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25 sept. 2012

Le syndrome de Rasmussen

Synonymes :
- Epilepsie partielle continue
- Syndrome de KOJEWNIKOW

D'origine mystérieuse, le syndrome de RASMUSSEN est vraisemblablement une maladie auto-immune dégénérative profonde qui apparaît chez l'enfant sain et dont l'évolution est dramatique : hémiparésie, hémiplégie, perte de la parole, en sont l'aboutissement progressif.

La répartition anatomique de l'atteinte est étonnante puisque la maladie détruit le cortex d'un seul hémisphère cérébral. Elle est si rare qu'il n'est pas encore possible d'en étudier la susceptibilité génétique, pas plus que le système HLA impliqué.

Le traitement médical a pour objectif :
- d'arrêter les poussées
- de les prévenir ,
car la maladie se caractérise par des crises d'épilepsie continues qui résistent aux traitements antiépileptiques classiques.

Les principaux médicaments utilisés sont :

- les antiépileptiques :
DIHYDAN . LAMICTAL . RIVOTRIL . EPITOMAX . KEPPRA

- les corticoïdes :
en bolus ou per os

La chirurgie peut être nécessaire . Mais l'exérèse du foyer n'est possible que lorsque la maladie est stabilisée, sinon les risques de reprises évolutives sont certaines. La plasmaphérèse apporte une amélioration passagère dans certaines formes liées à la présence d'anticorps anti-récepteurs du glutamate.


Pour mieux combattre la maladie...
Théodore Rasmussen
A l'aube du III ème millénaire, nous sommes quelques uns à croire au projet d'une association internationale pour lutter contre une maladie encore " mystérieuse " que bien peu de personnes connaissent, pas même les médecins : le syndrome de RASMUSSEN.
Ce site internet devrait nous permettre de répertorier les cas disséminés dans le monde et de mettre en commun nos expériences respectives afin de mieux combattre cette maladie invalidante que l'on peut aujourd'hui stabiliser.

A l'aube du III ème millénaire, nous sommes quelques uns à croire au projet d'une association internationale pour lutter contre une maladie encore " mystérieuse " que bien peu de personnes connaissent, pas même les médecins : le syndrome de RASMUSSEN.

Ce site internet devrait nous permettre de répertorier les cas disséminés dans le monde et de mettre en commun nos expériences respectives afin de mieux combattre cette maladie invalidante que l'on peut aujourd'hui stabiliser.

Le drame que vivent les familles qui y sont confrontées suscite la révolte : " Oui, il faut combattre la maladie, il faut tout faire pour la forcer à reculer et si, par malheur, on rencontre la mort, il faut au besoin faire ressusciter la vie ! Quitte à faire de la médecine " une machine à changer le destin ", disait Jean-Louis BARRAULT dans sa préface à la très belle pièce de théâtre du professeur Jean HAMBURGER, " Le Dieu foudroyé ".

Vous trouverez
la traduction d'un texte rédigé par la Mission de recherche aux USA sous la tutelle de l'Institut National de la Santé de Bethesda de MARYLAND .Ce document témoigne de l'existence d'un questionnement permanent sur le syndrome de RASMUSSEN et les nombreuses publications émanant de différents points du globe le confirment.

Certes, la maladie est là. Elle frappe d'une façon insidieuse des enfants. Elle va les paralyser progressivement. Témoins impuissants, nous sommes confrontés à l'inacceptable, à ce qu'il y a de plus injuste. Il faut tenir bon. Etre dans un scénario gagnant.

Car, les progrès de la recherche en biologie moléculaire, immunologie, épidémiologie, thérapeutique, dévoilent des pistes et suscitent l'espoir.


Quelle en est la cause ?


Décrite en 1895 par KOJEWNIKOW, dont la biographie figure en annexe, l'épilepsie partielle continue est considérée alors comme l'association de crises épileptiques de type Bravais-Jackson avec des myoclonies permanentes. Cette association, très inhabituelle, a été à l'origine d'un débat sur l'unicité du syndrome :

était-il d'origine exclusivement corticale pour les crises somato-motrices et sous-corticales pour les myoclonies, étant donné la réponse parfois différente aux médicaments ?

Les caractères cliniques,
E.E.G., évolutifs, ont permis de distinguer trois groupes d'enfants :

Le 1er groupe: il n'y a pas dans ce groupe d'évolution des symptômes. Les lésions sont stables.

Le 2ème groupe: il regroupe les enfants sujets à une aggravation progressive. Les crises basculent, le plus souvent, dans l'hémisphère controlatéral.

Le 3ème groupe: il regroupe les enfants atypiques atteints d'une encéphalite.

Ces deux derniers groupes comportent des enfants dont le syndrome correspond à celui décrit par
RASMUSSEN en 1958. La vie et l'œuvre de ce chercheur figurent en annexe.

L'électrophorèse des protéines montre parfois des éléments oligo-clonaux des immunoglobulines du liquide céphalo-rachidien qui évoquent un processus inflammatoire. Les données biopsiques révèlent également des infiltrats inflammatoires périvasculaires, la présence d'immunoglobulines et de facteurs du complément au niveau des structures cérébrales atteintes (WHITNEY et al. Neurology 1999).
Si KOJEWNIKOW et les auteurs incriminaient à la fin du XIXème siècle le virus de la tique comme cause la plus courante de l'épilepsie partielle continue, d'autres auteurs : ATKINS, TERRELL, HULETTE, évoqueront en 1994 le cytomégalovirus, l'herpès simplex virus, l'Epstein Barr virus.
De toute façon, un screening systématique est pratiqué. Borrelioses, légionelloses, maladie de Lyme, varicelle, zona, arbovirus, rikettsies, sont recherchés, le plus souvent, vainement .

Alors, comment la maladie débute t-elle ?


Comment expliquer les lésions observées dans le syndrome de RASMUSSEN ?


Au scanner ainsi qu'à la résonance magnétique nucléaire, on observe un élargissement des sillons rolandiques et une dilatation des ventricules.

Comment expliquer cette atrophie?
Y a t - il augmentation du volume hilaire due à une prolifération des astrocytes ?
L'activité électrique pathologique permanente finit-elle par avoir raison des neurones ?
L' hyperexcitabilité des neurones survivants ne conduit-elle pas à leur détérioration irréversible?

Car il a été démontré, chez des nourrissons, qu'un état de mal épileptique tue les neurones et provoque une sclérose de l'hippocampe. Il est moins certain que des crises multiples plus brèves puissent aboutir aux mêmes résultats ,c'est-à-dire à une mort des cellules nerveuses par convulsion, (apoptose).
Certains auteurs soutiennent même la thèse de " la mort et naissance par convulsion " mais au niveau de cellules granulaires dont la neurogénèse persiste à l'âge adulte et dont le bourgeonnement pourrait à son tour favoriser l'épileptogénèse, au contraire des cellules du système nerveux central en général.(Vers une meilleure compréhension de l'épilepsie de James O. Mc NAMARA ; NATURE/VOL.399/SUPPL.24 JUIN) .

La présence d' auto-anticorps GLU R 3 dans certaines formes de RASMUSSEN permet d'expliquer la destruction neuronale mais cette association est retrouvée dans une minorité de cas. Il existe alors une atteinte sélective des astrocytes démontrée sur des cultures mixtes de cortex de rat ;on observe :

- une destruction astrocytaire massive médiée par l'activation du complément, c'est-à-dire un groupe de protéines intervenant dans le contrôle de l'inflammation, l'activation phagocytaire, et la perforation des membranes cellulaires .Ce système peut être activé à la suite d'une interaction avec le système immunitaire ;

- les neurones sont protégés de cette activation par l'expression de protéines régulatrices de l'activité du complément (C.R.P.) notamment la CD 59 " exprimée de manière importante par les neurones alors qu'elle est quasi absente au sein des astrocytes. Son inactivation par des anticorps spécifiques permet d'inhiber l'effet neuroprotecteur constaté sur la population neuronale, qui devient alors aussi sensible que les astrocytes à l'action des anticorps anti-GLU R 3 " (
WHITNEY et Mc NAMARA , J.Neurosci. 2000).

Toujours est-il que les anti-corps anti-GLU R 3 pourraient bien " activer directement le récepteur au glutamate lors de leur accrochage à ce dernier , jouant alors le rôle d'un véritable neurotransmetteur " (TWYMAN et al. , Neuron. 1995).

" Cette activation du récepteur démontrée sur des cultures neuronales suggère que le rôle délétère de l'auto-anticorps puisse se faire par un mécanisme d'excito-toxicité secondaire à une activité glutamatergique excessive, indépendante des éventuelles lésions de nature immune " (He et al., Neuron,1998).

Quelle en est la cause ?


Décrite en 1895 par KOJEWNIKOW, dont la biographie figure en annexe, l'épilepsie partielle continue est considérée alors comme l'association de crises épileptiques de type Bravais-Jackson avec des myoclonies permanentes. Cette association, très inhabituelle, a été à l'origine d'un débat sur l'unicité du syndrome :

était-il d'origine exclusivement corticale pour les crises somato-motrices et sous-corticales pour les myoclonies, étant donné la réponse parfois différente aux médicaments ?

Les caractères cliniques,
E.E.G., évolutifs, ont permis de distinguer trois groupes d'enfants :

Le 1er groupe: il n'y a pas dans ce groupe d'évolution des symptômes. Les lésions sont stables.

Le 2ème groupe: il regroupe les enfants sujets à une aggravation progressive. Les crises basculent, le plus souvent, dans l'hémisphère controlatéral.

Le 3ème groupe: il regroupe les enfants atypiques atteints d'une encéphalite.

Ces deux derniers groupes comportent des enfants dont le syndrome correspond à celui décrit par
RASMUSSEN en 1958. La vie et l'œuvre de ce chercheur figurent en annexe.

L'électrophorèse des protéines montre parfois des éléments oligo-clonaux des immunoglobulines du liquide céphalo-rachidien qui évoquent un processus inflammatoire. Les données biopsiques révèlent également des infiltrats inflammatoires périvasculaires, la présence d'immunoglobulines et de facteurs du complément au niveau des structures cérébrales atteintes (WHITNEY et al. Neurology 1999).
Si KOJEWNIKOW et les auteurs incriminaient à la fin du XIXème siècle le virus de la tique comme cause la plus courante de l'épilepsie partielle continue, d'autres auteurs : ATKINS, TERRELL, HULETTE, évoqueront en 1994 le cytomégalovirus, l'herpès simplex virus, l'Epstein Barr virus.
De toute façon, un screening systématique est pratiqué. Borrelioses, légionelloses, maladie de Lyme, varicelle, zona, arbovirus, rikettsies, sont recherchés, le plus souvent, vainement .

Alors, comment la maladie débute t-elle ?


Comment expliquer les lésions observées dans le syndrome de RASMUSSEN ?


Au scanner ainsi qu'à la résonance magnétique nucléaire, on observe un élargissement des sillons rolandiques et une dilatation des ventricules.

Comment expliquer cette atrophie?
Y a t - il augmentation du volume hilaire due à une prolifération des astrocytes ?
L'activité électrique pathologique permanente finit-elle par avoir raison des neurones ?
L' hyperexcitabilité des neurones survivants ne conduit-elle pas à leur détérioration irréversible?

Car il a été démontré, chez des nourrissons, qu'un état de mal épileptique tue les neurones et provoque une sclérose de l'hippocampe. Il est moins certain que des crises multiples plus brèves puissent aboutir aux mêmes résultats ,c'est-à-dire à une mort des cellules nerveuses par convulsion, (apoptose).
Certains auteurs soutiennent même la thèse de " la mort et naissance par convulsion " mais au niveau de cellules granulaires dont la neurogénèse persiste à l'âge adulte et dont le bourgeonnement pourrait à son tour favoriser l'épileptogénèse, au contraire des cellules du système nerveux central en général.(Vers une meilleure compréhension de l'épilepsie de James O. Mc NAMARA ; NATURE/VOL.399/SUPPL.24 JUIN) .

La présence d' auto-anticorps GLU R 3 dans certaines formes de RASMUSSEN permet d'expliquer la destruction neuronale mais cette association est retrouvée dans une minorité de cas. Il existe alors une atteinte sélective des astrocytes démontrée sur des cultures mixtes de cortex de rat ;on observe :

- une destruction astrocytaire massive médiée par l'activation du complément, c'est-à-dire un groupe de protéines intervenant dans le contrôle de l'inflammation, l'activation phagocytaire, et la perforation des membranes cellulaires .Ce système peut être activé à la suite d'une interaction avec le système immunitaire ;

- les neurones sont protégés de cette activation par l'expression de protéines régulatrices de l'activité du complément (C.R.P.) notamment la CD 59 " exprimée de manière importante par les neurones alors qu'elle est quasi absente au sein des astrocytes. Son inactivation par des anticorps spécifiques permet d'inhiber l'effet neuroprotecteur constaté sur la population neuronale, qui devient alors aussi sensible que les astrocytes à l'action des anticorps anti-GLU R 3 " (
WHITNEY et Mc NAMARA , J.Neurosci. 2000).

Toujours est-il que les anti-corps anti-GLU R 3 pourraient bien " activer directement le récepteur au glutamate lors de leur accrochage à ce dernier , jouant alors le rôle d'un véritable neurotransmetteur " (TWYMAN et al. , Neuron. 1995).

" Cette activation du récepteur démontrée sur des cultures neuronales suggère que le rôle délétère de l'auto-anticorps puisse se faire par un mécanisme d'excito-toxicité secondaire à une activité glutamatergique excessive, indépendante des éventuelles lésions de nature immune " (He et al., Neuron,1998).

Infection et mécanisme auto-immun

La rareté de cette maladie dans le monde prouve à elle seule que le syndrome de RASMUSSEN n'est pas contagieux. De plus l'entourage immédiat n'est pas contaminé.
Il faut donc penser que virus saprophytes et terrain particulier interagissent.

" Le microbe n'est rien, le terrain est tout " disait Claude BERNARD.
Maladie d'origine encore " mystérieuse ", certains virus ont été incriminés : cytomégalovirus, Epstein Barr virus, Herpès simplex virus.

Mais il faut plus songer à un processus auto-immun viral donnant une inflammation du S.N.C.:

Une infection virale peut avoir pour résultat un processus auto-immun donnant une inflammation du système nerveux central, suivi d'une destruction progressive de la matière grise et de la substance blanche. Cette infection virale ne produit ni les symptomes normaux de l'encéphalite ni une inflammation dans le liquide céphalo-rachidien.

Des anticorps au récepteur du Glutamate R3 (GLU R3) ont été trouvés chez ces malades, ce qui indique qu'il y a peut-être une attaque anormale du corps contre ces récepteurs. Cette hypothèse suggère qu'il y a une rupture de la barrière hémato-encéphalique et que les anticorps pénètrent dans le cerveau. Si on suit cette hypothèse, on doit rechercher une blessure à la tête ou des malformations vasculaires chez chaque malade.


Existe-t-il, comme le pense O'Hara (O'Hara.Neuron 11,41-52 1993), un mimétisme moléculaire entre certaines protéines de bactéries pathogènes et celles des récepteurs au glutamate (GLU R3) par analogie de structure, qui pourrait expliquer que le système imunitaire se retourne contre lui-même ?

Il n'est pas inintéressant de rappeler à ce propos "qu'en 1942, plus que le système HLA impliqué
KOPELOFF et coll. ont démontré qu'une attaque immunitaire contre un antigène étranger injecté dans le cortex d'un singe, pouvait déclencher des crises épileptiques et ils ont alors émis l'hypothèse selon laquelle un mécanisme auto-immun pourrait être impliqué dans l'épilepsie se manifestant après une infection ou une lésion cérébrale ".



Un prion peut-il être à l'origine d'un syndrome de Rasmussen ?
Le dosage de la protéine 14-3-3 dans le liquide céphalo-rachidien est-il fiable ?

Intérêt de la quinacrine (antipaludéen) et de la chlorpromazine (neuro leptique) ?

Le diagnostic

Proposition d'un algorithme décisionnel de diagnostic de l'encephalite de Rasmussen

Pathologies à exclure:
-dysplasie corticale (Andermann et al.1987)
-encéphalopathie mitochondriale avec acidose lactique et épisodes stroke-like (Dvorkin et al.1987)
-sclérose tubéreuse (Andermannn et al. 1987
-vasculite cérébrale (Mackworth-Young et Hughes, 1985
-tumeurs (Rich et al. 1985)

L’encéphalite de Rasmussen se caractérise chez l’enfant par:
Sur le plan clinique:
-âge d’apparition en moyenne 5 ans
-des clonies d’un orteil ou d’un pouce
-des crises généralisées tonico-cloniques impliquant le plus souvent un seul côté et suivant le bonhomme de Rolando;
-un déficit neurologique progressif au début ou après le début de l’épilepsie partielle continue, mais avant le début du traitement;

Sur le plan biologique:
-possibilité de bandes oligoclonales ou parfois monoclonales à l’examen du LCR;
-auto anticorps anti-GluR3 dans certains cas et non spécifiques du Rasmussen (épilepsies catastrophiques avec crises réfractaires, Wiendl et al.).
-encéphalite chronique à la biopsie cérébrale;

Au niveau de L’EEG:
-activité delta focale au niveau des régions temporales gauches sans pointe et en l’absence de toute activité critique (Copavilla et al.,1997)
Au niveau radiologique:
-dilatation d’un ventricule
-élargissement des sillons rolandiques.
-atrophie hémisphérique progressive sur le scanner, l’IRM, ou sur les deux, avec ou sans anomalie de densité ou de signal.

Les médicaments pour le traitement de l'anxiété et des troubles anxieux

Les médicaments les plus couramment utilisés pour le traitement de l'anxiété et des troubles anxieux sont les antidépresseurs. Viennent ensuite les anxiolytiques. Les neuroleptiques ou antipsychotiques atypiques (ou de deuxième génération) sont aussi parfois utilisés pour l'anxiété sévère. Enfin quelques médicaments ayant diverses fonctions et ayant démontré une efficacité pour l'anxiété lors de recherches sont parfois utilisés.

Les antidépresseurs

Les antidépresseurs sont souvent préférés pour le traitement de l'anxiété car, contrairement aux principaux anxiolytiques, les benzodiazépines, ils ont la réputation de ne pas entraîner d'accoutumance et de dépendance (moins fortement, du moins).

Ils prennent toutefois quelques semaines (4 à 12) avant d'agir. Un antidépresseur est parfois utilisé en combinaison avec un anxiolytique, qui a un effet immédiat, pour hâter le soulagement des symptômes. L'anxiolytique peut être retiré après quelques semaines et l'antidépresseur peut être poursuivi.

Les anxiolytiques benzodiazépines

Les benzodiazépines sont les anxiolytiques les plus couramment utilisés. Leur action réduit la communication entre certaines cellules nerveuses, ce qui diminue l'anxiété, améliore le sommeil et relaxe les muscles. Ils ont un effet presque immédiat.

Font notamment partie des benzodiazépines:

- l'Ativan ou Temesta (lorazépam),
- le Xanax (alprazolam),
- le Valium (diazépam),
- le Librium (chlordiazepoxide),
- le Serax (oxazepam),
- le Rivotril (clonazepam) ou Klonopin (non indiqué pour l'anxiété en France),
- le Restoril (temazepam),
- le Tranxene (clorazépate),
- le Lexomil ou Lectopam (bromazépam),
- le Lysanxia (prazépam).

En raison de l'accoutumance (une même dose est de moins en moins efficace) et la dépendance qu'ils créent, ces médicaments sont habituellement prescrits pour une courte période ou pour une utilisation au besoin. Contrairement aux antidépresseurs, il n'est pas nécessaire de les prendre tous les jours pour qu'ils soient efficaces.

Effets secondaires

Ils peuvent avoir plusieurs effets secondaires. Le plus répandu est la somnolence pendant la journée. Ils peuvent aussi causer des étourdissements, de la fatigue, une vision brouillée, des pertes de mémoire, une diminution de la concentration, de la confusion, de l'irritabilité et une faiblesse musculaire. En stimulant l'appétit, ils peuvent amener un gain de poids.

Ils sont potentiellement dangereux lorsque pris avec de l'alcool. Ils peuvent interagir avec certains médicaments comme les antihistaminiques et les contraceptifs oraux. Ils ne doivent pas être pris pendant la grossesse ou l'allaitement.

Les gens âgés sont plus susceptibles d'avoir des effets secondaires et ils devraient commencer avec des doses plus faibles. Ces médicaments peuvent augmenter le risque de chutes.

La prudence est requise pour la conduite automobile et l'opération de machinerie.

Accoutumance et dépendance

Ces médicaments peuvent perdre de leur efficacité avec l'usage continu au même dosage. La dose doit alors être augmentée pour prévenir l'anxiété, ce qui amplifie la dépendance.

Les anxiolytiques prescrits à l'hôpital créent souvent une dépendance qui persiste
La prescription du Rivotril (utilisé hors AMM contre la douleur, l'insomnie, l'anxiété) mieux contrôlée (Afssaps)
Comment faire le sevrage du Rivotril ou clonazépam (mise au point de l'Afssaps)

Sevrage

Les symptômes de sevrage peuvent être très importants même chez les gens qui ont pris ces médicaments pour une période aussi courte que 4 semaines. Ils peuvent se développer dans les heures ou les jours qui suivent l'arrêt. Ils incluent les difficultés de sommeil, l'anxiété, les problèmes d'estomac et la transpiration. Ils peuvent durer de 1 à 3 semaines.

Plus un médicament a été pris longtemps et à forte dose, plus les symtômes de sevrage peuvent être sévères.

Diminuer graduellement la dose aiderait environ 60% des gens à faire le sevrage. Certaines médications comme les antidépresseurs et le Buspar peuvent aider.

Les anxiolytiques non benzodiazépines

Le Buspar (buspirone) est un anxiolytique non-benzodiazépine qui agit sur des neurotransmetteurs qui influencent l'humeur (la dopamine et la sérotonine). Comparativement aux benzodiazépines, il agit plus lentement. Il prend environ 2 à 3 semaines à faire effet alors que les benzodiazépines ont un effet presque immédiat. Il a moins d'effets secondaires que les benzodiazépines et ne crée pas de dépendance.

Il est moins sédatif que les benzodiazépines. Il crée ainsi moins de risque de chutes chez les gens âgés ou de risques pour la conduite automobile et l'opération de machinerie lourde. Il peut aussi être mieux indiqué pour les gens ayant une histoire d'abus de drogue ou d'alcool. Certains experts considèrent qu'il peut être utile pour les enfants et les adolescents. Les effets secondaires incluent les étourdissements, la somnolence et les nausées.

La Covatine (captodiamine) et le Stresam (etifoxine) sont particulièrement indiqués pour les manifestations psychosomatiques de l'anxiété.

L'Atarax (hydroxyzine) est un anxiolytique de la famille des antihistaminiques. Il a un effet sédatif et une activité sur les manifestations mineures de l'anxiété.

Les neuroleptiques ou antipsychotiques atypiques

Les neuropeltiques ou antipsychotiques atypiques (ou de deuxième génération) généralement indiqués pour le traitement de la schizophrénie et du trouble bipolaire, sont parfois utilisés dans le traitement de l'anxiété sévère.

Le Risperdal (risperidone), le Zyprexa (olanzapine), le Seroquel (quetiapine) le Zeldox ou Geodon (ziprasidone), le Clozaril et d'autres font partie de cette classe.

Effets secondaires

Des effets secondaires fréquents sont la somnolence et les étourdissements. En dose élevée, ils peuvent causer des perturbations des mouvements et de la coordination. Ils causent souvent un gain de poids. L'organisme américain de contrôle des médicaments (FDA) a émis un avertissement que leur utilisation est associée avec une augmentation du risque de diabète et d'autres conditions reliées à l'obésité.

Autres médicaments à l'étude

Les bêta-bloqueurs comme l'Inderal, utilisés pour traiter l'angine, l'arythmie, l'hypertension et la migraine sont parfois utilisés pour traiter l'anxiété. Ils ne réduisent pas l'anxiété comme telle mais certains symptômes amenés par l'anxiété.

Le Neurontin (gabapentine) et d'autres médicaments anti-épileptiques (aussi appelés anticonvulsivants) sont parfois utilisés. Certaines études suggèrent qu'ils peuvent être utiles pour certains troubles anxieux et peuvent aider au sevrage des benzodiazépines.

Le Prazosin (minipress) est un médicament qui réduit la pression sanguine. Des études montrent qu'il soulagerait les cauchemars et d'autres symptômes chez les gens souffrant de stress post-traumatique.

Dépression: les médicaments mal prescrits par les médecins français


Les médecins généralistes français sont nombreux à ne pas suivre les recommandations en vigueur, notamment celles de la Haute Autorité de Santé (HAS), en ce qui a trait à la prescription de médicaments pour le traitement de la dépression, selon une étude réalisée par la Drees à la demande du ministère de la Santé.
Dans un cas fictif de dépression qui leur a été présenté, notamment, 66 % des médecins prescrivaient des antidépresseurs, et ce, même en cas de dépression peu sévère (61 %), alors que plusieurs études récentes (ayant été largement médiatisées) ont clairement montré que les antidépresseurs ne sont pas efficaces pour le traitement des dépressions légères.
Parmi les médecins qui déclarent proposer un traitement médicamenteux dans ce cas fictif, la coprescription d’un antidépresseur et d’un anxiolytique ou d’un hypnotique est la stratégie la plus fréquemment choisie (57 % et 7 sur 10 dans le cas d'une dépression sévère).
Or, si la coprescription d’antidépresseurs et d’anxiolytiques ou d'hypnotiques est admise dans les recommandations en début de traitement, pour une durée limitée en présence de symptômes d’anxiété, d’agitation ou de troubles du sommeil marqués, dans les cas fictifs soumis, de tels symptômes n’étaient pas décrits (dans les cas sévères comme non sévères).
Près d’un médecin interrogé sur cinq prescrit uniquement un anxiolytique ou un hypnotique, davantage quand la dépression est peu sévère (23 %) que lorsqu’elle est sévère (14 %). Or les médicaments anxiolytiques ou hypnotiques prescrits de manière isolée n’ont pas d’autorisation de mise sur le marché dans le traitement de la dépression.
Seuls 4 % choisissent de recommander une psychothérapie seule (autre que la psychothérapie de soutien) en cas de dépression légère (pour laquelle elle est particulièrement recommandée) et 3 % en cas de dépression sévère. Par contre, parmi les médecins qui prescrivent un traitement médicamenteux, 47 % proposent une psychothérapie en complément.
Un quart des médecins recommande une thérapie cognitivo-comportementale (TCC) et plus d’un sur dix une thérapie d’orientation psychanalytique. Mais la grande majorité (58 %) laissent le libre choix du type de psychothérapie.
Les médecins soulignent plusieurs freins à la prescription de la psychothérapie. Le plus fréquemment cité est le non remboursement des consultations avec un psychologue ou un psychothérapeute non médecin. Les préjugés limitent aussi la prescription de psychothérapie, les deux tiers des médecins déclarant que les psychothérapies conviennent davantage aux malades ayant un niveau d’éducation élevé. Enfin, l’accès aux spécialistes, comme les psychiatres, posent aussi problème: 79 % des généralistes jugent les délais d’obtention de rendez-vous trop longs.

Les antidépresseurs font plus de mal que de bien, estiment des chercheurs


Les antidépresseurs semblent faire plus de mal que de bien, selon les auteurs d'une étude canadienne publiée dans la revue Frontiers in Psychology qui examine l'impact de ces médicaments sur l'organisme dans son ensemble.
"Nous devrions être beaucoup plus prudents en ce qui concerne l'utilisation répandue de ces médicaments", dit le biologiste évolutionniste Paul Andrews de l'Université McMaster (Hamilton, Ontario).
Les antidépresseurs visent à soulager les symptômes de la dépression en augmentant les niveaux du neurotransmetteur sérotonine dans le cerveau où il régule l'humeur. Mais, soulignent les chercheurs, la plus grande proportion de sérotonine produite par l'organisme est utilisée à d'autres fins, dont la digestion, la formation de caillots sanguins dans les sites des plaies, la reproduction et le développement.
Les antidépresseurs, ont constaté le Pr Andrews et ses collègues, ont des effets négatifs pour la santé sur presque tous les processus régulés normalement par la sérotonine, incluant ces risques:
- problèmes de développement chez les nourrissons
- problèmes de la fonction sexuelle et du développement des spermatozoïdes chez les adultes
- problèmes digestifs comme la diarrhée, la constipation, l'indigestion et les ballonnements
- saignements anormaux et accidents vasculaires cérébraux (AVC) chez les personnes âgées.
Les auteurs ont analysé trois récentes études qui montrent que les personnes âgées qui prennent des antidépresseurs sont plus susceptibles de décéder que celles qui n'en prennent pas, même en tenant compte dans l'analyse d'autres variables importantes. Ce taux plus élevé de décès montre que l'effet global de ces médicaments sur l'organisme est plus dommageable que bénéfique, concluent-ils.
"La sérotonine est une ancienne substance (du point de vue de l'évolution, ndlr). Elle régule intimement plusieurs processus différents, et quand vous interférez avec ceux-ci vous pouvez vous attendre, dans une perspective évolutionniste, que cela cause du tort", dit Andrews.
"Ce qui a manqué dans les débats sur les antidépresseurs est une évaluation globale de tous ces effets négatifs par rapport aux bénéfices potentiels", dit-il. "La plupart des éléments sont disponibles depuis des années mais personne ne s'est penché sur cette question fondamentale", ajoute-t-il.
Dans une étude précédente, Andrews et ses collègues ont montré que même en ce qui concerne la fonction pour laquelle ils sont indiqués, les antidépresseurs augmentent le risque de récidive de dépression.
Alors que même la fonction prévue des antidépresseurs est en question, il est important de porter un regard critique sur leur utilisation continue, estime le chercheur.

Antipsychotiques, antidépresseurs et anticonvulsivants largement prescrits de façon non conforme au Québec

La prescription non conforme de médicaments, c'est-à-dire la prescription pour des indications non approuvées par Santé Canada par les "médecins de premier recours" est répandue au Québec, selon une étude publiée dans la revue Archives of Internal Medicine. Cette pratique pourrait augmenter le risque d'effets secondaires indésirables évitables, estiment les auteurs.
"Le meilleur exemple de problèmes pouvant résulter de la prescription non conforme de médicaments est peut-être celui du fen-phen - une association non approuvée de fenfluramine et de phentermine utilisée dans les années 1990 pour le traitement de l'obésité - qui endommageait les valvules cardiaques", explique le Pr Tewodros Eguale de l'Université McGill. "Un autre exemple d'utilisation non conforme porte sur la tiagabine (Gabitril), un médicament contre l'épilepsie. Administrée pour traiter d'autres affections, comme la douleur, elle provoque des convulsions."
Le Pr Eguale et ses collègues ont réalisé cette étude à partir du Cabinet médical du 21e siècle, un réseau québécois de données médicales électroniques.
Chez 113 médecins de premier recours de Montréal et de Québec qui ont rédigé 253 347 ordonnances électroniques pour 50 823 personnes, 11 % des médicaments étaient prescrits pour une indication non approuvée; dans 79 % des cas, cette indication n'était pas solidement étayée par des données scientifiques probantes.
Les prescriptions pour des indications non conformes concernaient surtout les médicaments destinés au traitement d'affections touchant le système nerveux central (26,3 %) et les anti-infectieux (17,1 %).
66 % des anticonvulsivants (antiépileptiques, thymorégulateurs), 44 % des antipsychotiques (neuroleptiques) et 33 % des antidépresseurs étaient prescrits pour des indications non approuvées par les organismes de réglementation.
Les médicaments comptant 3 ou 4 indications approuvées étaient moins souvent prescrits de façon non conforme que ceux qui n'en comptaient qu'une ou 2, ce qui était aussi le cas de ceux homologués après 1995 comparativement à avant 1981. Enfin, les médecins qui accordaient une grande importance à la médecine factuelle (aussi appelée médecine basée sur les preuves) étaient moins susceptibles de prescrire des médicaments pour des indications non conformes.
"Les dossiers de santé informatisés peuvent se révéler utiles pour recueillir des données sur les indications du traitement au moment où le médicament est prescrit" et ainsi rehausser la pharmacovigilance, note le chercheur.

22 sept. 2012

Epilepsie partielle

Définition du mot

Epilepsie partielle :
- Epilepsie ou comitialité : maladie chronique caractérisée par la survenue paroxystique de crises d'aspect variable selon les malades, allant des convulsions généralisés (grand mal) ou partielles (ou focales), tonico-cloniques ou au contraire atoniques, aux absences, à la répétition incessante du même mot ou encore d'attitude automatiques répétitives...
- Les crises grand mal sont caractérisées classiquement par une perte de conscience brutale, une extension tonique des membres et du tronc parfois précédée d'une phase clonique faite de secousses (la crise peut n'être que tonique ou que clonique), une vocalisation sonore (cri épileptique) et fréquemment une perte d'urines, une morsure de la langue. La crise en elle-même est brève mais elle est suivie d'une phase de stupeur avec ralentissement intellectuel, léthargie, amnésie (post-critique), d'une grande fatigue, de douleurs musculaires... pouvant durer plusieurs heures.
- Les crises petit mal (absences) surviennent essentiellement chez l'enfant, pouvant se poursuivre à l'âge adulte, et sont caractérisées par une suspension soudaine, passagère et extrêmement brève de la conscience avec fixité du regard, un clignement rythmique, parfois quelques secousses cloniques des mains ou des bras, de faible amplitude. La fin de la crise est marqué par un retour à la normale immédiat, sans phase post-critique mais souvent avec une amnésie de la crise.
- L'épilepsie est due à des décharges épileptiques cérébrales par stimulation soudaine et simultanée d'un certain nombre de neurones cérébraux dont la localisation varie selon le type d'épilepsie. Leur cause est le plus souvent inconnue (dans 67 à 55% selon l'âge) puis viennent les causes congénitales, traumatiques, vasculaires, tumorales, infectieuses, dégénératives.
- Les crises épileptiformes sont des crises convulsives ayant l'aspect de l'épilepsie sans pour autant en avoir les même causes.

Crise épileptique partielle secondairement... par Onegatif19

Sandoz Topiramate

Sandoz Topiramate

Comment ce médicament agit-il ? Quels sont ses effets ?
Le topiramate appartient au groupe de médicaments employés dans le traitement de l'épilepsie. Il exerce une action qui influe sur des substances chimiques du cerveau qui participent à la transmission de signaux aux nerfs. Le topiramate est un médicament qui s'utilise pour traiter l'épilepsie et prévenir les migraines.
Dans le traitement de l'épilepsie, le topiramate peut s'employer seul ou en association avec d'autres médicaments antiépileptiques. Lorsqu'il s'agit de la prévention des migraines, le topiramate s'utilise dans le traitement des personnes adultes qui ont 4 migraines ou plus par mois et qui ne répondent pas, ou ne tolèrent pas, les médicaments employés contre une crise de migraine aiguë.
Ce médicament est disponible sous divers noms de marque ou sous différentes présentations, ou les deux. Une marque spécifique de ce médicament n'est peut-être pas offerte sous toutes les formes ni avoir été approuvée contre toutes les affections dont il est question ici. En outre, certaines formes de ce médicament pourraient ne pas être utilisées contre toutes les affections mentionnées dans cet article.
Il se pourrait que votre médecin ait suggéré ce médicament contre une affection qui ne figure pas dans cet article d'information sur les médicaments. Si vous n'en avez pas encore discuté avec votre médecin, ou si vous avez des doutes sur les raisons pour lesquelles vous prenez ce médicament, consultez-le. Ne cessez pas de prendre ce médicament sans avoir consulté votre médecin au préalable.
Ne donnez pas ce médicament à quiconque, même à quelqu'un qui souffre des mêmes symptômes que les vôtres. Ce médicament pourrait nuire aux personnes pour lesquelles il n'a pas été prescrit.
Comment doit-on employer ce médicament ?
Quand le topiramate est employé en association avec d'autres antiépileptiques, la dose initiale recommandée pour un adulte varie de 25 mg à 50 mg par jour, et elle est augmentée jusqu'à ce qu'elle atteigne habituellement 200 mg ou 400 mg par jour en 2 doses fractionnées. La dose maximale recommandée est de 800 mg par jour. La dose initiale recommandée pour les enfants âgés de 2 ans à 16 ans est 25 mg par jour (ou 1 mg à 3 mg par kg de poids corporel), et elle est augmentée jusqu'à ce qu'elle atteigne habituellement 5 mg à 9 mg par kg par jour en 2 doses fractionnées.
Quand il s'agit de prévenir la migraine, la dose initiale habituelle de topiramate est 25 mg par jour, et elle est augmentée jusqu'à ce qu'elle atteigne habituellement 100 mg par jour en 2 doses fractionnées.
Les comprimés peuvent se prendre avec ou sans aliments. Le topiramate en comprimé ne s'écrase pas. Vous pouvez avaler tout rond les capsules à saupoudrer ou les ouvrir et saupoudrer leur contenu sur une petite quantité (1 cuiller à thé) d'aliments mous. Vous devriez avaler immédiatement sans croquer ni mâcher le médicament et les aliments.
Plusieurs facteurs peuvent entrer en ligne de compte pour déterminer la dose dont une personne a besoin : son poids, son état de santé et la prise d'autres médicaments. Si votre médecin a recommandé une dose autre que celles indiquées ici, ne modifiez pas la manière de prendre le médicament sans le consulter au préalable.
Il est important d'utiliser ce médicament conformément aux indications de votre médecin. Si vous oubliez une dose, prenez le médicament dès que vous constatez l'omission et reprenez la suite du traitement aussitôt que possible. S'il est presque temps de votre prochaine dose, ne vous souciez pas de la dose omise et reprenez le schéma posologique usuel. N'utilisez pas une double dose pour compenser l'omission d'une dose. Si vous hésitez sur la conduite à tenir après avoir omis une dose, demandez conseil à votre médecin ou à un pharmacien.
Conservez ce médicament à la température ambiante, à l'abri de la lumière et de l'humidité et hors de la portée des enfants.
Ne jetez pas de médicaments dans les eaux usées (par ex. pas dans l'évier ni dans la cuvette des cabinets) ni avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien comment vous débarrasser des médicaments inutilisés ou périmés.
Sous quelles formes ce médicament se présente-t-il ?
25 mg
Un comprimé blanc, rond, biconvexe, pelliculé, portant l'inscription « RXP » d'un côté et « 25 » de l'autre côté, contient 25 mg de topiramate. Ingrédients non médicinaux : amidon prégélatinisé, cellulose microcristalline, dioxyde de titane, eau purifiée, glycolate d'amidon sodique, hydroxypropylméthylcellulose, monohydrate de lactose, polyéthylèneglycol, polysorbate 80 et stéarate de magnésium.
100 mg
Un comprimé jaune, rond, biconvexe, pelliculé, portant l'inscription « RXP » d'un côté et « 100 » de l'autre côté, contient 100 mg de topiramate. Ingrédients non médicinaux : amidon prégélatinisé, cellulose microcristalline, dioxyde de titane, eau purifiée, glycolate d'amidon sodique, hydroxypropylméthylcellulose, monohydrate de lactose, oxyde de fer jaune, polyéthylèneglycol, polysorbate 80 et stéarate de magnésium.
200 mg
Un comprimé de couleur saumon, rond, biconvexe, pelliculé, portant l'inscription « RXP » d'un côté et « 200 » de l'autre côté, contient 200 mg de topiramate. Ingrédients non médicinaux : amidon prégélatinisé, cellulose microcristalline, dioxyde de titane, eau purifiée, glycolate d'amidon sodique, hydroxypropylméthylcellulose, monohydrate de lactose, oxyde de fer rouge, polyéthylèneglycol, polysorbate 80 et stéarate de magnésium.
Dans quels cas ce médicament est-il déconseillé ?
Quiconque ayant une allergie au topiramate ou à l'un des ingrédients de ce médicament, ne devrait pas l'utiliser.
Quels sont les effets secondaires possibles de ce médicament ?
Beaucoup de médicaments peuvent provoquer des effets secondaires. Un effet secondaire est une réponse indésirable à un médicament lorsqu'il est pris à des doses normales. Il peut être léger ou grave, temporaire ou permanent.
Les effets secondaires énumérés ci-après ne sont pas ressentis par toutes les personnes qui prennent ce médicament. Si les effets secondaires vous inquiètent, discutez des risques et des bienfaits de ce médicament avec votre médecin.
Au moins 1 % des personnes prenant ce médicament ont signalé les effets secondaires ci-après. Un grand nombre de ces effets secondaires peuvent être pris en charge et quelques-uns peuvent disparaître d'eux-mêmes avec le temps.
Consultez votre médecin si vous ressentez ces effets secondaires et s'ils sont graves ou gênants. Votre pharmacien pourrait être en mesure de vous donner des conseils sur la conduite à tenir si ces effets secondaires apparaissaient :
  • une altération des sensations gustatives ;
  • des brûlures d'estomac ;
  • une constipation ;
  • une diarrhée ;
  • des maux de tête ;
  • de la nausée ;
  • une perte de l'appétit ;
  • une somnolence ;
  • une sudation accrue ;
  • des tremblements.
La plupart des effets secondaires figurant ci-après ne surviennent pas très souvent, mais ils pourraient cependant engendrer de graves problèmes si vous ne recevez pas des soins médicaux.
Renseignez-vous auprès de votre médecin au plus tôt si l'un des effets secondaires ci-après se manifeste :
  • de l'agitation ;
  • un comportement agressif ;
  • de la confusion ;
  • difficultés de concentration ;
  • de la difficulté à dormir ;
  • une difficulté respiratoire ;
  • une douleur oculaire ;
  • une douleur thoracique ;
  • une enflure ;
  • une éruption cutanée ;
  • un état de nervosité ;
  • des étourdissements ;
  • une fatigue inaccoutumée ;
  • une humeur dépressive ;
  • une infection des voies respiratoires supérieures (par ex. un rhume, une bronchite) ;
  • un mal de dos ;
  • des modifications de la vision ;
  • une perte de l'appétit ;
  • une perte de poids ;
  • des problèmes de mémoire ;
  • un ralentissement des fonctions physiques et psychiques ;
  • une rougeur de l'œil ;
  • une rougeur de la peau ;
  • des sensations de brûlure ou des picotements ;
  • des troubles de la parole (par ex. de l'hésitation ou de la difficulté à trouver les mots).

Certaines personnes peuvent ressentir des effets secondaires autres que ceux énumérés. Consultez votre médecin si vous remarquez un symptôme qui vous inquiète pendant que vous employez ce médicament.
Existe-t-il d'autres précautions d'emploi ou mises en garde ?
Avant d'employer un médicament, ne manquez pas d'informer votre médecin des troubles médicaux ou des allergies que vous pourriez avoir, des médicaments que vous utilisez et de tout autre fait important au sujet de votre santé. Les femmes devraient mentionner si elles sont enceintes ou si elles allaitent. Ces facteurs pourraient avoir une influence sur la façon dont vous devriez employer ce médicament.
Analyses de laboratoire : le topiramate pourrait faire baisser le taux de bicarbonate de sodium et mener à une acidose métabolique. Votre médecin devrait surveiller votre taux de bicarbonate de sodium.
Anomalies du champ visuel : quand vous prenez le topiramate, vous devriez immédiatement signaler à votre médecin la survenue d'une vision floue ou d'une rougeur des yeux accompagnée d'une douleur. Si ces symptômes étaient négligés, une perte de la vision permanente pourrait s'ensuivre.
Arrêt du médicament : la prise du topiramate devrait être suspendue graduellement pour diminuer le risque de crises convulsives. Ne cessez pas de prendre ce médicament sans avoir consulté votre médecin au préalable.
Calculs rénaux : approximativement 1,5 % des personnes qui prennent le topiramate observent la survenue de calculs rénaux. Les hommes semblent exposés à des risques plus importants à cet égard. Il importe de boire beaucoup de liquide pendant la prise de ce médicament afin de réduire les risques de formation de calculs rénaux.
Contraception féminine : le topiramate a un effet sur les pilules anticonceptionnelles qui renferment de faibles doses d'œstrogène. Si vous prenez des pilules anticonceptionnelles, vous devriez choisir une préparation qui ne contient pas moins de 30 µg d'œstrogène et signaler tout saignement inhabituel à votre médecin.
Fonction hépatique : les personnes souffrant d'une fonction hépatique diminuée devraient employer le topiramate avec prudence.
Somnolence ou vigilance réduite : le topiramate peut entraîner une difficulté de concentration, des problèmes de la parole ou du langage et de la somnolence ou de la fatigue. Si vous prenez ce médicament, vous devriez éviter de conduire, de faire fonctionner des machines jusqu'au moment où vous aurez déterminé l'effet de ce médicament sur vos capacités mentales ou physiques.
Thermorégulation : le topiramate peut causer, surtout pour les enfants, une diminution de la transpiration et une augmentation de la température corporelle. Prévenez votre médecin si ces symptômes se manifestent alors que ce médicament est employé, tant par vous que par un enfant. Une hydratation adéquate est recommandée par temps chaud ainsi qu'avant et durant la pratique d'exercices physiques.
Grossesse : aucune étude n'a été menée sur l'emploi du topiramate durant la grossesse. Si une grossesse advient pendant que vous utilisez ce médicament, prenez contact avec votre médecin immédiatement.
Allaitement : selon des renseignements limités, le topiramate se retrouve dans le lait maternel. Si vous employez le topiramate pendant que vous allaitez, votre bébé pourrait en ressentir les effets. Consultez votre médecin pour savoir si vous devriez continuer l'allaitement.
Enfants et adolescents : le topiramate peut être donné à des enfants dès l'âge de 2 ans. Ni l'innocuité ni l'efficacité de ce médicament n'a été établie en ce qui concerne les enfants âgés de moins de 2 ans.
D'autres agents peuvent-ils interagir avec ce médicament ?
Il pourrait se produire une interaction entre le topiramate et l'un des agents ci-après :
  • l'acétazolamide ;
  • l'amitriptyline ;
  • la carbamazépine ;
  • les contraceptifs oraux (les pilules anticonceptionnelles) ;
  • les dépresseurs du SNC (les agents qui ralentissent le système nerveux central comme l'alcool, les calmants ou la morphine) ;
  • la digoxine ;
  • l'hydrochlorothiazide ;
  • la metformine ;
  • la phénytoïne ;
  • la pioglitazone ;
  • la rispéridone.
Si vous prenez l'un de ces médicaments, consultez votre médecin ou un pharmacien. Dans votre cas, votre médecin pourrait vous demander de :
  • cesser la prise de l'un des médicaments ;
  • remplacer l'un des médicaments par un autre ;
  • modifier la manière dont vous prenez l'un des médicaments, ou les deux ;
  • ne rien changer du tout.
L'interférence d'un médicament avec un autre n'entraîne pas toujours l'interruption de la prise de l'un d'eux. Demandez à votre médecin quelle est la conduite à tenir en cas d'interactions médicamenteuses.
D'autres médicaments que ceux énumérés précédemment peuvent interagir avec ce médicament. Signalez à votre médecin tout ce que vous prenez, qu'il s'agisse de médicaments sur ordonnance ou en vente libre et de remèdes à base de plantes médicinales. N'oubliez pas de mentionner tout supplément que vous absorbez. Si vous consommez de la caféine, de l'alcool, de la nicotine ou des drogues illicites, vous devriez en avertir votre médecin prescripteur puisque ces substances peuvent modifier l'action de nombreux médicaments.

21 sept. 2012

Un virus dans les cigarettes ...

Un homme fumeLa liste des quelque 4800 substances auxquelles un fumeur s'expose compte un élément de plus : un virus!
Des chercheurs français ont découvert que l'ensemble des cigarettes qu'ils ont testées étaient infectées par le virus de la mosaïque du tabac. Pour en arriver à ce constat, le biologiste Didier Raoult et ses collègues de l'Université Aix-Marseille ont analysé une cinquantaine de cigarettes de six marques différentes, ainsi qu'une soixantaine d'échantillons de salive collectés auprès de douze fumeurs et de quinze non-fumeurs.
Leurs analyses montrent la présence de matériel génétique viral dans toutes les cigarettes analysées. En outre, des virus vivants ont été détectés dans 53 % des échantillons de tabac testés.
Les échantillons de salive contenaient du matériel génétique viral dans 45 % des échantillons collectés auprès de fumeurs. Aucune trace de virus n'a toutefois été mise en évidence dans la salive des non-fumeurs.
Le tabagisme constitue donc, selon ces chercheurs, une porte d'entrée dans le corps humain pour le virus de la mosaïque du tabac.

Le saviez-vous? La cigarette contient également de la nicotine, des goudrons, des métaux lourds, de l'ammoniac et au moins 70 substances classées cancérigènes.
 
Ce virus est pathogène pour les plantes, mais rien n'indique qu'il est dangereux pour les humains.
De précédents travaux laissent toutefois à penser qu'un virus végétal pourrait être capable d'infecter des cellules humaines. Il a en effet été établi que d'autres virus de plantes étaient capables de pénétrer dans des cellules de mammifère.
Il a aussi été montré que le matériel génétique du virus de la mosaïque du tabac peut être traduit en protéines virales dans des cellules humaines (et donc théoriquement se multiplier), lorsqu'il y est introduit par un expérimentateur.
La présence dans l'organisme humain d'un virus apparenté ( le virus de la marbrure bénigne du poivron) a déjà été associée à des symptômes comme la fièvre, des douleurs abdominales et des démangeaisons.

Les auteurs de ces travaux publiés dans le Journal of clinical virology pensent donc qu'il est important de mieux cerner les effets du virus de la mosaïque du tabac sur l'organisme humain, en particulier au niveau du fonctionnement des cellules pulmonaires.

La semaine dernière, des chercheurs québécois de l'Université McGill ont découvert qu'un certain gène détermine la vulnérabilité au tabagisme.

Facilité à écraser : le gène qui gêne

 
Une cigarette écraséeCertaines personnes arrêtent de fumer avec beaucoup moins de difficultés que d'autres. Des chercheurs québécois de l'Université McGill ont découvert qu'un certain gène détermine la vulnérabilité au tabagisme.

Des cerveaux de fumeursDes résultats d'imagerie montrent les zones d'activité cérébrale en réaction à des stimuli déclencheurs chez les personnes ayant un métabolisme nicotinique rapide (rangée du haut) et un métabolisme nicotinique lent (rangée du bas).  Photo :  Université McGill - Neuro
Le chercheur Alain Daguer et ses collègues de l'Institut et hôpital neurologiques de Montréal associé à l'université expliquent que le cerveau de personnes ayant un métabolisme nicotinique rapide réagit davantage aux stimuli au tabagisme que celui de personnes ayant un métabolisme nicotinique lent.
D'autres travaux avaient déjà démontré qu'une réactivité plus importante aux stimuli au tabagisme se traduisait par un moindre taux de réussite à cesser de fumer.
Les présents résultats concernant le rôle du rythme du métabolisme nicotinique sur la réaction du cerveau à l'envie de fumer pourraient redéfinir les programmes de renoncement au tabac en fonction de la génétique de chaque individu.
Des stimuli au tabagisme, comme la vue de cigarettes ou de fumeurs, affectent le comportement tabagique et sont liés aux rechutes et à l'usage de la cigarette.
« Les personnes au métabolisme nicotinique rapide auraient une réaction cérébrale plus importante à la vue de stimuli au tabagisme, à cause du lien étroit dans la vie quotidienne entre l'exposition aux cigarettes et les poussées de concentration de nicotine dans le sang. » — Alain Daguer
La recherche montre que le métabolisme de la nicotine, contrôlé par une enzyme du foie, influe aussi sur le comportement tabagique. Ainsi, des variations du gène qui code pour cette enzyme déterminent un rythme métabolique lent ou rapide et, donc, du niveau de nicotine dans le sang qui atteint le cerveau.
Quelques détails
Les chercheurs ont mesuré à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique le cerveau de fumeurs âgés de 18 à 35 ans qui consommaient de 5 à 25 cigarettes chaque jour depuis au moins deux ans.
La réaction dans le cerveau de personnes au métabolisme rapide était beaucoup plus grande à la vue de stimuli au tabagisme que celle de personnes au métabolisme lent. Les zones cérébrales touchées sont liées à la mémoire, à la motivation et à la récompense.
Le tabagisme tue environ 45 000 Canadiens par année, selon l'Association pulmonaire canadienne qui estime que ce nombre est plus élevé que la totalité des décès attribuables au sida, aux collisions de la route, aux suicides, aux meurtres, aux incendies et aux empoisonnements accidentels.
Le saviez-vous ?La fumée de tabac renferme plus de 4000 différentes substances chimiques. Plus de 70 de ces substances causent, déclenchent ou favorisent le cancer.

Le Chiari: une malformation de la fosse postérieure impliquant le cervelet

Avant de parler de la malformation de Chiari proprement dit il est important de bien
Image result for anatomie du cerveaucomprendre l’anatomie du cerveau, en particulier celle de la fosse postérieure, ainsi que
la physiologie de la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR)


ANATOMIE DU CERVEAU




La fosse postérieure comprend le cervelet, le tronc cérébral et les espaces qui les
entourent dans lesquels le LCR circule. La malformation de Chiari concerne
majoritairement le
cervelet et la grande citerne.

Image tirée du livre « Anatomie et physiologie humaines » de E. Marieb et G. Laurendeau, ERPI 1992

Limites de la fosse postérieure comprenant le cervelet et le tronc cérébral.
Grande citerne

CIRCULATION DU LCR


Le LCR sert de coussin protecteur au système nerveux central en plus de lui servir de support. En effet le cerveau, étant gélatineux, flotte dans le LCR ce qui l’empêche de s’effondrer sous son propre poids et de se fracasser contre les parois de la boîte crânienne. De plus, le LCR contribue aussi, avec le sang, à fournir les éléments essentiels aux cellules du cerveau.
Les plexus choroïdes qui sont situés dans les ventricules, produisent majoritairement le LCR. Celui-ci passe des ventricules latéraux dans le troisième ventricule via le foramen de Monro, puis dans le quatrième ventricule via l’aqueduc de Sylvius. Du quatrième ventricule, le LCR s’écoule dans
la grande citerne par les ouvertures latérale et médiane (les trous de Luschka et de Magendie) pour rejoindre l’espace sousarachnoïdien et circuler autour de la moëlle épinière et du cerveau. (voir flèches sur image précédente).
Ce sont les villosités arachnoïdiennes ( ou granulations de Pacchioni), des invaginations de l’arachnoïde dans le sinus veineux à travers la dure-mère qui assurent le drainage du LCR vers la circulation sanguine, ce qui régularise le volume de LCR.

LA MALFORMATION DE CHIARI

La malformation de Chiari se caractérise par la position plus basse que la normale du cervelet (amygdales cérébelleuses) dans la fosse postérieure.



Schéma démontrant le déplacement du cervelet

dans la malformation de Chiari
Le trait blanc démontre le déplacement des
amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum


LE CHIARI ET L’HYDROSYRINGOMYÉLIE




Dans cette position trop basse, les amygdales cérébelleuses (partie inférieures du cervelet) se trouvent à entraver le passage du LCR au niveau du 4
e ventricule, des trous de Luschka, de Magendie et de la grande citerne (derrière le cervelet). Avec le temps et la pression le LCR réussi à s’infiltrer anormalement dans la moëlle épinière. On appelle ce phénomène
hydrosyringomyélie et la cavité ainsi formée dans la moëlle, un syrinx.L’hydrosyringomyélie peut entraîner des lésions de la moëlle épinière et, par conséquant, des symptômes tels que des troubles de motricité et de sensibilité des membres supérieurs et inférieurs pouvant aller jusqu’à la paralysie complète. Les manifestations dépendent du niveau d’atteinte et de la gravité de l’hydrosyringomyélie.


Le Chiari et l’hydrosyringomyélie en imagerie médicale

  
Résonance magnétique normale.


Il existe deux principaux types de malformations de Chiari appelés Chiari 1 et Chiari 2
selon le degré de la malformation.

La classification inclut aussi les Chiari III et IV mais ne seront pas décrites ici car ces
anomalies sont très rares et souvent incompatibles avec la vie.
 

Le trait blanc indique la limite inférieure de la fosse postérieure.


CHIARI I



Dans le Chiari I, le vermis (partie qui relie les deux hémisphères du cervelet), le 4e ventricule et le tronc cérébral sont normaux ou très peu déformés. On découvre généralement cette malformation à l’âge adulte bien qu’il arrive qu’on la détecte chez des adolescents. Il est suggéré que le Chiari I soit dû à une fosse postérieure relativement trop petite pour le cervelet ce qui entraînerait son déplacement vers le canal rachidien.
Chez certaines personnes, la malformation n’entraîne aucun symptôme et est découverte fortuitement lors d’une résonance magnétique. D’autres, vont présenter des symptômes tels que céphalées, douleur à la nuque, douleur aux bras, hoquet, vision double, difficulté à avaler, vomissements

Parfois, lorsqu’il y a une hydrosyringomyélie associée, une scoliose accompagne le Chiari. Dans plusieurs cas, la chirurgie entraîne un ralentissement voir même un arrêt complet de la progression de la scoliose. Par contre, certains enfants doivent subir une chirurgie additionnelle en orthopédie pour redresser la colonne vertébrale.
Il peut arriver que certaines personnes acquièrent un Chiari suite à des problèmes ou des interventions au niveau de la moëlle épinière et/ou du canal rachidien. On parle à ce moment de « Chiari acquis »
Le traitement est chirurgical (description plus loin) et n’est prodigué que chez les personnes présentant une hydrosyringomyélie progressive et/ou des symptômes cliniques.

CHIARI II
   

Le Chiari II est plus complexe car la malformation, en plus de toucher le cervelet, peut atteindre le crâne, la dure-mère, le cerveau, le tronc cérébral, la moëlle épinière et la colonne vertébrale. Il serait associé à la non-fermeture du tube neural durant la période foetale. Le drainage anormal du LCR qui en résulterait entraînerait le collapsus des ventricules primitifs ce qui aurait pour effet le développement d’une fosse postérieure anormalement petite. L’espace restreint obligerait donc l’herniation du cervelet et du tronc cérébral à travers le foramen magnum (trou occipital).
Comme le Chiari II est une malformation due à une anomalie de la fermeture de la moëlle épinière, il est habituel de le retrouver associé à une  myéloméningocèle (spina bifida),

La myéloméningocèle se caractérise par la position anormale des méninges à l’extérieur de la moëlle épinière :

De plus, en raison de la mauvaise circulation du LCR, la majorité de ces patients souffrent d’hydrocéphalie. Il s’agit de l’accumulation exagérée de liquide céphalorachidien dans les ventricules du cerveau. L’hyrocéphalie peut entraîner de l’hypertension intracrânienne (réf : Info-mémo HTIC, printemps 2003)
Le Chiari II est majoritairement diagnostiqué chez des jeunes enfants ou des bébés. Ses symptômes sont en fonction du niveau de déplacement du cervelet et de la pression qu’il exerce sur les structures nerveuses adjacentes dont le tronc cérébral et les nerfs crâniens. L’hydrocéphalie peut aussi provoquer ou aggraver les symptômes.
Parmis les symptômes les plus courants liés au Chiari II, on retrouve donc :



- Difficulté à avaler, cyanose durant l’alimentation, régurgitation par le nez
- Périodes d’apnée, stridor 
- Aspiration
- Faiblesse des muscles du visage et des membres supérieurs
- Nystagmus (yeux qui bougent de gauche à droite de façon involontaire)
- Faiblesse ou absence de pleurs
- Torticoli
Les manifestations du Chiari sont donc grandement en lien avec les fonctions des nerfs crâniens comprimés, en particulier les nerfs crâniens inférieurs (surtout les nerfs 9,10,11 et 12) : L’illustration de la page suivante démontre les fonctions de chaque nerf afin de mettre en évidence cette relation.
Moëlle épinière
Les nerfs crâniens et leurs fonctions :
ÉVOLUTION


Si aucun traitement n’est prodigué et que le Chiari évolue gravement, en plus des complications reliées à l’hydrosyringomyélie, à l’hydrocéphalie (HTIC) et aux autres malformations associées, la progression de la compression de la moëlle épinière par le cervelet et/ou l’hydrosyringomyélie peut entraîner ultimement une atteinte de tous les nerfs crâniens et du bulbe rachidien. Ce dernier étant le siège des fonctions vitales, la respiration, entre autre, peut être perturbée jusqu’à l’arrêt complet, qui est la principale cause de décès chez ces patients.

1.Olfactif
Odorat
2. Optique
Vision
3. Oculomoteur
4. Trochléaire
6. occulomoteur externe
Mouvements des yeux
5. Trijumeau
Sensibilité du visage

Mastication

7. Facial
Expression du visage

Goût

8. Vestibulo- cochléaire
Ouïe et équilibre
9. Glosso-pharingien
Langue et pharynx,
Goût
10. Vague

Organes internes du thorax et de l’abdomen

11. Accessoire
Muscles du cou
12. Hypoglosse
Mouvements de la langue


TRAITEMENT CHIARI I ET CHIARI II


Le but de la chirurgie est de créer un espace afin de décomprimer la région cervicale et de permettre à nouveau la circulation normale du LCR à cet endroit.
Pour créer cet espace, le neurochirurgien va « reconstruire » une  grande citerne (voir 1ère image « Anatomie du cerveau »). Cet espace permettra le passage du LCR derrière le cervelet et conséquemment vers le canal rachidien autour de la moëlle et non plus vers le canal épendymaire
dans la moëlle. On atteint cet objectif en réalisant une chirurgie appelée duroplastie d’agrandissement qui est illustrée à la page suivante.
Après la chirurgie, l’ hydrosyringomyélie (LCR dans la moëlle) diminue progressivement souvent même jusqu’à disparaître presque complètement.

Illustration de la chirurgie du Chiari (Duroplastie d’aggrandissement))

Cervelet
Tronc cérébral
Os sous-occipital
Grande citerne
Moelle épinière
Amygdales cérébelleuses

Extension des amygdales cérébelleuses faisant pression sur le tronc cérébral et la moelle épinière pouvant entraîner des déficit neurologiques et une syringomyélie.
Fosse postérieure normale
On fait une incision dans la peau au niveau de la nuque puis on enlève une partie de l’os occipital
et la partie postérieure de lavertèbre cervicale C1. Ces os ne seront pas remis en place, mais ceci ne cause habituellement pasde problème.


Incision dans la peau
Os occipital
Partie postérieure C1

La dure-mère, membrane qui entoure le système nerveux central, se trouve ainsi exposée.

Dure-mère
Duroplastie

Une ouverture est pratiquée dans la dure-mère et une « patch » est greffée afin de l’agrandir
(duroplastie). Ceci crée un espace derrière le cervelet et permet la circulation du LCR autour du cervelet, de la moelle épinière et du tronc cérébral.







La peau est refermée et la chirurgie est terminée.

INTERVENTIONS INFIRMIÈRES

Avant l’opération :
 Selon les symptômes que présente l’enfant : 
- Être vigilant lors de l’alimentation
- Installer un moniteur d’apnée PRN
Enseignement au patient et à sa famille :
S’applique aussi en post-opératoire
- Assurer bon positionnement de la région cervicale en tout temps
(Installation dans le lit, dans le fauteuil, etc)
Éviter positions avec « cou cassé »
- Éviter toute activité pouvant créer un stress au niveau du cou (lecture tête penchée, lever des charges lourdes, sport de contact, etc)
- Éviter la chiropratie et toutes procédures de manipulations du cou sans l’avis du neurochirurgien (peut aggraver le Chiari et créer de sérieuses complications)
Après l’opération :
INTERVENTIONS JUSTIFICATION
 
- SV et SN selon Rx + PRN. Assure une bonne surveillance du patient.
- Expliquer les interventions au patient et à sa famille.
- Regrouper les soins. 
- Favoriser un environnement calme.
Rassure le patient et sa la famille et facilite leur collaboration.
Permet le repos et la récupération plus facile de l’enfant
- Donner l’analgésie prescrite régulièrement les premiers jours puis au besoin.

Dès les premiers signes de douleur ou en prévention avant une mobilisation par exemple.


Lors de la chirurgie du Chiari, les muscles qui soutiennent la tête au niveau de la nuque sont écartés pour accéder au site chirurgical. Après la chirurgie, ces muscles sont endoloris se qui occasionne beaucoup de douleur et une raideur de la nuque voir même un torticoli. Il en résulte souvent une
peur de se mobiliser par « peur d’avoir mal ». L’analgésie est donc très importante afin d’éviter ce cercle vicieux le plus possible
- Ne pas hésiter à administrer les médicaments anti-nauséeux selon la prescription.



Le centre du vomissement se trouve au niveau du tronc cérébral et est facilement irritable. L’intervention ayant lieu près de celui-ci, il n’est pas rare que les patients aient des nausées et des vomissements en post-opératoire immédiat.

- Garder la tête élevée de 30 à 45°. Évite la pression sur les points de suture et aide à prévenir une collection ou un écoulement. (Fistule de LCR)

- Surveiller l’apparition d’un écoulement ou d’une collection (« bosse ») au niveau du site

chirurgical et en aviser le neurochirurgien le cas échéant.

On appelle ce genre de collection « pseudo-méningocèle »
Peut indiquer une fistule de LCR.
On observera alors l’évolution de la collection ou de l’écoulement et s’il y a progression, une chirurgie peut être nécessaire afin de bloquer la fuite.
- Assurer un positionnement adéquat de la région cervicale en tout temps.



Voir enseignement préopératoire au patient et à sa famille.
Diminue le stress sur la région cervicale et, par conséquent, l’inconfort.
- Diète progressive, selon tolérance Compte tenu des nausées…
- Varier les positions dans le lit régulièrement en soutenant la région cervicale durant les mobilisations
- Plus ou moins 48 heures après l’opération, on peut installer l’enfant au fauteuil par périodes selon sa tolérance
- La physiothérapie n’est pas recommandée dans les jours qui suivent la chirurgie
Évite que l’enfant ne soit ankylosé ce qui augmente la douleur.
Au fur et à mesure des jours qui suivent l’opération, l’enfant devrait bouger davantage son cou, mais cela peut prendre plusieurs semaines avant que la mobilité soit retrouvée complètement.
Crée un stress sur la région cervicale.
Parfois une physiothérapie douce peut s’avérer utile en post-opératoire éloigné mais doit être débutée avec l’accord du neurochirurgien.
Les points de suture sont enlevés en général 10 à 15 jours (selon l’état de la plaie) après l’opération par l’infirmière de la clinique de neurochirurgie.
Le suivi est ensuite assuré en clinique externe à l’aide de résonances magnétiques de contrôle. La reprise des activités se fait en fonction de l’évolution post-opératoire, habituellement environ un mois après l’opération.
Pour plus d’informations, vous pouvez consulter le site internet (anglais) de l’Association Mondiale de la Malformation d’Arnold Chiari : www.pressenter.com/~wacma/

Le syndrome de Rasmussen

Synonymes :
- Epilepsie partielle continue
- Syndrome de KOJEWNIKOW

D'origine mystérieuse, le syndrome de RASMUSSEN est vraisemblablement une maladie auto-immune dégénérative profonde qui apparaît chez l'enfant sain et dont l'évolution est dramatique : hémiparésie, hémiplégie, perte de la parole, en sont l'aboutissement progressif.

La répartition anatomique de l'atteinte est étonnante puisque la maladie détruit le cortex d'un seul hémisphère cérébral. Elle est si rare qu'il n'est pas encore possible d'en étudier la susceptibilité génétique, pas plus que le système HLA impliqué.

Le traitement médical a pour objectif :
- d'arrêter les poussées
- de les prévenir ,
car la maladie se caractérise par des crises d'épilepsie continues qui résistent aux traitements antiépileptiques classiques.

Les principaux médicaments utilisés sont :

- les antiépileptiques :
DIHYDAN . LAMICTAL . RIVOTRIL . EPITOMAX . KEPPRA

- les corticoïdes :
en bolus ou per os

La chirurgie peut être nécessaire . Mais l'exérèse du foyer n'est possible que lorsque la maladie est stabilisée, sinon les risques de reprises évolutives sont certaines. La plasmaphérèse apporte une amélioration passagère dans certaines formes liées à la présence d'anticorps anti-récepteurs du glutamate.


Pour mieux combattre la maladie...
Théodore Rasmussen
A l'aube du III ème millénaire, nous sommes quelques uns à croire au projet d'une association internationale pour lutter contre une maladie encore " mystérieuse " que bien peu de personnes connaissent, pas même les médecins : le syndrome de RASMUSSEN.
Ce site internet devrait nous permettre de répertorier les cas disséminés dans le monde et de mettre en commun nos expériences respectives afin de mieux combattre cette maladie invalidante que l'on peut aujourd'hui stabiliser.

A l'aube du III ème millénaire, nous sommes quelques uns à croire au projet d'une association internationale pour lutter contre une maladie encore " mystérieuse " que bien peu de personnes connaissent, pas même les médecins : le syndrome de RASMUSSEN.

Ce site internet devrait nous permettre de répertorier les cas disséminés dans le monde et de mettre en commun nos expériences respectives afin de mieux combattre cette maladie invalidante que l'on peut aujourd'hui stabiliser.

Le drame que vivent les familles qui y sont confrontées suscite la révolte : " Oui, il faut combattre la maladie, il faut tout faire pour la forcer à reculer et si, par malheur, on rencontre la mort, il faut au besoin faire ressusciter la vie ! Quitte à faire de la médecine " une machine à changer le destin ", disait Jean-Louis BARRAULT dans sa préface à la très belle pièce de théâtre du professeur Jean HAMBURGER, " Le Dieu foudroyé ".

Vous trouverez
la traduction d'un texte rédigé par la Mission de recherche aux USA sous la tutelle de l'Institut National de la Santé de Bethesda de MARYLAND .Ce document témoigne de l'existence d'un questionnement permanent sur le syndrome de RASMUSSEN et les nombreuses publications émanant de différents points du globe le confirment.

Certes, la maladie est là. Elle frappe d'une façon insidieuse des enfants. Elle va les paralyser progressivement. Témoins impuissants, nous sommes confrontés à l'inacceptable, à ce qu'il y a de plus injuste. Il faut tenir bon. Etre dans un scénario gagnant.

Car, les progrès de la recherche en biologie moléculaire, immunologie, épidémiologie, thérapeutique, dévoilent des pistes et suscitent l'espoir.


Quelle en est la cause ?


Décrite en 1895 par KOJEWNIKOW, dont la biographie figure en annexe, l'épilepsie partielle continue est considérée alors comme l'association de crises épileptiques de type Bravais-Jackson avec des myoclonies permanentes. Cette association, très inhabituelle, a été à l'origine d'un débat sur l'unicité du syndrome :

était-il d'origine exclusivement corticale pour les crises somato-motrices et sous-corticales pour les myoclonies, étant donné la réponse parfois différente aux médicaments ?

Les caractères cliniques,
E.E.G., évolutifs, ont permis de distinguer trois groupes d'enfants :

Le 1er groupe: il n'y a pas dans ce groupe d'évolution des symptômes. Les lésions sont stables.

Le 2ème groupe: il regroupe les enfants sujets à une aggravation progressive. Les crises basculent, le plus souvent, dans l'hémisphère controlatéral.

Le 3ème groupe: il regroupe les enfants atypiques atteints d'une encéphalite.

Ces deux derniers groupes comportent des enfants dont le syndrome correspond à celui décrit par
RASMUSSEN en 1958. La vie et l'œuvre de ce chercheur figurent en annexe.

L'électrophorèse des protéines montre parfois des éléments oligo-clonaux des immunoglobulines du liquide céphalo-rachidien qui évoquent un processus inflammatoire. Les données biopsiques révèlent également des infiltrats inflammatoires périvasculaires, la présence d'immunoglobulines et de facteurs du complément au niveau des structures cérébrales atteintes (WHITNEY et al. Neurology 1999).
Si KOJEWNIKOW et les auteurs incriminaient à la fin du XIXème siècle le virus de la tique comme cause la plus courante de l'épilepsie partielle continue, d'autres auteurs : ATKINS, TERRELL, HULETTE, évoqueront en 1994 le cytomégalovirus, l'herpès simplex virus, l'Epstein Barr virus.
De toute façon, un screening systématique est pratiqué. Borrelioses, légionelloses, maladie de Lyme, varicelle, zona, arbovirus, rikettsies, sont recherchés, le plus souvent, vainement .

Alors, comment la maladie débute t-elle ?


Comment expliquer les lésions observées dans le syndrome de RASMUSSEN ?


Au scanner ainsi qu'à la résonance magnétique nucléaire, on observe un élargissement des sillons rolandiques et une dilatation des ventricules.

Comment expliquer cette atrophie?
Y a t - il augmentation du volume hilaire due à une prolifération des astrocytes ?
L'activité électrique pathologique permanente finit-elle par avoir raison des neurones ?
L' hyperexcitabilité des neurones survivants ne conduit-elle pas à leur détérioration irréversible?

Car il a été démontré, chez des nourrissons, qu'un état de mal épileptique tue les neurones et provoque une sclérose de l'hippocampe. Il est moins certain que des crises multiples plus brèves puissent aboutir aux mêmes résultats ,c'est-à-dire à une mort des cellules nerveuses par convulsion, (apoptose).
Certains auteurs soutiennent même la thèse de " la mort et naissance par convulsion " mais au niveau de cellules granulaires dont la neurogénèse persiste à l'âge adulte et dont le bourgeonnement pourrait à son tour favoriser l'épileptogénèse, au contraire des cellules du système nerveux central en général.(Vers une meilleure compréhension de l'épilepsie de James O. Mc NAMARA ; NATURE/VOL.399/SUPPL.24 JUIN) .

La présence d' auto-anticorps GLU R 3 dans certaines formes de RASMUSSEN permet d'expliquer la destruction neuronale mais cette association est retrouvée dans une minorité de cas. Il existe alors une atteinte sélective des astrocytes démontrée sur des cultures mixtes de cortex de rat ;on observe :

- une destruction astrocytaire massive médiée par l'activation du complément, c'est-à-dire un groupe de protéines intervenant dans le contrôle de l'inflammation, l'activation phagocytaire, et la perforation des membranes cellulaires .Ce système peut être activé à la suite d'une interaction avec le système immunitaire ;

- les neurones sont protégés de cette activation par l'expression de protéines régulatrices de l'activité du complément (C.R.P.) notamment la CD 59 " exprimée de manière importante par les neurones alors qu'elle est quasi absente au sein des astrocytes. Son inactivation par des anticorps spécifiques permet d'inhiber l'effet neuroprotecteur constaté sur la population neuronale, qui devient alors aussi sensible que les astrocytes à l'action des anticorps anti-GLU R 3 " (
WHITNEY et Mc NAMARA , J.Neurosci. 2000).

Toujours est-il que les anti-corps anti-GLU R 3 pourraient bien " activer directement le récepteur au glutamate lors de leur accrochage à ce dernier , jouant alors le rôle d'un véritable neurotransmetteur " (TWYMAN et al. , Neuron. 1995).

" Cette activation du récepteur démontrée sur des cultures neuronales suggère que le rôle délétère de l'auto-anticorps puisse se faire par un mécanisme d'excito-toxicité secondaire à une activité glutamatergique excessive, indépendante des éventuelles lésions de nature immune " (He et al., Neuron,1998).

Quelle en est la cause ?


Décrite en 1895 par KOJEWNIKOW, dont la biographie figure en annexe, l'épilepsie partielle continue est considérée alors comme l'association de crises épileptiques de type Bravais-Jackson avec des myoclonies permanentes. Cette association, très inhabituelle, a été à l'origine d'un débat sur l'unicité du syndrome :

était-il d'origine exclusivement corticale pour les crises somato-motrices et sous-corticales pour les myoclonies, étant donné la réponse parfois différente aux médicaments ?

Les caractères cliniques,
E.E.G., évolutifs, ont permis de distinguer trois groupes d'enfants :

Le 1er groupe: il n'y a pas dans ce groupe d'évolution des symptômes. Les lésions sont stables.

Le 2ème groupe: il regroupe les enfants sujets à une aggravation progressive. Les crises basculent, le plus souvent, dans l'hémisphère controlatéral.

Le 3ème groupe: il regroupe les enfants atypiques atteints d'une encéphalite.

Ces deux derniers groupes comportent des enfants dont le syndrome correspond à celui décrit par
RASMUSSEN en 1958. La vie et l'œuvre de ce chercheur figurent en annexe.

L'électrophorèse des protéines montre parfois des éléments oligo-clonaux des immunoglobulines du liquide céphalo-rachidien qui évoquent un processus inflammatoire. Les données biopsiques révèlent également des infiltrats inflammatoires périvasculaires, la présence d'immunoglobulines et de facteurs du complément au niveau des structures cérébrales atteintes (WHITNEY et al. Neurology 1999).
Si KOJEWNIKOW et les auteurs incriminaient à la fin du XIXème siècle le virus de la tique comme cause la plus courante de l'épilepsie partielle continue, d'autres auteurs : ATKINS, TERRELL, HULETTE, évoqueront en 1994 le cytomégalovirus, l'herpès simplex virus, l'Epstein Barr virus.
De toute façon, un screening systématique est pratiqué. Borrelioses, légionelloses, maladie de Lyme, varicelle, zona, arbovirus, rikettsies, sont recherchés, le plus souvent, vainement .

Alors, comment la maladie débute t-elle ?


Comment expliquer les lésions observées dans le syndrome de RASMUSSEN ?


Au scanner ainsi qu'à la résonance magnétique nucléaire, on observe un élargissement des sillons rolandiques et une dilatation des ventricules.

Comment expliquer cette atrophie?
Y a t - il augmentation du volume hilaire due à une prolifération des astrocytes ?
L'activité électrique pathologique permanente finit-elle par avoir raison des neurones ?
L' hyperexcitabilité des neurones survivants ne conduit-elle pas à leur détérioration irréversible?

Car il a été démontré, chez des nourrissons, qu'un état de mal épileptique tue les neurones et provoque une sclérose de l'hippocampe. Il est moins certain que des crises multiples plus brèves puissent aboutir aux mêmes résultats ,c'est-à-dire à une mort des cellules nerveuses par convulsion, (apoptose).
Certains auteurs soutiennent même la thèse de " la mort et naissance par convulsion " mais au niveau de cellules granulaires dont la neurogénèse persiste à l'âge adulte et dont le bourgeonnement pourrait à son tour favoriser l'épileptogénèse, au contraire des cellules du système nerveux central en général.(Vers une meilleure compréhension de l'épilepsie de James O. Mc NAMARA ; NATURE/VOL.399/SUPPL.24 JUIN) .

La présence d' auto-anticorps GLU R 3 dans certaines formes de RASMUSSEN permet d'expliquer la destruction neuronale mais cette association est retrouvée dans une minorité de cas. Il existe alors une atteinte sélective des astrocytes démontrée sur des cultures mixtes de cortex de rat ;on observe :

- une destruction astrocytaire massive médiée par l'activation du complément, c'est-à-dire un groupe de protéines intervenant dans le contrôle de l'inflammation, l'activation phagocytaire, et la perforation des membranes cellulaires .Ce système peut être activé à la suite d'une interaction avec le système immunitaire ;

- les neurones sont protégés de cette activation par l'expression de protéines régulatrices de l'activité du complément (C.R.P.) notamment la CD 59 " exprimée de manière importante par les neurones alors qu'elle est quasi absente au sein des astrocytes. Son inactivation par des anticorps spécifiques permet d'inhiber l'effet neuroprotecteur constaté sur la population neuronale, qui devient alors aussi sensible que les astrocytes à l'action des anticorps anti-GLU R 3 " (
WHITNEY et Mc NAMARA , J.Neurosci. 2000).

Toujours est-il que les anti-corps anti-GLU R 3 pourraient bien " activer directement le récepteur au glutamate lors de leur accrochage à ce dernier , jouant alors le rôle d'un véritable neurotransmetteur " (TWYMAN et al. , Neuron. 1995).

" Cette activation du récepteur démontrée sur des cultures neuronales suggère que le rôle délétère de l'auto-anticorps puisse se faire par un mécanisme d'excito-toxicité secondaire à une activité glutamatergique excessive, indépendante des éventuelles lésions de nature immune " (He et al., Neuron,1998).

Infection et mécanisme auto-immun

La rareté de cette maladie dans le monde prouve à elle seule que le syndrome de RASMUSSEN n'est pas contagieux. De plus l'entourage immédiat n'est pas contaminé.
Il faut donc penser que virus saprophytes et terrain particulier interagissent.

" Le microbe n'est rien, le terrain est tout " disait Claude BERNARD.
Maladie d'origine encore " mystérieuse ", certains virus ont été incriminés : cytomégalovirus, Epstein Barr virus, Herpès simplex virus.

Mais il faut plus songer à un processus auto-immun viral donnant une inflammation du S.N.C.:

Une infection virale peut avoir pour résultat un processus auto-immun donnant une inflammation du système nerveux central, suivi d'une destruction progressive de la matière grise et de la substance blanche. Cette infection virale ne produit ni les symptomes normaux de l'encéphalite ni une inflammation dans le liquide céphalo-rachidien.

Des anticorps au récepteur du Glutamate R3 (GLU R3) ont été trouvés chez ces malades, ce qui indique qu'il y a peut-être une attaque anormale du corps contre ces récepteurs. Cette hypothèse suggère qu'il y a une rupture de la barrière hémato-encéphalique et que les anticorps pénètrent dans le cerveau. Si on suit cette hypothèse, on doit rechercher une blessure à la tête ou des malformations vasculaires chez chaque malade.


Existe-t-il, comme le pense O'Hara (O'Hara.Neuron 11,41-52 1993), un mimétisme moléculaire entre certaines protéines de bactéries pathogènes et celles des récepteurs au glutamate (GLU R3) par analogie de structure, qui pourrait expliquer que le système imunitaire se retourne contre lui-même ?

Il n'est pas inintéressant de rappeler à ce propos "qu'en 1942, plus que le système HLA impliqué
KOPELOFF et coll. ont démontré qu'une attaque immunitaire contre un antigène étranger injecté dans le cortex d'un singe, pouvait déclencher des crises épileptiques et ils ont alors émis l'hypothèse selon laquelle un mécanisme auto-immun pourrait être impliqué dans l'épilepsie se manifestant après une infection ou une lésion cérébrale ".



Un prion peut-il être à l'origine d'un syndrome de Rasmussen ?
Le dosage de la protéine 14-3-3 dans le liquide céphalo-rachidien est-il fiable ?

Intérêt de la quinacrine (antipaludéen) et de la chlorpromazine (neuro leptique) ?

Le diagnostic

Proposition d'un algorithme décisionnel de diagnostic de l'encephalite de Rasmussen

Pathologies à exclure:
-dysplasie corticale (Andermann et al.1987)
-encéphalopathie mitochondriale avec acidose lactique et épisodes stroke-like (Dvorkin et al.1987)
-sclérose tubéreuse (Andermannn et al. 1987
-vasculite cérébrale (Mackworth-Young et Hughes, 1985
-tumeurs (Rich et al. 1985)

L’encéphalite de Rasmussen se caractérise chez l’enfant par:
Sur le plan clinique:
-âge d’apparition en moyenne 5 ans
-des clonies d’un orteil ou d’un pouce
-des crises généralisées tonico-cloniques impliquant le plus souvent un seul côté et suivant le bonhomme de Rolando;
-un déficit neurologique progressif au début ou après le début de l’épilepsie partielle continue, mais avant le début du traitement;

Sur le plan biologique:
-possibilité de bandes oligoclonales ou parfois monoclonales à l’examen du LCR;
-auto anticorps anti-GluR3 dans certains cas et non spécifiques du Rasmussen (épilepsies catastrophiques avec crises réfractaires, Wiendl et al.).
-encéphalite chronique à la biopsie cérébrale;

Au niveau de L’EEG:
-activité delta focale au niveau des régions temporales gauches sans pointe et en l’absence de toute activité critique (Copavilla et al.,1997)
Au niveau radiologique:
-dilatation d’un ventricule
-élargissement des sillons rolandiques.
-atrophie hémisphérique progressive sur le scanner, l’IRM, ou sur les deux, avec ou sans anomalie de densité ou de signal.

Les médicaments pour le traitement de l'anxiété et des troubles anxieux

Les médicaments les plus couramment utilisés pour le traitement de l'anxiété et des troubles anxieux sont les antidépresseurs. Viennent ensuite les anxiolytiques. Les neuroleptiques ou antipsychotiques atypiques (ou de deuxième génération) sont aussi parfois utilisés pour l'anxiété sévère. Enfin quelques médicaments ayant diverses fonctions et ayant démontré une efficacité pour l'anxiété lors de recherches sont parfois utilisés.

Les antidépresseurs

Les antidépresseurs sont souvent préférés pour le traitement de l'anxiété car, contrairement aux principaux anxiolytiques, les benzodiazépines, ils ont la réputation de ne pas entraîner d'accoutumance et de dépendance (moins fortement, du moins).

Ils prennent toutefois quelques semaines (4 à 12) avant d'agir. Un antidépresseur est parfois utilisé en combinaison avec un anxiolytique, qui a un effet immédiat, pour hâter le soulagement des symptômes. L'anxiolytique peut être retiré après quelques semaines et l'antidépresseur peut être poursuivi.

Les anxiolytiques benzodiazépines

Les benzodiazépines sont les anxiolytiques les plus couramment utilisés. Leur action réduit la communication entre certaines cellules nerveuses, ce qui diminue l'anxiété, améliore le sommeil et relaxe les muscles. Ils ont un effet presque immédiat.

Font notamment partie des benzodiazépines:

- l'Ativan ou Temesta (lorazépam),
- le Xanax (alprazolam),
- le Valium (diazépam),
- le Librium (chlordiazepoxide),
- le Serax (oxazepam),
- le Rivotril (clonazepam) ou Klonopin (non indiqué pour l'anxiété en France),
- le Restoril (temazepam),
- le Tranxene (clorazépate),
- le Lexomil ou Lectopam (bromazépam),
- le Lysanxia (prazépam).

En raison de l'accoutumance (une même dose est de moins en moins efficace) et la dépendance qu'ils créent, ces médicaments sont habituellement prescrits pour une courte période ou pour une utilisation au besoin. Contrairement aux antidépresseurs, il n'est pas nécessaire de les prendre tous les jours pour qu'ils soient efficaces.

Effets secondaires

Ils peuvent avoir plusieurs effets secondaires. Le plus répandu est la somnolence pendant la journée. Ils peuvent aussi causer des étourdissements, de la fatigue, une vision brouillée, des pertes de mémoire, une diminution de la concentration, de la confusion, de l'irritabilité et une faiblesse musculaire. En stimulant l'appétit, ils peuvent amener un gain de poids.

Ils sont potentiellement dangereux lorsque pris avec de l'alcool. Ils peuvent interagir avec certains médicaments comme les antihistaminiques et les contraceptifs oraux. Ils ne doivent pas être pris pendant la grossesse ou l'allaitement.

Les gens âgés sont plus susceptibles d'avoir des effets secondaires et ils devraient commencer avec des doses plus faibles. Ces médicaments peuvent augmenter le risque de chutes.

La prudence est requise pour la conduite automobile et l'opération de machinerie.

Accoutumance et dépendance

Ces médicaments peuvent perdre de leur efficacité avec l'usage continu au même dosage. La dose doit alors être augmentée pour prévenir l'anxiété, ce qui amplifie la dépendance.

Les anxiolytiques prescrits à l'hôpital créent souvent une dépendance qui persiste
La prescription du Rivotril (utilisé hors AMM contre la douleur, l'insomnie, l'anxiété) mieux contrôlée (Afssaps)
Comment faire le sevrage du Rivotril ou clonazépam (mise au point de l'Afssaps)

Sevrage

Les symptômes de sevrage peuvent être très importants même chez les gens qui ont pris ces médicaments pour une période aussi courte que 4 semaines. Ils peuvent se développer dans les heures ou les jours qui suivent l'arrêt. Ils incluent les difficultés de sommeil, l'anxiété, les problèmes d'estomac et la transpiration. Ils peuvent durer de 1 à 3 semaines.

Plus un médicament a été pris longtemps et à forte dose, plus les symtômes de sevrage peuvent être sévères.

Diminuer graduellement la dose aiderait environ 60% des gens à faire le sevrage. Certaines médications comme les antidépresseurs et le Buspar peuvent aider.

Les anxiolytiques non benzodiazépines

Le Buspar (buspirone) est un anxiolytique non-benzodiazépine qui agit sur des neurotransmetteurs qui influencent l'humeur (la dopamine et la sérotonine). Comparativement aux benzodiazépines, il agit plus lentement. Il prend environ 2 à 3 semaines à faire effet alors que les benzodiazépines ont un effet presque immédiat. Il a moins d'effets secondaires que les benzodiazépines et ne crée pas de dépendance.

Il est moins sédatif que les benzodiazépines. Il crée ainsi moins de risque de chutes chez les gens âgés ou de risques pour la conduite automobile et l'opération de machinerie lourde. Il peut aussi être mieux indiqué pour les gens ayant une histoire d'abus de drogue ou d'alcool. Certains experts considèrent qu'il peut être utile pour les enfants et les adolescents. Les effets secondaires incluent les étourdissements, la somnolence et les nausées.

La Covatine (captodiamine) et le Stresam (etifoxine) sont particulièrement indiqués pour les manifestations psychosomatiques de l'anxiété.

L'Atarax (hydroxyzine) est un anxiolytique de la famille des antihistaminiques. Il a un effet sédatif et une activité sur les manifestations mineures de l'anxiété.

Les neuroleptiques ou antipsychotiques atypiques

Les neuropeltiques ou antipsychotiques atypiques (ou de deuxième génération) généralement indiqués pour le traitement de la schizophrénie et du trouble bipolaire, sont parfois utilisés dans le traitement de l'anxiété sévère.

Le Risperdal (risperidone), le Zyprexa (olanzapine), le Seroquel (quetiapine) le Zeldox ou Geodon (ziprasidone), le Clozaril et d'autres font partie de cette classe.

Effets secondaires

Des effets secondaires fréquents sont la somnolence et les étourdissements. En dose élevée, ils peuvent causer des perturbations des mouvements et de la coordination. Ils causent souvent un gain de poids. L'organisme américain de contrôle des médicaments (FDA) a émis un avertissement que leur utilisation est associée avec une augmentation du risque de diabète et d'autres conditions reliées à l'obésité.

Autres médicaments à l'étude

Les bêta-bloqueurs comme l'Inderal, utilisés pour traiter l'angine, l'arythmie, l'hypertension et la migraine sont parfois utilisés pour traiter l'anxiété. Ils ne réduisent pas l'anxiété comme telle mais certains symptômes amenés par l'anxiété.

Le Neurontin (gabapentine) et d'autres médicaments anti-épileptiques (aussi appelés anticonvulsivants) sont parfois utilisés. Certaines études suggèrent qu'ils peuvent être utiles pour certains troubles anxieux et peuvent aider au sevrage des benzodiazépines.

Le Prazosin (minipress) est un médicament qui réduit la pression sanguine. Des études montrent qu'il soulagerait les cauchemars et d'autres symptômes chez les gens souffrant de stress post-traumatique.

Dépression: les médicaments mal prescrits par les médecins français


Les médecins généralistes français sont nombreux à ne pas suivre les recommandations en vigueur, notamment celles de la Haute Autorité de Santé (HAS), en ce qui a trait à la prescription de médicaments pour le traitement de la dépression, selon une étude réalisée par la Drees à la demande du ministère de la Santé.
Dans un cas fictif de dépression qui leur a été présenté, notamment, 66 % des médecins prescrivaient des antidépresseurs, et ce, même en cas de dépression peu sévère (61 %), alors que plusieurs études récentes (ayant été largement médiatisées) ont clairement montré que les antidépresseurs ne sont pas efficaces pour le traitement des dépressions légères.
Parmi les médecins qui déclarent proposer un traitement médicamenteux dans ce cas fictif, la coprescription d’un antidépresseur et d’un anxiolytique ou d’un hypnotique est la stratégie la plus fréquemment choisie (57 % et 7 sur 10 dans le cas d'une dépression sévère).
Or, si la coprescription d’antidépresseurs et d’anxiolytiques ou d'hypnotiques est admise dans les recommandations en début de traitement, pour une durée limitée en présence de symptômes d’anxiété, d’agitation ou de troubles du sommeil marqués, dans les cas fictifs soumis, de tels symptômes n’étaient pas décrits (dans les cas sévères comme non sévères).
Près d’un médecin interrogé sur cinq prescrit uniquement un anxiolytique ou un hypnotique, davantage quand la dépression est peu sévère (23 %) que lorsqu’elle est sévère (14 %). Or les médicaments anxiolytiques ou hypnotiques prescrits de manière isolée n’ont pas d’autorisation de mise sur le marché dans le traitement de la dépression.
Seuls 4 % choisissent de recommander une psychothérapie seule (autre que la psychothérapie de soutien) en cas de dépression légère (pour laquelle elle est particulièrement recommandée) et 3 % en cas de dépression sévère. Par contre, parmi les médecins qui prescrivent un traitement médicamenteux, 47 % proposent une psychothérapie en complément.
Un quart des médecins recommande une thérapie cognitivo-comportementale (TCC) et plus d’un sur dix une thérapie d’orientation psychanalytique. Mais la grande majorité (58 %) laissent le libre choix du type de psychothérapie.
Les médecins soulignent plusieurs freins à la prescription de la psychothérapie. Le plus fréquemment cité est le non remboursement des consultations avec un psychologue ou un psychothérapeute non médecin. Les préjugés limitent aussi la prescription de psychothérapie, les deux tiers des médecins déclarant que les psychothérapies conviennent davantage aux malades ayant un niveau d’éducation élevé. Enfin, l’accès aux spécialistes, comme les psychiatres, posent aussi problème: 79 % des généralistes jugent les délais d’obtention de rendez-vous trop longs.

Les antidépresseurs font plus de mal que de bien, estiment des chercheurs


Les antidépresseurs semblent faire plus de mal que de bien, selon les auteurs d'une étude canadienne publiée dans la revue Frontiers in Psychology qui examine l'impact de ces médicaments sur l'organisme dans son ensemble.
"Nous devrions être beaucoup plus prudents en ce qui concerne l'utilisation répandue de ces médicaments", dit le biologiste évolutionniste Paul Andrews de l'Université McMaster (Hamilton, Ontario).
Les antidépresseurs visent à soulager les symptômes de la dépression en augmentant les niveaux du neurotransmetteur sérotonine dans le cerveau où il régule l'humeur. Mais, soulignent les chercheurs, la plus grande proportion de sérotonine produite par l'organisme est utilisée à d'autres fins, dont la digestion, la formation de caillots sanguins dans les sites des plaies, la reproduction et le développement.
Les antidépresseurs, ont constaté le Pr Andrews et ses collègues, ont des effets négatifs pour la santé sur presque tous les processus régulés normalement par la sérotonine, incluant ces risques:
- problèmes de développement chez les nourrissons
- problèmes de la fonction sexuelle et du développement des spermatozoïdes chez les adultes
- problèmes digestifs comme la diarrhée, la constipation, l'indigestion et les ballonnements
- saignements anormaux et accidents vasculaires cérébraux (AVC) chez les personnes âgées.
Les auteurs ont analysé trois récentes études qui montrent que les personnes âgées qui prennent des antidépresseurs sont plus susceptibles de décéder que celles qui n'en prennent pas, même en tenant compte dans l'analyse d'autres variables importantes. Ce taux plus élevé de décès montre que l'effet global de ces médicaments sur l'organisme est plus dommageable que bénéfique, concluent-ils.
"La sérotonine est une ancienne substance (du point de vue de l'évolution, ndlr). Elle régule intimement plusieurs processus différents, et quand vous interférez avec ceux-ci vous pouvez vous attendre, dans une perspective évolutionniste, que cela cause du tort", dit Andrews.
"Ce qui a manqué dans les débats sur les antidépresseurs est une évaluation globale de tous ces effets négatifs par rapport aux bénéfices potentiels", dit-il. "La plupart des éléments sont disponibles depuis des années mais personne ne s'est penché sur cette question fondamentale", ajoute-t-il.
Dans une étude précédente, Andrews et ses collègues ont montré que même en ce qui concerne la fonction pour laquelle ils sont indiqués, les antidépresseurs augmentent le risque de récidive de dépression.
Alors que même la fonction prévue des antidépresseurs est en question, il est important de porter un regard critique sur leur utilisation continue, estime le chercheur.

Antipsychotiques, antidépresseurs et anticonvulsivants largement prescrits de façon non conforme au Québec

La prescription non conforme de médicaments, c'est-à-dire la prescription pour des indications non approuvées par Santé Canada par les "médecins de premier recours" est répandue au Québec, selon une étude publiée dans la revue Archives of Internal Medicine. Cette pratique pourrait augmenter le risque d'effets secondaires indésirables évitables, estiment les auteurs.
"Le meilleur exemple de problèmes pouvant résulter de la prescription non conforme de médicaments est peut-être celui du fen-phen - une association non approuvée de fenfluramine et de phentermine utilisée dans les années 1990 pour le traitement de l'obésité - qui endommageait les valvules cardiaques", explique le Pr Tewodros Eguale de l'Université McGill. "Un autre exemple d'utilisation non conforme porte sur la tiagabine (Gabitril), un médicament contre l'épilepsie. Administrée pour traiter d'autres affections, comme la douleur, elle provoque des convulsions."
Le Pr Eguale et ses collègues ont réalisé cette étude à partir du Cabinet médical du 21e siècle, un réseau québécois de données médicales électroniques.
Chez 113 médecins de premier recours de Montréal et de Québec qui ont rédigé 253 347 ordonnances électroniques pour 50 823 personnes, 11 % des médicaments étaient prescrits pour une indication non approuvée; dans 79 % des cas, cette indication n'était pas solidement étayée par des données scientifiques probantes.
Les prescriptions pour des indications non conformes concernaient surtout les médicaments destinés au traitement d'affections touchant le système nerveux central (26,3 %) et les anti-infectieux (17,1 %).
66 % des anticonvulsivants (antiépileptiques, thymorégulateurs), 44 % des antipsychotiques (neuroleptiques) et 33 % des antidépresseurs étaient prescrits pour des indications non approuvées par les organismes de réglementation.
Les médicaments comptant 3 ou 4 indications approuvées étaient moins souvent prescrits de façon non conforme que ceux qui n'en comptaient qu'une ou 2, ce qui était aussi le cas de ceux homologués après 1995 comparativement à avant 1981. Enfin, les médecins qui accordaient une grande importance à la médecine factuelle (aussi appelée médecine basée sur les preuves) étaient moins susceptibles de prescrire des médicaments pour des indications non conformes.
"Les dossiers de santé informatisés peuvent se révéler utiles pour recueillir des données sur les indications du traitement au moment où le médicament est prescrit" et ainsi rehausser la pharmacovigilance, note le chercheur.

Epilepsie partielle

Définition du mot

Epilepsie partielle :
- Epilepsie ou comitialité : maladie chronique caractérisée par la survenue paroxystique de crises d'aspect variable selon les malades, allant des convulsions généralisés (grand mal) ou partielles (ou focales), tonico-cloniques ou au contraire atoniques, aux absences, à la répétition incessante du même mot ou encore d'attitude automatiques répétitives...
- Les crises grand mal sont caractérisées classiquement par une perte de conscience brutale, une extension tonique des membres et du tronc parfois précédée d'une phase clonique faite de secousses (la crise peut n'être que tonique ou que clonique), une vocalisation sonore (cri épileptique) et fréquemment une perte d'urines, une morsure de la langue. La crise en elle-même est brève mais elle est suivie d'une phase de stupeur avec ralentissement intellectuel, léthargie, amnésie (post-critique), d'une grande fatigue, de douleurs musculaires... pouvant durer plusieurs heures.
- Les crises petit mal (absences) surviennent essentiellement chez l'enfant, pouvant se poursuivre à l'âge adulte, et sont caractérisées par une suspension soudaine, passagère et extrêmement brève de la conscience avec fixité du regard, un clignement rythmique, parfois quelques secousses cloniques des mains ou des bras, de faible amplitude. La fin de la crise est marqué par un retour à la normale immédiat, sans phase post-critique mais souvent avec une amnésie de la crise.
- L'épilepsie est due à des décharges épileptiques cérébrales par stimulation soudaine et simultanée d'un certain nombre de neurones cérébraux dont la localisation varie selon le type d'épilepsie. Leur cause est le plus souvent inconnue (dans 67 à 55% selon l'âge) puis viennent les causes congénitales, traumatiques, vasculaires, tumorales, infectieuses, dégénératives.
- Les crises épileptiformes sont des crises convulsives ayant l'aspect de l'épilepsie sans pour autant en avoir les même causes.

Crise épileptique partielle secondairement... par Onegatif19

Sandoz Topiramate

Sandoz Topiramate

Comment ce médicament agit-il ? Quels sont ses effets ?
Le topiramate appartient au groupe de médicaments employés dans le traitement de l'épilepsie. Il exerce une action qui influe sur des substances chimiques du cerveau qui participent à la transmission de signaux aux nerfs. Le topiramate est un médicament qui s'utilise pour traiter l'épilepsie et prévenir les migraines.
Dans le traitement de l'épilepsie, le topiramate peut s'employer seul ou en association avec d'autres médicaments antiépileptiques. Lorsqu'il s'agit de la prévention des migraines, le topiramate s'utilise dans le traitement des personnes adultes qui ont 4 migraines ou plus par mois et qui ne répondent pas, ou ne tolèrent pas, les médicaments employés contre une crise de migraine aiguë.
Ce médicament est disponible sous divers noms de marque ou sous différentes présentations, ou les deux. Une marque spécifique de ce médicament n'est peut-être pas offerte sous toutes les formes ni avoir été approuvée contre toutes les affections dont il est question ici. En outre, certaines formes de ce médicament pourraient ne pas être utilisées contre toutes les affections mentionnées dans cet article.
Il se pourrait que votre médecin ait suggéré ce médicament contre une affection qui ne figure pas dans cet article d'information sur les médicaments. Si vous n'en avez pas encore discuté avec votre médecin, ou si vous avez des doutes sur les raisons pour lesquelles vous prenez ce médicament, consultez-le. Ne cessez pas de prendre ce médicament sans avoir consulté votre médecin au préalable.
Ne donnez pas ce médicament à quiconque, même à quelqu'un qui souffre des mêmes symptômes que les vôtres. Ce médicament pourrait nuire aux personnes pour lesquelles il n'a pas été prescrit.
Comment doit-on employer ce médicament ?
Quand le topiramate est employé en association avec d'autres antiépileptiques, la dose initiale recommandée pour un adulte varie de 25 mg à 50 mg par jour, et elle est augmentée jusqu'à ce qu'elle atteigne habituellement 200 mg ou 400 mg par jour en 2 doses fractionnées. La dose maximale recommandée est de 800 mg par jour. La dose initiale recommandée pour les enfants âgés de 2 ans à 16 ans est 25 mg par jour (ou 1 mg à 3 mg par kg de poids corporel), et elle est augmentée jusqu'à ce qu'elle atteigne habituellement 5 mg à 9 mg par kg par jour en 2 doses fractionnées.
Quand il s'agit de prévenir la migraine, la dose initiale habituelle de topiramate est 25 mg par jour, et elle est augmentée jusqu'à ce qu'elle atteigne habituellement 100 mg par jour en 2 doses fractionnées.
Les comprimés peuvent se prendre avec ou sans aliments. Le topiramate en comprimé ne s'écrase pas. Vous pouvez avaler tout rond les capsules à saupoudrer ou les ouvrir et saupoudrer leur contenu sur une petite quantité (1 cuiller à thé) d'aliments mous. Vous devriez avaler immédiatement sans croquer ni mâcher le médicament et les aliments.
Plusieurs facteurs peuvent entrer en ligne de compte pour déterminer la dose dont une personne a besoin : son poids, son état de santé et la prise d'autres médicaments. Si votre médecin a recommandé une dose autre que celles indiquées ici, ne modifiez pas la manière de prendre le médicament sans le consulter au préalable.
Il est important d'utiliser ce médicament conformément aux indications de votre médecin. Si vous oubliez une dose, prenez le médicament dès que vous constatez l'omission et reprenez la suite du traitement aussitôt que possible. S'il est presque temps de votre prochaine dose, ne vous souciez pas de la dose omise et reprenez le schéma posologique usuel. N'utilisez pas une double dose pour compenser l'omission d'une dose. Si vous hésitez sur la conduite à tenir après avoir omis une dose, demandez conseil à votre médecin ou à un pharmacien.
Conservez ce médicament à la température ambiante, à l'abri de la lumière et de l'humidité et hors de la portée des enfants.
Ne jetez pas de médicaments dans les eaux usées (par ex. pas dans l'évier ni dans la cuvette des cabinets) ni avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien comment vous débarrasser des médicaments inutilisés ou périmés.
Sous quelles formes ce médicament se présente-t-il ?
25 mg
Un comprimé blanc, rond, biconvexe, pelliculé, portant l'inscription « RXP » d'un côté et « 25 » de l'autre côté, contient 25 mg de topiramate. Ingrédients non médicinaux : amidon prégélatinisé, cellulose microcristalline, dioxyde de titane, eau purifiée, glycolate d'amidon sodique, hydroxypropylméthylcellulose, monohydrate de lactose, polyéthylèneglycol, polysorbate 80 et stéarate de magnésium.
100 mg
Un comprimé jaune, rond, biconvexe, pelliculé, portant l'inscription « RXP » d'un côté et « 100 » de l'autre côté, contient 100 mg de topiramate. Ingrédients non médicinaux : amidon prégélatinisé, cellulose microcristalline, dioxyde de titane, eau purifiée, glycolate d'amidon sodique, hydroxypropylméthylcellulose, monohydrate de lactose, oxyde de fer jaune, polyéthylèneglycol, polysorbate 80 et stéarate de magnésium.
200 mg
Un comprimé de couleur saumon, rond, biconvexe, pelliculé, portant l'inscription « RXP » d'un côté et « 200 » de l'autre côté, contient 200 mg de topiramate. Ingrédients non médicinaux : amidon prégélatinisé, cellulose microcristalline, dioxyde de titane, eau purifiée, glycolate d'amidon sodique, hydroxypropylméthylcellulose, monohydrate de lactose, oxyde de fer rouge, polyéthylèneglycol, polysorbate 80 et stéarate de magnésium.
Dans quels cas ce médicament est-il déconseillé ?
Quiconque ayant une allergie au topiramate ou à l'un des ingrédients de ce médicament, ne devrait pas l'utiliser.
Quels sont les effets secondaires possibles de ce médicament ?
Beaucoup de médicaments peuvent provoquer des effets secondaires. Un effet secondaire est une réponse indésirable à un médicament lorsqu'il est pris à des doses normales. Il peut être léger ou grave, temporaire ou permanent.
Les effets secondaires énumérés ci-après ne sont pas ressentis par toutes les personnes qui prennent ce médicament. Si les effets secondaires vous inquiètent, discutez des risques et des bienfaits de ce médicament avec votre médecin.
Au moins 1 % des personnes prenant ce médicament ont signalé les effets secondaires ci-après. Un grand nombre de ces effets secondaires peuvent être pris en charge et quelques-uns peuvent disparaître d'eux-mêmes avec le temps.
Consultez votre médecin si vous ressentez ces effets secondaires et s'ils sont graves ou gênants. Votre pharmacien pourrait être en mesure de vous donner des conseils sur la conduite à tenir si ces effets secondaires apparaissaient :
  • une altération des sensations gustatives ;
  • des brûlures d'estomac ;
  • une constipation ;
  • une diarrhée ;
  • des maux de tête ;
  • de la nausée ;
  • une perte de l'appétit ;
  • une somnolence ;
  • une sudation accrue ;
  • des tremblements.
La plupart des effets secondaires figurant ci-après ne surviennent pas très souvent, mais ils pourraient cependant engendrer de graves problèmes si vous ne recevez pas des soins médicaux.
Renseignez-vous auprès de votre médecin au plus tôt si l'un des effets secondaires ci-après se manifeste :
  • de l'agitation ;
  • un comportement agressif ;
  • de la confusion ;
  • difficultés de concentration ;
  • de la difficulté à dormir ;
  • une difficulté respiratoire ;
  • une douleur oculaire ;
  • une douleur thoracique ;
  • une enflure ;
  • une éruption cutanée ;
  • un état de nervosité ;
  • des étourdissements ;
  • une fatigue inaccoutumée ;
  • une humeur dépressive ;
  • une infection des voies respiratoires supérieures (par ex. un rhume, une bronchite) ;
  • un mal de dos ;
  • des modifications de la vision ;
  • une perte de l'appétit ;
  • une perte de poids ;
  • des problèmes de mémoire ;
  • un ralentissement des fonctions physiques et psychiques ;
  • une rougeur de l'œil ;
  • une rougeur de la peau ;
  • des sensations de brûlure ou des picotements ;
  • des troubles de la parole (par ex. de l'hésitation ou de la difficulté à trouver les mots).

Certaines personnes peuvent ressentir des effets secondaires autres que ceux énumérés. Consultez votre médecin si vous remarquez un symptôme qui vous inquiète pendant que vous employez ce médicament.
Existe-t-il d'autres précautions d'emploi ou mises en garde ?
Avant d'employer un médicament, ne manquez pas d'informer votre médecin des troubles médicaux ou des allergies que vous pourriez avoir, des médicaments que vous utilisez et de tout autre fait important au sujet de votre santé. Les femmes devraient mentionner si elles sont enceintes ou si elles allaitent. Ces facteurs pourraient avoir une influence sur la façon dont vous devriez employer ce médicament.
Analyses de laboratoire : le topiramate pourrait faire baisser le taux de bicarbonate de sodium et mener à une acidose métabolique. Votre médecin devrait surveiller votre taux de bicarbonate de sodium.
Anomalies du champ visuel : quand vous prenez le topiramate, vous devriez immédiatement signaler à votre médecin la survenue d'une vision floue ou d'une rougeur des yeux accompagnée d'une douleur. Si ces symptômes étaient négligés, une perte de la vision permanente pourrait s'ensuivre.
Arrêt du médicament : la prise du topiramate devrait être suspendue graduellement pour diminuer le risque de crises convulsives. Ne cessez pas de prendre ce médicament sans avoir consulté votre médecin au préalable.
Calculs rénaux : approximativement 1,5 % des personnes qui prennent le topiramate observent la survenue de calculs rénaux. Les hommes semblent exposés à des risques plus importants à cet égard. Il importe de boire beaucoup de liquide pendant la prise de ce médicament afin de réduire les risques de formation de calculs rénaux.
Contraception féminine : le topiramate a un effet sur les pilules anticonceptionnelles qui renferment de faibles doses d'œstrogène. Si vous prenez des pilules anticonceptionnelles, vous devriez choisir une préparation qui ne contient pas moins de 30 µg d'œstrogène et signaler tout saignement inhabituel à votre médecin.
Fonction hépatique : les personnes souffrant d'une fonction hépatique diminuée devraient employer le topiramate avec prudence.
Somnolence ou vigilance réduite : le topiramate peut entraîner une difficulté de concentration, des problèmes de la parole ou du langage et de la somnolence ou de la fatigue. Si vous prenez ce médicament, vous devriez éviter de conduire, de faire fonctionner des machines jusqu'au moment où vous aurez déterminé l'effet de ce médicament sur vos capacités mentales ou physiques.
Thermorégulation : le topiramate peut causer, surtout pour les enfants, une diminution de la transpiration et une augmentation de la température corporelle. Prévenez votre médecin si ces symptômes se manifestent alors que ce médicament est employé, tant par vous que par un enfant. Une hydratation adéquate est recommandée par temps chaud ainsi qu'avant et durant la pratique d'exercices physiques.
Grossesse : aucune étude n'a été menée sur l'emploi du topiramate durant la grossesse. Si une grossesse advient pendant que vous utilisez ce médicament, prenez contact avec votre médecin immédiatement.
Allaitement : selon des renseignements limités, le topiramate se retrouve dans le lait maternel. Si vous employez le topiramate pendant que vous allaitez, votre bébé pourrait en ressentir les effets. Consultez votre médecin pour savoir si vous devriez continuer l'allaitement.
Enfants et adolescents : le topiramate peut être donné à des enfants dès l'âge de 2 ans. Ni l'innocuité ni l'efficacité de ce médicament n'a été établie en ce qui concerne les enfants âgés de moins de 2 ans.
D'autres agents peuvent-ils interagir avec ce médicament ?
Il pourrait se produire une interaction entre le topiramate et l'un des agents ci-après :
  • l'acétazolamide ;
  • l'amitriptyline ;
  • la carbamazépine ;
  • les contraceptifs oraux (les pilules anticonceptionnelles) ;
  • les dépresseurs du SNC (les agents qui ralentissent le système nerveux central comme l'alcool, les calmants ou la morphine) ;
  • la digoxine ;
  • l'hydrochlorothiazide ;
  • la metformine ;
  • la phénytoïne ;
  • la pioglitazone ;
  • la rispéridone.
Si vous prenez l'un de ces médicaments, consultez votre médecin ou un pharmacien. Dans votre cas, votre médecin pourrait vous demander de :
  • cesser la prise de l'un des médicaments ;
  • remplacer l'un des médicaments par un autre ;
  • modifier la manière dont vous prenez l'un des médicaments, ou les deux ;
  • ne rien changer du tout.
L'interférence d'un médicament avec un autre n'entraîne pas toujours l'interruption de la prise de l'un d'eux. Demandez à votre médecin quelle est la conduite à tenir en cas d'interactions médicamenteuses.
D'autres médicaments que ceux énumérés précédemment peuvent interagir avec ce médicament. Signalez à votre médecin tout ce que vous prenez, qu'il s'agisse de médicaments sur ordonnance ou en vente libre et de remèdes à base de plantes médicinales. N'oubliez pas de mentionner tout supplément que vous absorbez. Si vous consommez de la caféine, de l'alcool, de la nicotine ou des drogues illicites, vous devriez en avertir votre médecin prescripteur puisque ces substances peuvent modifier l'action de nombreux médicaments.

Un virus dans les cigarettes ...

Un homme fumeLa liste des quelque 4800 substances auxquelles un fumeur s'expose compte un élément de plus : un virus!
Des chercheurs français ont découvert que l'ensemble des cigarettes qu'ils ont testées étaient infectées par le virus de la mosaïque du tabac. Pour en arriver à ce constat, le biologiste Didier Raoult et ses collègues de l'Université Aix-Marseille ont analysé une cinquantaine de cigarettes de six marques différentes, ainsi qu'une soixantaine d'échantillons de salive collectés auprès de douze fumeurs et de quinze non-fumeurs.
Leurs analyses montrent la présence de matériel génétique viral dans toutes les cigarettes analysées. En outre, des virus vivants ont été détectés dans 53 % des échantillons de tabac testés.
Les échantillons de salive contenaient du matériel génétique viral dans 45 % des échantillons collectés auprès de fumeurs. Aucune trace de virus n'a toutefois été mise en évidence dans la salive des non-fumeurs.
Le tabagisme constitue donc, selon ces chercheurs, une porte d'entrée dans le corps humain pour le virus de la mosaïque du tabac.

Le saviez-vous? La cigarette contient également de la nicotine, des goudrons, des métaux lourds, de l'ammoniac et au moins 70 substances classées cancérigènes.
 
Ce virus est pathogène pour les plantes, mais rien n'indique qu'il est dangereux pour les humains.
De précédents travaux laissent toutefois à penser qu'un virus végétal pourrait être capable d'infecter des cellules humaines. Il a en effet été établi que d'autres virus de plantes étaient capables de pénétrer dans des cellules de mammifère.
Il a aussi été montré que le matériel génétique du virus de la mosaïque du tabac peut être traduit en protéines virales dans des cellules humaines (et donc théoriquement se multiplier), lorsqu'il y est introduit par un expérimentateur.
La présence dans l'organisme humain d'un virus apparenté ( le virus de la marbrure bénigne du poivron) a déjà été associée à des symptômes comme la fièvre, des douleurs abdominales et des démangeaisons.

Les auteurs de ces travaux publiés dans le Journal of clinical virology pensent donc qu'il est important de mieux cerner les effets du virus de la mosaïque du tabac sur l'organisme humain, en particulier au niveau du fonctionnement des cellules pulmonaires.

La semaine dernière, des chercheurs québécois de l'Université McGill ont découvert qu'un certain gène détermine la vulnérabilité au tabagisme.

Facilité à écraser : le gène qui gêne

 
Une cigarette écraséeCertaines personnes arrêtent de fumer avec beaucoup moins de difficultés que d'autres. Des chercheurs québécois de l'Université McGill ont découvert qu'un certain gène détermine la vulnérabilité au tabagisme.

Des cerveaux de fumeursDes résultats d'imagerie montrent les zones d'activité cérébrale en réaction à des stimuli déclencheurs chez les personnes ayant un métabolisme nicotinique rapide (rangée du haut) et un métabolisme nicotinique lent (rangée du bas).  Photo :  Université McGill - Neuro
Le chercheur Alain Daguer et ses collègues de l'Institut et hôpital neurologiques de Montréal associé à l'université expliquent que le cerveau de personnes ayant un métabolisme nicotinique rapide réagit davantage aux stimuli au tabagisme que celui de personnes ayant un métabolisme nicotinique lent.
D'autres travaux avaient déjà démontré qu'une réactivité plus importante aux stimuli au tabagisme se traduisait par un moindre taux de réussite à cesser de fumer.
Les présents résultats concernant le rôle du rythme du métabolisme nicotinique sur la réaction du cerveau à l'envie de fumer pourraient redéfinir les programmes de renoncement au tabac en fonction de la génétique de chaque individu.
Des stimuli au tabagisme, comme la vue de cigarettes ou de fumeurs, affectent le comportement tabagique et sont liés aux rechutes et à l'usage de la cigarette.
« Les personnes au métabolisme nicotinique rapide auraient une réaction cérébrale plus importante à la vue de stimuli au tabagisme, à cause du lien étroit dans la vie quotidienne entre l'exposition aux cigarettes et les poussées de concentration de nicotine dans le sang. » — Alain Daguer
La recherche montre que le métabolisme de la nicotine, contrôlé par une enzyme du foie, influe aussi sur le comportement tabagique. Ainsi, des variations du gène qui code pour cette enzyme déterminent un rythme métabolique lent ou rapide et, donc, du niveau de nicotine dans le sang qui atteint le cerveau.
Quelques détails
Les chercheurs ont mesuré à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique le cerveau de fumeurs âgés de 18 à 35 ans qui consommaient de 5 à 25 cigarettes chaque jour depuis au moins deux ans.
La réaction dans le cerveau de personnes au métabolisme rapide était beaucoup plus grande à la vue de stimuli au tabagisme que celle de personnes au métabolisme lent. Les zones cérébrales touchées sont liées à la mémoire, à la motivation et à la récompense.
Le tabagisme tue environ 45 000 Canadiens par année, selon l'Association pulmonaire canadienne qui estime que ce nombre est plus élevé que la totalité des décès attribuables au sida, aux collisions de la route, aux suicides, aux meurtres, aux incendies et aux empoisonnements accidentels.
Le saviez-vous ?La fumée de tabac renferme plus de 4000 différentes substances chimiques. Plus de 70 de ces substances causent, déclenchent ou favorisent le cancer.

Le Chiari: une malformation de la fosse postérieure impliquant le cervelet

Avant de parler de la malformation de Chiari proprement dit il est important de bien
Image result for anatomie du cerveaucomprendre l’anatomie du cerveau, en particulier celle de la fosse postérieure, ainsi que
la physiologie de la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR)


ANATOMIE DU CERVEAU




La fosse postérieure comprend le cervelet, le tronc cérébral et les espaces qui les
entourent dans lesquels le LCR circule. La malformation de Chiari concerne
majoritairement le
cervelet et la grande citerne.

Image tirée du livre « Anatomie et physiologie humaines » de E. Marieb et G. Laurendeau, ERPI 1992

Limites de la fosse postérieure comprenant le cervelet et le tronc cérébral.
Grande citerne

CIRCULATION DU LCR


Le LCR sert de coussin protecteur au système nerveux central en plus de lui servir de support. En effet le cerveau, étant gélatineux, flotte dans le LCR ce qui l’empêche de s’effondrer sous son propre poids et de se fracasser contre les parois de la boîte crânienne. De plus, le LCR contribue aussi, avec le sang, à fournir les éléments essentiels aux cellules du cerveau.
Les plexus choroïdes qui sont situés dans les ventricules, produisent majoritairement le LCR. Celui-ci passe des ventricules latéraux dans le troisième ventricule via le foramen de Monro, puis dans le quatrième ventricule via l’aqueduc de Sylvius. Du quatrième ventricule, le LCR s’écoule dans
la grande citerne par les ouvertures latérale et médiane (les trous de Luschka et de Magendie) pour rejoindre l’espace sousarachnoïdien et circuler autour de la moëlle épinière et du cerveau. (voir flèches sur image précédente).
Ce sont les villosités arachnoïdiennes ( ou granulations de Pacchioni), des invaginations de l’arachnoïde dans le sinus veineux à travers la dure-mère qui assurent le drainage du LCR vers la circulation sanguine, ce qui régularise le volume de LCR.

LA MALFORMATION DE CHIARI

La malformation de Chiari se caractérise par la position plus basse que la normale du cervelet (amygdales cérébelleuses) dans la fosse postérieure.



Schéma démontrant le déplacement du cervelet

dans la malformation de Chiari
Le trait blanc démontre le déplacement des
amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum


LE CHIARI ET L’HYDROSYRINGOMYÉLIE




Dans cette position trop basse, les amygdales cérébelleuses (partie inférieures du cervelet) se trouvent à entraver le passage du LCR au niveau du 4
e ventricule, des trous de Luschka, de Magendie et de la grande citerne (derrière le cervelet). Avec le temps et la pression le LCR réussi à s’infiltrer anormalement dans la moëlle épinière. On appelle ce phénomène
hydrosyringomyélie et la cavité ainsi formée dans la moëlle, un syrinx.L’hydrosyringomyélie peut entraîner des lésions de la moëlle épinière et, par conséquant, des symptômes tels que des troubles de motricité et de sensibilité des membres supérieurs et inférieurs pouvant aller jusqu’à la paralysie complète. Les manifestations dépendent du niveau d’atteinte et de la gravité de l’hydrosyringomyélie.


Le Chiari et l’hydrosyringomyélie en imagerie médicale

  
Résonance magnétique normale.


Il existe deux principaux types de malformations de Chiari appelés Chiari 1 et Chiari 2
selon le degré de la malformation.

La classification inclut aussi les Chiari III et IV mais ne seront pas décrites ici car ces
anomalies sont très rares et souvent incompatibles avec la vie.
 

Le trait blanc indique la limite inférieure de la fosse postérieure.


CHIARI I



Dans le Chiari I, le vermis (partie qui relie les deux hémisphères du cervelet), le 4e ventricule et le tronc cérébral sont normaux ou très peu déformés. On découvre généralement cette malformation à l’âge adulte bien qu’il arrive qu’on la détecte chez des adolescents. Il est suggéré que le Chiari I soit dû à une fosse postérieure relativement trop petite pour le cervelet ce qui entraînerait son déplacement vers le canal rachidien.
Chez certaines personnes, la malformation n’entraîne aucun symptôme et est découverte fortuitement lors d’une résonance magnétique. D’autres, vont présenter des symptômes tels que céphalées, douleur à la nuque, douleur aux bras, hoquet, vision double, difficulté à avaler, vomissements

Parfois, lorsqu’il y a une hydrosyringomyélie associée, une scoliose accompagne le Chiari. Dans plusieurs cas, la chirurgie entraîne un ralentissement voir même un arrêt complet de la progression de la scoliose. Par contre, certains enfants doivent subir une chirurgie additionnelle en orthopédie pour redresser la colonne vertébrale.
Il peut arriver que certaines personnes acquièrent un Chiari suite à des problèmes ou des interventions au niveau de la moëlle épinière et/ou du canal rachidien. On parle à ce moment de « Chiari acquis »
Le traitement est chirurgical (description plus loin) et n’est prodigué que chez les personnes présentant une hydrosyringomyélie progressive et/ou des symptômes cliniques.

CHIARI II
   

Le Chiari II est plus complexe car la malformation, en plus de toucher le cervelet, peut atteindre le crâne, la dure-mère, le cerveau, le tronc cérébral, la moëlle épinière et la colonne vertébrale. Il serait associé à la non-fermeture du tube neural durant la période foetale. Le drainage anormal du LCR qui en résulterait entraînerait le collapsus des ventricules primitifs ce qui aurait pour effet le développement d’une fosse postérieure anormalement petite. L’espace restreint obligerait donc l’herniation du cervelet et du tronc cérébral à travers le foramen magnum (trou occipital).
Comme le Chiari II est une malformation due à une anomalie de la fermeture de la moëlle épinière, il est habituel de le retrouver associé à une  myéloméningocèle (spina bifida),

La myéloméningocèle se caractérise par la position anormale des méninges à l’extérieur de la moëlle épinière :

De plus, en raison de la mauvaise circulation du LCR, la majorité de ces patients souffrent d’hydrocéphalie. Il s’agit de l’accumulation exagérée de liquide céphalorachidien dans les ventricules du cerveau. L’hyrocéphalie peut entraîner de l’hypertension intracrânienne (réf : Info-mémo HTIC, printemps 2003)
Le Chiari II est majoritairement diagnostiqué chez des jeunes enfants ou des bébés. Ses symptômes sont en fonction du niveau de déplacement du cervelet et de la pression qu’il exerce sur les structures nerveuses adjacentes dont le tronc cérébral et les nerfs crâniens. L’hydrocéphalie peut aussi provoquer ou aggraver les symptômes.
Parmis les symptômes les plus courants liés au Chiari II, on retrouve donc :



- Difficulté à avaler, cyanose durant l’alimentation, régurgitation par le nez
- Périodes d’apnée, stridor 
- Aspiration
- Faiblesse des muscles du visage et des membres supérieurs
- Nystagmus (yeux qui bougent de gauche à droite de façon involontaire)
- Faiblesse ou absence de pleurs
- Torticoli
Les manifestations du Chiari sont donc grandement en lien avec les fonctions des nerfs crâniens comprimés, en particulier les nerfs crâniens inférieurs (surtout les nerfs 9,10,11 et 12) : L’illustration de la page suivante démontre les fonctions de chaque nerf afin de mettre en évidence cette relation.
Moëlle épinière
Les nerfs crâniens et leurs fonctions :
ÉVOLUTION


Si aucun traitement n’est prodigué et que le Chiari évolue gravement, en plus des complications reliées à l’hydrosyringomyélie, à l’hydrocéphalie (HTIC) et aux autres malformations associées, la progression de la compression de la moëlle épinière par le cervelet et/ou l’hydrosyringomyélie peut entraîner ultimement une atteinte de tous les nerfs crâniens et du bulbe rachidien. Ce dernier étant le siège des fonctions vitales, la respiration, entre autre, peut être perturbée jusqu’à l’arrêt complet, qui est la principale cause de décès chez ces patients.

1.Olfactif
Odorat
2. Optique
Vision
3. Oculomoteur
4. Trochléaire
6. occulomoteur externe
Mouvements des yeux
5. Trijumeau
Sensibilité du visage

Mastication

7. Facial
Expression du visage

Goût

8. Vestibulo- cochléaire
Ouïe et équilibre
9. Glosso-pharingien
Langue et pharynx,
Goût
10. Vague

Organes internes du thorax et de l’abdomen

11. Accessoire
Muscles du cou
12. Hypoglosse
Mouvements de la langue


TRAITEMENT CHIARI I ET CHIARI II


Le but de la chirurgie est de créer un espace afin de décomprimer la région cervicale et de permettre à nouveau la circulation normale du LCR à cet endroit.
Pour créer cet espace, le neurochirurgien va « reconstruire » une  grande citerne (voir 1ère image « Anatomie du cerveau »). Cet espace permettra le passage du LCR derrière le cervelet et conséquemment vers le canal rachidien autour de la moëlle et non plus vers le canal épendymaire
dans la moëlle. On atteint cet objectif en réalisant une chirurgie appelée duroplastie d’agrandissement qui est illustrée à la page suivante.
Après la chirurgie, l’ hydrosyringomyélie (LCR dans la moëlle) diminue progressivement souvent même jusqu’à disparaître presque complètement.

Illustration de la chirurgie du Chiari (Duroplastie d’aggrandissement))

Cervelet
Tronc cérébral
Os sous-occipital
Grande citerne
Moelle épinière
Amygdales cérébelleuses

Extension des amygdales cérébelleuses faisant pression sur le tronc cérébral et la moelle épinière pouvant entraîner des déficit neurologiques et une syringomyélie.
Fosse postérieure normale
On fait une incision dans la peau au niveau de la nuque puis on enlève une partie de l’os occipital
et la partie postérieure de lavertèbre cervicale C1. Ces os ne seront pas remis en place, mais ceci ne cause habituellement pasde problème.


Incision dans la peau
Os occipital
Partie postérieure C1

La dure-mère, membrane qui entoure le système nerveux central, se trouve ainsi exposée.

Dure-mère
Duroplastie

Une ouverture est pratiquée dans la dure-mère et une « patch » est greffée afin de l’agrandir
(duroplastie). Ceci crée un espace derrière le cervelet et permet la circulation du LCR autour du cervelet, de la moelle épinière et du tronc cérébral.







La peau est refermée et la chirurgie est terminée.

INTERVENTIONS INFIRMIÈRES

Avant l’opération :
 Selon les symptômes que présente l’enfant : 
- Être vigilant lors de l’alimentation
- Installer un moniteur d’apnée PRN
Enseignement au patient et à sa famille :
S’applique aussi en post-opératoire
- Assurer bon positionnement de la région cervicale en tout temps
(Installation dans le lit, dans le fauteuil, etc)
Éviter positions avec « cou cassé »
- Éviter toute activité pouvant créer un stress au niveau du cou (lecture tête penchée, lever des charges lourdes, sport de contact, etc)
- Éviter la chiropratie et toutes procédures de manipulations du cou sans l’avis du neurochirurgien (peut aggraver le Chiari et créer de sérieuses complications)
Après l’opération :
INTERVENTIONS JUSTIFICATION
 
- SV et SN selon Rx + PRN. Assure une bonne surveillance du patient.
- Expliquer les interventions au patient et à sa famille.
- Regrouper les soins. 
- Favoriser un environnement calme.
Rassure le patient et sa la famille et facilite leur collaboration.
Permet le repos et la récupération plus facile de l’enfant
- Donner l’analgésie prescrite régulièrement les premiers jours puis au besoin.

Dès les premiers signes de douleur ou en prévention avant une mobilisation par exemple.


Lors de la chirurgie du Chiari, les muscles qui soutiennent la tête au niveau de la nuque sont écartés pour accéder au site chirurgical. Après la chirurgie, ces muscles sont endoloris se qui occasionne beaucoup de douleur et une raideur de la nuque voir même un torticoli. Il en résulte souvent une
peur de se mobiliser par « peur d’avoir mal ». L’analgésie est donc très importante afin d’éviter ce cercle vicieux le plus possible
- Ne pas hésiter à administrer les médicaments anti-nauséeux selon la prescription.



Le centre du vomissement se trouve au niveau du tronc cérébral et est facilement irritable. L’intervention ayant lieu près de celui-ci, il n’est pas rare que les patients aient des nausées et des vomissements en post-opératoire immédiat.

- Garder la tête élevée de 30 à 45°. Évite la pression sur les points de suture et aide à prévenir une collection ou un écoulement. (Fistule de LCR)

- Surveiller l’apparition d’un écoulement ou d’une collection (« bosse ») au niveau du site

chirurgical et en aviser le neurochirurgien le cas échéant.

On appelle ce genre de collection « pseudo-méningocèle »
Peut indiquer une fistule de LCR.
On observera alors l’évolution de la collection ou de l’écoulement et s’il y a progression, une chirurgie peut être nécessaire afin de bloquer la fuite.
- Assurer un positionnement adéquat de la région cervicale en tout temps.



Voir enseignement préopératoire au patient et à sa famille.
Diminue le stress sur la région cervicale et, par conséquent, l’inconfort.
- Diète progressive, selon tolérance Compte tenu des nausées…
- Varier les positions dans le lit régulièrement en soutenant la région cervicale durant les mobilisations
- Plus ou moins 48 heures après l’opération, on peut installer l’enfant au fauteuil par périodes selon sa tolérance
- La physiothérapie n’est pas recommandée dans les jours qui suivent la chirurgie
Évite que l’enfant ne soit ankylosé ce qui augmente la douleur.
Au fur et à mesure des jours qui suivent l’opération, l’enfant devrait bouger davantage son cou, mais cela peut prendre plusieurs semaines avant que la mobilité soit retrouvée complètement.
Crée un stress sur la région cervicale.
Parfois une physiothérapie douce peut s’avérer utile en post-opératoire éloigné mais doit être débutée avec l’accord du neurochirurgien.
Les points de suture sont enlevés en général 10 à 15 jours (selon l’état de la plaie) après l’opération par l’infirmière de la clinique de neurochirurgie.
Le suivi est ensuite assuré en clinique externe à l’aide de résonances magnétiques de contrôle. La reprise des activités se fait en fonction de l’évolution post-opératoire, habituellement environ un mois après l’opération.
Pour plus d’informations, vous pouvez consulter le site internet (anglais) de l’Association Mondiale de la Malformation d’Arnold Chiari : www.pressenter.com/~wacma/

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