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23 mars 2011

La sclérose en plaques (SEP)

Le système nerveux est composé du système nerveux central et du système nerveux périphérique. Le système nerveux central comprend le cerveau et la moelle épinière tous deux composés de substance grise et de substance blanche. Dans la substance blanche se trouvent les fibres nerveuses qui permettent la communication entre le corps et le cerveau d’où partent toutes les commandes ; les fibres nerveuses sont plus ou moins longues ; l’axe central (axone) où circule un courant électrique (influx nerveux) est entouré d’un manchon qui s’appelle la myéline.

A la sortie de la moelle épinière et du cerveau, les fibres nerveuses se regroupent et donnent les nerfs ; ils représentent le système nerveux périphérique.

Qu’est ce que la SEP ?

La sclérose en plaques est une maladie neurologique chronique. Elle est due à une atteinte de la myéline (le "manchon" qui permet une bonne propagation du flux nerveux). Il s'agit d'une démyélinisation de la substance blanche, les plaques de démyélinisation peuvent se produire n’importe où dans le système nerveux central ; ceci explique l’extrême diversité des formes cliniques et la difficulté de porter dès le début de la maladie un diagnostic sûr.

Quand des fibres nerveuses sont démyélinisées, l’influx nerveux est ralenti, voire stoppé, alors une paralysie peut s’installer, des troubles sensitifs peuvent aussi apparaître.

Les causes de la SEP sont mal définies

La SEP débute généralement chez les jeunes entre 20 et 40 ans. Les femmes sont plus touchées que les hommes. Il existe très vraisemblablement une prédisposition génétique à la SEP, avec l'intervention de facteurs liés à l'environnement (virus ?), et une réaction immunitaire. En effet, il existe une réaction auto-immunitaire contre la myéline du système nerveux central. A noter que la vaccination contre l’hépatite B n’a jamais fait la preuve scientifique d’un risque de sclérose en plaques.

 

 

La SEP n’a pas de signes cliniques toujours bien caractéristiques

La maladie évolue par poussées ; chaque crise peut se présenter de multiples manières, chacune correspondant à l’atteinte d’un foyer neurologique différent.

> Si les nerfs optiques (nerfs qui permettent de voir) sont atteints, ce qui est fréquent dans la SEP, le patient notera une baisse de l’acuité visuelle, une vision floue, une mauvaise vision des couleurs, … ces troubles de la vision sont totalement régressifs au début de la maladie. Les symptômes sont ceux d’une Névrite Optique Rétro Bulbaire (NORB).

> Si ce sont les nerfs oculo-moteurs (ceux qui permettent de faire bouger les yeux) qui sont atteints : le patient verra double, ou trouble, ou présentera seulement une fatigue visuelle.

> Si les fibres motrices de la moelle épinière dans le cordon antérieur sont atteintes, cela entraînera des troubles moteurs des membres : de la simple fatigabilité musculaire... à une paralysie plus ou moins étendue à des stades évolués.

> L’atteinte des fibres sensitives du cordon postérieur de la moelle entraînera des troubles sensitifs : douleurs, sensation de serrement, de froid, fourmillements, anesthésie…

> Si la SEP se manifeste au niveau du cervelet : on observera des troubles de l’équilibre, un tremblement…

Il peut exister aussi des troubles psychiatriques surtout à type de dépression, des troubles vésico-sphinctériens (constipation, rétention urinaire, incontinence, impuissance…).

Tous ces troubles sont généralement régressifs lors des premières crises.

Parfois même la crise est lointaine et totalement oubliée et c’est alors à l’occasion d’une nouvelle poussée, dans le cadre d’une visite chez le médecin, que le patient se souvient parfois et décrit un trouble neurologique.

Le diagnostic de SEP est confirmé par l’IRM


Le diagnostic est supposé d’une part devant cette absence de systématisation des signes, d’autre part si plusieurs crises sont évoquées (une seule crise ne suffit pas établir le diagnostic de SEP).

Aujourd’hui, l’IRM permet de confirmer le diagnostic en montrant un œdème localisé, des plaques de démyélinisation et des plaques de sclérose correspondant à une cicatrisation de la démyélinisation. En général, les plaques de démyélinisation et de sclérose vues à l’IRM sont beaucoup plus importantes que ne le voudrait les symptômes dont souffre le patient.

Quand le diagnostic est confirmé, le patient est suivi par un neurologue et son médecin traitant.

L’évolution de la maladie est parfois difficile à prévoir


La maladie évolue par poussées. Il faut savoir que l’évolution de la SEP n’est pas toujours catastrophique. Chaque patient fait une maladie différente ; il est difficile de prédire l’évolution de la maladie. Parfois, il existe 2 ou 3 poussées et les symptômes disparaissent totalement.

Au début de la maladie, les troubles, parfois fugaces, disparaissent totalement après la crise, il ne persiste aucune séquelle. Une période de rémission s’ensuit, de plusieurs années souvent.

D'autres fois, survient une deuxième crise, très différente de la première souvent, plus ou moins régressive, et ainsi de suite.

Les formes très invalidantes sont rares


Quelquefois, les crises deviennent de plus en plus rapprochées, les troubles ne guérissent pas totalement, les séquelles peuvent s’accumuler. L’évolution vers une forme très invalidante est rare. Toutefois, un handicap permanent peut malheureusement s'installe et le malade est alors sévèrement touché.

Les traitements de la sclérose en plaques


Les traitements de la SEP sont principalement la cortisone et l'interféron. Ces traitements ont beaucoup évolué ces dernières années.
Lors d'une poussée (crise) le repos est préconisé. Un traitement anti-inflammatoire à base de cortisone à haute dose (flash de cortisone) par voie intraveineuse est instauré. Il permet une meilleure cicatrisation des lésions et diminue le risque de séquelles.

Le traitement de fond par interféron espace les crises, traite les lésions actives. C’est une molécule efficace mais qui entraîne quelques effets secondaires en particulier un syndrome pseudo-grippal avec fièvre, céphalées, courbatures, dépression...

Le traitement symptomatique est extrêmement important : La kinésithérapie pour les troubles moteurs et sensitifs, pour éviter les complications de l’immobilisation, la rééducation vésico-sphinctérienne en cas d'éventuels troubles urinaires...

Des médicaments contre la constipation, les infections urinaires, les douleurs, l’anxiété et la dépression, le tremblement… sont évidemment prescrits.

La recherche


Bien entendu, la slérose en plaques fait l'objet de nombreuses recherches. En grand nombre d'entre elles reçoit le soutien de la Fédération de la recherche sur le cerveau (FRC), grâce en particulier à la campagne du Neurodon dont Santé AZ est partenaire.

Des bons conseils

> Il est important d'être régulièrement suivi par son médecin et le spécialiste, le neurologue.

> En cas de poussée, ou de crise, il faut prendre vite l'avis du médecin pour être rapidement traité.

> A côté des médicaments, les autres soins, dont ceux de kinésithérapie ne doivent pas être négligés.

Sources : Sclérose en plaques, septembre 2006, Guide affection longue durée, guide médecin. Haute autorité de santé (HAS). Conférence de consensus (HAS) Juin 2001. Association pour la recherche sur la sclérose en plaques (Arsep).

Lien important pour les canadiens attenint par la SEP:  
Société canadienne de la sclérose en plaques

Aucun commentaire:

La sclérose en plaques (SEP)

Le système nerveux est composé du système nerveux central et du système nerveux périphérique. Le système nerveux central comprend le cerveau et la moelle épinière tous deux composés de substance grise et de substance blanche. Dans la substance blanche se trouvent les fibres nerveuses qui permettent la communication entre le corps et le cerveau d’où partent toutes les commandes ; les fibres nerveuses sont plus ou moins longues ; l’axe central (axone) où circule un courant électrique (influx nerveux) est entouré d’un manchon qui s’appelle la myéline.

A la sortie de la moelle épinière et du cerveau, les fibres nerveuses se regroupent et donnent les nerfs ; ils représentent le système nerveux périphérique.

Qu’est ce que la SEP ?

La sclérose en plaques est une maladie neurologique chronique. Elle est due à une atteinte de la myéline (le "manchon" qui permet une bonne propagation du flux nerveux). Il s'agit d'une démyélinisation de la substance blanche, les plaques de démyélinisation peuvent se produire n’importe où dans le système nerveux central ; ceci explique l’extrême diversité des formes cliniques et la difficulté de porter dès le début de la maladie un diagnostic sûr.

Quand des fibres nerveuses sont démyélinisées, l’influx nerveux est ralenti, voire stoppé, alors une paralysie peut s’installer, des troubles sensitifs peuvent aussi apparaître.

Les causes de la SEP sont mal définies

La SEP débute généralement chez les jeunes entre 20 et 40 ans. Les femmes sont plus touchées que les hommes. Il existe très vraisemblablement une prédisposition génétique à la SEP, avec l'intervention de facteurs liés à l'environnement (virus ?), et une réaction immunitaire. En effet, il existe une réaction auto-immunitaire contre la myéline du système nerveux central. A noter que la vaccination contre l’hépatite B n’a jamais fait la preuve scientifique d’un risque de sclérose en plaques.

 

 

La SEP n’a pas de signes cliniques toujours bien caractéristiques

La maladie évolue par poussées ; chaque crise peut se présenter de multiples manières, chacune correspondant à l’atteinte d’un foyer neurologique différent.

> Si les nerfs optiques (nerfs qui permettent de voir) sont atteints, ce qui est fréquent dans la SEP, le patient notera une baisse de l’acuité visuelle, une vision floue, une mauvaise vision des couleurs, … ces troubles de la vision sont totalement régressifs au début de la maladie. Les symptômes sont ceux d’une Névrite Optique Rétro Bulbaire (NORB).

> Si ce sont les nerfs oculo-moteurs (ceux qui permettent de faire bouger les yeux) qui sont atteints : le patient verra double, ou trouble, ou présentera seulement une fatigue visuelle.

> Si les fibres motrices de la moelle épinière dans le cordon antérieur sont atteintes, cela entraînera des troubles moteurs des membres : de la simple fatigabilité musculaire... à une paralysie plus ou moins étendue à des stades évolués.

> L’atteinte des fibres sensitives du cordon postérieur de la moelle entraînera des troubles sensitifs : douleurs, sensation de serrement, de froid, fourmillements, anesthésie…

> Si la SEP se manifeste au niveau du cervelet : on observera des troubles de l’équilibre, un tremblement…

Il peut exister aussi des troubles psychiatriques surtout à type de dépression, des troubles vésico-sphinctériens (constipation, rétention urinaire, incontinence, impuissance…).

Tous ces troubles sont généralement régressifs lors des premières crises.

Parfois même la crise est lointaine et totalement oubliée et c’est alors à l’occasion d’une nouvelle poussée, dans le cadre d’une visite chez le médecin, que le patient se souvient parfois et décrit un trouble neurologique.

Le diagnostic de SEP est confirmé par l’IRM


Le diagnostic est supposé d’une part devant cette absence de systématisation des signes, d’autre part si plusieurs crises sont évoquées (une seule crise ne suffit pas établir le diagnostic de SEP).

Aujourd’hui, l’IRM permet de confirmer le diagnostic en montrant un œdème localisé, des plaques de démyélinisation et des plaques de sclérose correspondant à une cicatrisation de la démyélinisation. En général, les plaques de démyélinisation et de sclérose vues à l’IRM sont beaucoup plus importantes que ne le voudrait les symptômes dont souffre le patient.

Quand le diagnostic est confirmé, le patient est suivi par un neurologue et son médecin traitant.

L’évolution de la maladie est parfois difficile à prévoir


La maladie évolue par poussées. Il faut savoir que l’évolution de la SEP n’est pas toujours catastrophique. Chaque patient fait une maladie différente ; il est difficile de prédire l’évolution de la maladie. Parfois, il existe 2 ou 3 poussées et les symptômes disparaissent totalement.

Au début de la maladie, les troubles, parfois fugaces, disparaissent totalement après la crise, il ne persiste aucune séquelle. Une période de rémission s’ensuit, de plusieurs années souvent.

D'autres fois, survient une deuxième crise, très différente de la première souvent, plus ou moins régressive, et ainsi de suite.

Les formes très invalidantes sont rares


Quelquefois, les crises deviennent de plus en plus rapprochées, les troubles ne guérissent pas totalement, les séquelles peuvent s’accumuler. L’évolution vers une forme très invalidante est rare. Toutefois, un handicap permanent peut malheureusement s'installe et le malade est alors sévèrement touché.

Les traitements de la sclérose en plaques


Les traitements de la SEP sont principalement la cortisone et l'interféron. Ces traitements ont beaucoup évolué ces dernières années.
Lors d'une poussée (crise) le repos est préconisé. Un traitement anti-inflammatoire à base de cortisone à haute dose (flash de cortisone) par voie intraveineuse est instauré. Il permet une meilleure cicatrisation des lésions et diminue le risque de séquelles.

Le traitement de fond par interféron espace les crises, traite les lésions actives. C’est une molécule efficace mais qui entraîne quelques effets secondaires en particulier un syndrome pseudo-grippal avec fièvre, céphalées, courbatures, dépression...

Le traitement symptomatique est extrêmement important : La kinésithérapie pour les troubles moteurs et sensitifs, pour éviter les complications de l’immobilisation, la rééducation vésico-sphinctérienne en cas d'éventuels troubles urinaires...

Des médicaments contre la constipation, les infections urinaires, les douleurs, l’anxiété et la dépression, le tremblement… sont évidemment prescrits.

La recherche


Bien entendu, la slérose en plaques fait l'objet de nombreuses recherches. En grand nombre d'entre elles reçoit le soutien de la Fédération de la recherche sur le cerveau (FRC), grâce en particulier à la campagne du Neurodon dont Santé AZ est partenaire.

Des bons conseils

> Il est important d'être régulièrement suivi par son médecin et le spécialiste, le neurologue.

> En cas de poussée, ou de crise, il faut prendre vite l'avis du médecin pour être rapidement traité.

> A côté des médicaments, les autres soins, dont ceux de kinésithérapie ne doivent pas être négligés.

Sources : Sclérose en plaques, septembre 2006, Guide affection longue durée, guide médecin. Haute autorité de santé (HAS). Conférence de consensus (HAS) Juin 2001. Association pour la recherche sur la sclérose en plaques (Arsep).

Lien important pour les canadiens attenint par la SEP:  
Société canadienne de la sclérose en plaques

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