hiatale est la protrusion d’une partie de l’estomac dans le thorax à travers le hiatus œsophagien du diaphragme. C'est une cause favorisant le RGO.

Connaître les causes favorisant le RGO

La physiopathologie du RGO est multifactorielle mais fait intervenir principalement une défaillance du SIO. La hernie hiatale n’est ni nécessaire ni suffisante, un RGO pouvant exister sans hernie hiatale. Le mécanisme le plus fréquent du RGO est un nombre excessif de relaxations transitoires du SIO qui se produisent en dehors des déglutitions. Les formes les plus sévères du RGO sont associées à une pression du SIO effondrée.

Décrire les signes fonctionnels du RGO

Le pyrosis (brûlure rétrosternale ascendante) et les régurgitations acides (remontées sans nausées du contenu gastrique jusqu’au niveau pharyngé) sont des symptômes quasi pathognomoniques de RGO. Leur caractère postural, post-prandial, est très évocateur. Des brûlures épigastriques sans trajet ascendant font partie des symptômes de RGO. Plus rarement, des accès de toux ou une dyspnée asthmatiforme, souvent nocturnes, des symptômes pharyngés ou laryngés (enrouement, dysesthésies buccopharyngées) peuvent en être les manifestations, isolées ou associées aux symptômes précédents.

Indiquer l’utilité des différents examens complémentaires

Il s’agit d’examens morphologiques et d’explorations fonctionnelles. L’endoscopie permet d’affirmer le diagnostic de RGO lorsqu’elle découvre une œsophagite définie par des pertes de substance au moins épithéliales (érosives), rarement profondes (ulcéreuses). L’examen est cependant normal environ une fois sur deux au cours des RGO symptomatiques.

La pH-métrie œsophagienne des 24 heures est l’exploration fonctionnelle la plus sensible pour diagnostiquer un RGO.

La manométrie œsophagienne n’objective pas le RGO mais des facteurs favorisant comme l’effondrement de la pression du SIO. Son intérêt principal est d’objectiver des anomalies motrices associées au RGO.

Indiquer la conduite du diagnostic en présence de symptômes de RGO

Avant 50 ans, en présence de symptômes typiques et s’il n’existe pas de signe d’alarme (dysphagie, amaigrissement, anémie), aucun examen complémentaire n’est nécessaire. Si les symptômes de RGO sont atypiques, l’endoscopie est indiquée en première intention. Elle permet le diagnostic lorsqu’elle découvre une œsophagite. En l’absence d’œsophagite et lorsque les symptômes sont atypiques ou résistent au traitement médical, une pH-métrie est indiquée pour faire le diagnostic de reflux acide pathologique.

Après 50 ans, on préconise d’emblée de procéder à une endoscopie haute afin de ne pas méconnaître une autre cause, une lésion associée ou un endobrachyœsophage.

Connaître les risques évolutifs du RGO

Dans l’immense majorité des cas, le RGO est une affection sans gravité et qui le reste au cours de son évolution.

Les œsophagites sévères se caractérisent par des ulcérations superficielles étendues, confluentes ou circonférentielles, par un ou des ulcères de l’œsophage, ou par une sténose peptique. L’œsophagite sévère expose au risque d’hémorragie digestive et de sténose œsophagienne. Ces complications sont parfois révélatrices du RGO.

Définir l’endobrachyœsophage

L’EBO (ou œsophage de Barrett) est défini par le remplacement, sur une hauteur plus ou moins grande, de l’épithélium malpighien de l’œsophage distal par un épithélium métaplasique cylindrique de type fundique, cardial ou intestinal. Il n’a pas de symptôme spécifique. Il expose au risque d’ulcère au sein de cette muqueuse pathologique et surtout au risque d’adénocarcinome œsophagien en cas de métaplasie intestinale.

Connaître les principes du traitement médical du RGO

Le but du traitement est principalement de soulager la douleur et de permettre au malade un retour à une vie normale. La neutralisation du contenu acide (antiacides), l’inhibition de la sécrétion gastrique acide (par les antagonistes des récepteurs H2 de l’histamine (anti-H2) et les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP), la protection de la muqueuse œsophagienne (alginates) et la stimulation de la motricité œso-gastrique (cisapride) sont utilisés seuls ou en association, à la demande ou au long cours. La réduction pondérale, l’arrêt du tabac et de l’alcool sont également utiles. La surélévation de la tête du lit est une mesure utile pour le RGO nocturne.

Connaître les principes du traitement de l’œsophagite en fonction de sa sévérité

Les œsophagites ont pour traitement initial les antisécrétoires (IPP ou anti-H2). Les récidives à l’arrêt du traitement antisécrétoire sont d’autant plus fréquentes que l’œsophagite était plus sévère. Ces récidives posent le problème de l’alternative entre traitement médical au long cours et chirurgie. Les IPP représentent le traitement médical au long cours des œsophagites sévères (grades III et IV). La nécessité d’un traitement médical au long cours ou ses insuffisances représentées par les régurgitations font discuter une indication chirurgicale.

Décrire le principal signe fonctionnel d’une sténose peptique de l’œsophage

C’est la dysphagie. Elle peut être révélatrice du RGO, c’est-à-dire ne pas avoir été précédée par des épisodes de pyrosis.

Enumérer les traitements des sténoses peptiques

En plus du traitement par les IPP, on dispose des dilatations instrumentales perendoscopiques. Une intervention chirurgicale antireflux doit être discutée en cas d’échec de la stratégie médicale.

Principes de la chirurgie du RGO

La chirurgie a pour but de réaliser un montage antireflux en restaurant des conditions anatomiques qui s’opposent au RGO. En pratique, la fundoplicature selon le procédé de Nissen est la technique la plus utilisée.



Achalasie

Connaître la définition de l’achalasie

L’achalasie, étymologiquement absence d’ouverture du sphincter, est un trouble moteur primitif de l’œsophage défini par une absence du péristaltisme du corps de l’œsophage et par une relaxation du SIO absente ou incomplète lors de la déglutition.

Connaître les arguments cliniques et paracliniques en faveur d’une achalasie

Au début de la maladie, le signe révélateur habituel est la dysphagie. Elle peut être très modérée. La dysphagie est évocatrice de l’achalasie quand elle est paradoxale, affectant électivement les liquides, et capricieuse, survenant de façon intermittente et inopinée, ou à la suite d’une émotion et cédant lors de manœuvres inspiratoires ou de changements de position. Plus rarement, la maladie se révèle par des douleurs rétrosternales constrictives, pseudo-angineuses mais non liées à l’effort. Paradoxalement, à ce stade débutant de la maladie, l’endoscopie digestive haute est normale.

A un stade plus évolué, la dysphagie perd ses caractères évocateurs d’un trouble moteur. Des régurgitations surviennent parfois durant la nuit, sont à l’origine de complications respiratoires et peuvent faire orienter à tort vers un RGO. Elle peut entraîner une dénutrition.

Connaître les principales anomalies manométriques de l’achalasie

Au cours de l’achalasie, diverses perturbations motrices plus ou moins caractéristiques peuvent être mises en évidence par la manométrie. Le critère obligatoire du diagnostic est l’absence de péristaltisme dans le corps de l’œsophage. Des contractions non propagées mais d’amplitude très importante s’observent dans l’achalasie vigoureuse. Il existe fréquemment une hypertonie du SIO ainsi qu’une absence ou un défaut de relaxation de ce sphincter, mais ces critères peuvent manquer au stade initial.

Connaître le principal diagnostic différentiel de l’achalasie

L’endoscopie doit toujours être réalisée en première intention pour écarter une affection cancéreuse, notamment du cardia. Une tumeur infiltrante du cardia peut être à l’origine de perturbations motrices très voisines de celles de l’achalasie ; on parle alors de pseudo-achalasie néoplasique.

Description schématique des autres troubles moteurs de l’œsophage

En dehors de l’achalasie, les troubles moteurs œsophagiens (enregistrés par manométrie) considérés comme primitifs comprennent la maladie des spasmes diffus de l’œsophage et l’œsophage casse-noisettes. Dans la maladie des spasmes diffus de l’œsophage, plus de 10 % des ondes enregistrées au niveau du corps de l’œsophage sont anormales, non propagées, amples et répétitives, et alternent avec un péristaltisme normal. L’œsophage casse-noisettes comporte des ondes péristaltiques anormales, prolongées et de grande amplitude prédominant dans la partie distale de l’œsophage. Au cours de ces deux affections, le fonctionnement du SIO est normal.

Les troubles moteurs œsophagiens dits " secondaires " peuvent être observés au cours des collagénoses (sclérodermie), du diabète, de l’amylose et de nombreuses affections du système nerveux central ou périphérique. C’est également dans ce groupe que se situent les achalasies secondaires à une infiltration néoplasique ou à une parasitose à Trypanosoma cruzi (maladie de Chagas).

Connaître les principes du traitement de l’achalasie

Le traitement a pour objectif de diminuer la pression du SIO par section chirurgicale (myotomie extramuqueuse), par dilatation pneumatique sous endoscopie, ou par action pharmacologique (dérivés nitrés par voie sublinguale, infiltration intrasphinctérienne de toxine botulique) pour permettre la vidange de l’œsophage sans provoquer de RGO.

La dilatation pneumatique réalisée par voie endoscopique et le traitement chirurgical sont les méthodes principales. Leur efficacité est comparable, jugée excellente ou bonne dans plus de trois quarts des cas. Leurs complications sont rares, respectivement la perforation de l’œsophage et l’œsophagite par reflux. Leur mortalité est quasi nulle.


Cancer de l’œsophage

Cancer épidermoïde de l’œsophage : définition, fréquence, facteurs épidémiologiques et étiologiques

La majorité des cancers de l’œsophage sont des cancers épidermoïdes. Comme les autres cancers des voies aérodigestives supérieures, ils se développent à partir de l’épithélium malpighien. L’incidence est d’environ 5 000 cas par an en France. Elle est plus élevée dans les régions de l’Ouest où les rôles primordiaux de l’alcool et du tabac ont été démontrés. Ce cancer atteint surtout les hommes (sex-ratio : 12), souvent âgés (âge moyen : 65 ans).

Dans les régions du monde de très forte incidence (Asie, Afrique du Sud), des facteurs carentiels semblent intervenir et la répartition est identique selon le sexe. On connaît également certains états pathologiques de l’œsophage prédisposant à ce type de cancer : œsophagite caustique, achalasie du cardia...

Adénocarcinome de l’œsophage : définition, fréquence, facteurs épidémiologiques et étiologiques

Il représente actuellement 20 % des cancers de l’œsophage, les autres étant des cancers épidermoïdes. Son incidence est en augmentation dans plusieurs pays, dont la France. Le seul facteur étiologique bien démontré est l’EBO ou œsophage de Barrett (pour sa définition, voir 1.2.8.).

On estime que l’adénocarcinome se développe chez environ 10 % des sujets atteints d’EBO. Les hommes sont dix fois plus exposés que les femmes. Dans la plupart des cas, l’EBO n’était pas connu avant que le cancer ne se développe.

Connaître les circonstances révélatrices du cancer de l’œsophage et la place de l’endoscopie

Tout signe d’appel œsophagien ou thoraco-respiratoire peut révéler un cancer de l’œsophage ; il s’agit très souvent alors d’une forme invasive de mauvais pronostic. La dysphagie est le symptôme dominant, habituellement élective pour les solides, d’apparition récente et d’évolution progressive, entraînant un état de dénutrition.

Les autres symptômes, rarement isolés et plus tardifs, sont la traduction d’une lésion évoluée ou d’une complication : douleur thoracique, infection bronchopulmonaire par fausse route ou fistulisation de la tumeur dans l’arbre respiratoire, dyspnée inspiratoire par compression trachéale, dysphonie par atteinte des nerfs récurrents (gauche le plus souvent), syndrome de Claude Bernard-Horner par lésion du sympathique cervical, compression cave ou péricardite. L’hémorragie massive par érosion de gros vaisseaux et l’anémie d’origine inflammatoire ou par saignement occulte sont rares.

En l’absence de tout symptôme œsophagien, le diagnostic peut être porté à un stade de début de la croissance tumorale à l’occasion d’une endoscopie chez les sujets atteints d’une néoplasie ORL ou faite pour une autre raison.

Quelles que soient les circonstances de découverte, le diagnostic repose sur l’endoscopie et les prélèvements biopsiques qui précisent le type histologique. Le transit baryté permet de déterminer l’étendue de la lésion et sa topographie.

Connaître les aspects endoscopiques du cancer de l’œsophage

Dans les formes évoluées, l’aspect est généralement très caractéristique : ulcération plus ou moins anfractueuse à fond blanchâtre entourée d’un bourrelet irrégulier dur au contact de la pince, lésion végétante irrégulière friable et hémorragique obstruant plus ou moins la lumière ou rétrécissement infranchissable.

L’endoscopie doit mesurer dans tous les cas la distance entre le pôle supérieur de la lésion néoplasique et la bouche de Killian et rechercher un ou des nodules de perméation ou un foyer de dysplasie en amont de la tumeur.

Les lésions limitées sont de diagnostic plus difficile mais doivent être bien connues car elles permettent le diagnostic au stade de cancer non invasif, seule forme susceptible de guérir. Il peut s’agir d’une plage de muqueuse discrètement surélevée ou au contraire érodée, d’un simple dépoli avec changement de coloration et de brillance de la muqueuse, ou d’un petit nodule.

Il est toujours nécessaire d’obtenir une confirmation anatomopathologique par plusieurs prélèvements biopsiques ou un frottis réalisé à partir des éléments du brossage d’une sténose infranchissable.

Connaître les principaux éléments du bilan d’extension et d’opérabilité d’un cancer de l’œsophage

- L’extension locorégionale est recherchée par :

l’examen ORL, principalement pour détecter une atteinte du nerf récurrent gauche en même temps qu’une éventuelle lésion néoplasique concomitante des voies aériennes supérieures ;
l’endoscopie trachéobronchique (pour les cancers des tiers supérieur et moyen), qui permet d’affirmer une extension à l’arbre respiratoire lorsqu’elle montre un aspect végétant ou infiltrant ou encore une fistule. Un simple refoulement trachéal ou bronchique ne préjuge pas de l’envahissement pariétal ;
la TDM, qui permet d’évaluer l’extension médiastinale ;
l’échoendoscopie, qui permet un bilan plus précis de l’extension pariétale et médiastinale que la TDM.
L’échoendoscopie permet de distinguer les lésions purement sous-muqueuses (T1) des lésions infiltrant la musculeuse (T2), la graisse médiastinale (T3) ou les organes de voisinage (T4). Elle peut aussi préciser l’existence d’adénopathies sans toutefois affirmer à coup sûr leur envahissement cancéreux. Dans ces cas, une ponction sous échoendoscopie à travers la paroi de l’œsophage est possible.

- L’extension lymphatique est recherchée par l’examen physique (ganglion de Troisier), par l’échographie (recherche d’adénopathies cervicales et cœliaques) et l’échoendoscopie (recherche d’adénopathies médiastinales).

- Les métastases viscérales sont recherchées par une radiographie pulmonaire de face et de profil, une échographie hépatique et éventuellement un examen tomodensitométrique thoracique et abdominal.

- La synthèse du bilan d’extension est faite actuellement dans le cadre de la classification TNM.

- Le bilan d’opérabilité consiste à apprécier principalement :

le retentissement nutritionnel, jugé surtout sur l’amaigrissement ;
l’âge ;
la fonction hépatique ;
la fonction respiratoire.
1.4.6. Connaître les principes du traitement à visée curative du cancer de l’œsophage

Le traitement à visée curative reste basé sur l’exérèse chirurgicale, mais la radiochimiothérapie est une alternative en cours d’évaluation. L’exérèse complète de la tumeur doit passer 5 cm au-dessus du pôle supérieur de la tumeur, comprendre l’ablation des tissus péritumoraux et un curage lymphatique. Différentes voies d’abord sont possibles (avec ou sans thoracotomie) et le remplacement de l’œsophage réséqué est généralement réalisé au moyen d’une plastie gastrique.

Le traitement chirurgical n’est possible que chez les malades capables de supporter cette intervention (âge, état général, fonctions respiratoire, cardiaque et hépatique) et dont la tumeur ne comporte pas d’envahissement des structures adjacentes ni de métastases. Une radiochimiothérapie préopératoire est proposée par certains auteurs car elle augmente les taux de résécabilité et permet même d’obtenir (dans un tiers des cas) une stérilisation tumorale préopératoire et sur les pièces d’exérèse. Ce résultat n’a pas coïncidé avec une amélioration de la survie.

La radiothérapie endoluminale et la destruction tumorale par photocoagulation laser, plasma-argon ou photothérapie dynamique peuvent être envisagées à titre de traitement curatif dans les formes superficielles ne dépassant pas la sous-muqueuse (avec un risque de 10 % de laisser évoluer des métastases ganglionnaires).

Connaître les principales méthodes thérapeutiques palliatives

Elles ont pour but de restaurer et de maintenir une filière œsophagienne suffisante et d’éviter la gastrostomie. Ces méthodes sont essentiellement endoscopiques : dilatations endoscopiques itératives, intubation endoscopique transtumorale, désobstruction par photocoagulation ou électrocoagulation.

On peut aussi entreprendre à titre palliatif une radiothérapie et/ou une chimiothérapie en association ou non avec une méthode endoscopique. Ces méthodes sont proposées en cas de contre-indication chirurgicale, en cas de contre-indication à la radiochimiothérapie, ou dans les formes d’emblée très évoluées ainsi que dans les récidives. Elles permettent d’améliorer la qualité de la survie.

Connaître le pronostic du cancer de l’œsophage en fonction de son extension

Toutes formes confondues, la survie à un cancer de l’œsophage est inférieure à 10 % à 5 ans.

Outre l’envahissement pariétal, l’envahissement ganglionnaire joue un rôle important : 25 % de survie à 5 ans en son absence et 10 % de survie à 5 ans en présence d’un envahissement ganglionnaire.

En présence de métastases (les ganglions sus-claviculaires et cœliaques sont considérés comme des métastases), la survie à 5 ans est nulle.


Divers

Connaître les principaux agents responsables de l’œsophagite caustique et les principes de sa prise en charge thérapeutique

Les principaux agents sont les bases (nécrose liquéfiante étendue en profondeur), les acides (lésions de nécrose plus sévères au niveau de l’estomac). Certaines bases sont associées à un agent tensioactif (nécrose très sévère) ou liquides (lésions respiratoires associées).

L’ingestion de caustiques impose une hospitalisation d’urgence. Il faut éviter toute manœuvre consistant à faire vomir, à laver le tractus digestif supérieur ou à administrer des produits neutralisants. On doit en revanche nettoyer la bouche, calmer l’agitation du patient et corriger l’hypovolémie. Le bilan initial comporte la recherche de troubles hydroélectrolytiques ou de l’équilibre acido-basique, un examen ORL et une radiographie pulmonaire. Une endoscopie œsogastroduodénale pratiquée le plus rapidement possible permet de classer les lésions en trois stades de gravité croissante : inflammation ou œdème, ulcération et nécrose. Cette classification a une excellente valeur pronostique et permet de guider le traitement. L’alimentation peut être reprise rapidement au stade I ; elle doit être remplacée par une alimentation parentérale associée à une antibiothérapie en cas de lésions ulcérées (stade II) qui seront responsables de séquelles sténosantes près d’une fois sur deux. Au stade III, si la nécrose est diffuse, une exérèse œsophagienne et/ou gastrique doit être pratiquée en urgence. La mortalité est importante.

Connaître les caractères topographiques et les principes du traitement des diverticules de l’œsophage

Le diverticule pharyngo-œsophagien ou diverticule de Zenker est un diverticule de pulsion résultant de la protrusion de la muqueuse au travers de la paroi postérieure de la jonction pharyngo-œsophagienne, en amont du SSO (muscle cricopharyngien) ; ce n’est donc pas un diverticule proprement œsophagien. Lorsqu’il est volumineux et symptomatique, ce diverticule requiert une intervention en raison du risque de complications respiratoires. Il faut en faire l’exérèse, associée dans certains cas à une myotomie du muscle cricopharyngien.

Le diverticule du tiers moyen de l’œsophage est dû à la traction de la paroi œsophagienne par un processus inflammatoire ganglionnaire, généralement tuberculeux. De petite taille et à large base d’implantation, il ne donne lieu à aucun trouble et ne nécessite aucune thérapeutique.

Le diverticule épiphrénique se développe selon un mécanisme voisin du diverticule de Zenker dans la partie distale de l’œsophage. Ses symptômes et son traitement se confondent généralement avec ceux du trouble moteur œsophagien associé.

Connaître les causes principales des œsophagites non peptiques (infectieuses, médicamenteuses, inflammatoires)

Les œsophagites non peptiques peuvent être d’origine infectieuse (Candida albicans, Cytomégalovirus [CMV], Herpès simplex virus [HSV]) principalement au cours du SIDA.

Elles peuvent aussi être médicamenteuses, dues à une lésion par contact direct prolongé entre le comprimé ou la gélule (cyclines, chlorure de potassium, aspirine et anti-inflmmmatoire non stéroïdiens [AINS]) et la muqueuse œsophagienne. Elles provoquent une odynophagie ou une dysphagie qui dure quelques jours et disparaît spontanément.

Elles peuvent être dues également à une maladie inflammatoire (Crohn) ou à la stase alimentaire dans les troubles moteurs œsophagiens et au cours des sténoses organiques.

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