Maladie de Ménière

La maladie de Ménière : qu’est-ce que c’est?

La maladie de Ménière (ou syndrome de Ménière) se caractérise par des crises récurrentes de vertige qui s’accompagnent de sifflements et de bourdonnements d’oreilles (acouphènes) et d’une baisse d’audition. Le plus souvent, une seule oreille est atteinte.

Il s’agit d’une maladie chronique. La fréquence des crises est très variable et imprévisible. La plupart des personnes atteintes ont quelques crises par an, mais certaines en ont plusieurs par semaine. Entre les crises, les périodes de rémission peuvent durer plusieurs mois, voire plusieurs années. Il n’existe pas de traitement permettant de guérir la maladie de Ménière, mais les symptômes peuvent être soulagés efficacement dans la plupart des cas.

La maladie de Ménière a été décrite pour la première fois en 1861 par un médecin français, le Dr Prosper Ménière, qui lui a donné son nom.

Prévalence

La maladie de Ménière apparaît le plus souvent vers 40 ans à 60 ans¹, même si des cas ont été décrits chez les enfants. Elle touche légèrement plus de femmes que d’hommes. En Europe et en Amérique du Nord, la prévalence varie de 1 personne sur 1 000 à 1 sur 10 000, selon les études.

Causes

La cause de la maladie de Ménière demeure inconnue. Il s’agit d’une maladie touchant l’oreille interne, c’est-à-dire la partie la plus profonde de l’oreille qui assure l’audition et l’équilibre. L’organe de l’ouïe, qui a la forme d’un escargot, est appelé la cochlée (ou limaçon). L’organe de l’équilibre s’appelle le vestibule (voir le schéma ci-dessus). La cochlée et le vestibule sont remplis d’un liquide, l’endolymphe.

Les symptômes de la maladie de Ménière seraient causés par un excès d’endolymphe dans l’oreille interne, désigné par le terme hydrops endolymphatique. L’endolymphe en excès augmente la pression dans l’oreille interne, ce qui empêche les sons d’être perçus correctement et brouille les signaux d’équilibre envoyés au cerveau. Ainsi, durant une attaque de vertige, des renseignements contradictoires parviennent au cerveau, comme si le corps était à la fois arrêté et en mouvement.

Les scientifiques ne savent pas ce qui cause l’augmentation de pression dans l’oreille interne. Plusieurs hypothèses ont été émises :
- réaction à une blessure à la tête ou à certaines infections;
- allergie ou intolérance alimentaire;
- dérèglement du système immunitaire (mécanisme auto-immun).

Pour l’instant, aucune de ces hypothèses n’a été formellement validée.

Évolution de la maladie

La maladie se manifeste par des crises imprévisibles dont la fréquence varie. Au cours des premières années de la maladie, les attaques de vertige tendent à s’intensifier. Puis, avec le temps (de 5 ans à 10 ans), elles se font plus rares et leur intensité s’atténue progressivement.

Au début, une seule oreille est généralement atteinte, mais près de la moitié des personnes présentent des symptômes dans les deux oreilles au bout de quelques années.

Symptômes de la maladie de Ménière

L’imprévisibilité des symptômes peut générer beaucoup d’appréhension et d’anxiété. Des activités quotidiennes, comme la conduite automobile, peuvent devenir risquées. En outre, même lorsque les crises disparaissent, des complications peuvent persister. Certaines personnes souffrent d’une perte d’audition ou de troubles de l’équilibre permanents et irréversibles. En effet, durant les crises répétées, des cellules nerveuses responsables de l’équilibre peuvent mourir et elles ne sont pas remplacées. Il en va de même pour les cellules responsables de l’ouïe.

Souvent, au début de la maladie, une série de crises survient sur une courte période, allant de quelques semaines à quelques mois. Les crises peuvent ensuite disparaître pendant plusieurs mois ou s’espacer.

Symptômes d’une crise

En général, les symptômes durent de 20 minutes à 24 heures et entraînent un grand épuisement physique.

• Une sensation de plénitude dans l’oreille et des acouphènes intenses (sifflements, bourdonnements), qui surviennent souvent en premier.
• Un vertige intense et soudain, qui oblige à se coucher. On peut avoir l’impression que tout tourne autour de soi, ou qu’on tourne soi-même.
• Une perte partielle et fluctuante d’audition.
• Des étourdissements et des pertes d’équilibre.
• Des mouvements rapides des yeux, non contrôlables (le nystagmus, en langage médical).
• Parfois, des nausées, des vomissements et des sueurs.
• Parfois, des maux de ventre et de la diarrhée.
• Dans certains cas, le malade se sent « poussé » et chute brutalement. On parle alors de crises de Tumarkin ou de crises otolithiques. Ces chutes sont dangereuses en raison du risque de blessure.

Signes précurseurs

Les crises de vertige sont parfois précédées de quelques signes précurseurs, mais elles surviennent le plus souvent de façon brutale.

• Une sensation d’oreille bouchée, comme cela survient en haute altitude.
• Une perte partielle d’audition accompagnée ou non d’acouphènes.
• Un mal de tête.
• Une sensibilité aux sons.
• Des étourdissements.
• Une perte d’équilibre.

Entre les crises

• Chez certaines personnes, des acouphènes et des problèmes d’équilibre persistent.
• Au début, l’audition redevient généralement normale entre les crises. Mais très souvent une perte d’audition (partielle ou totale) permanente s’installe avec les années.

Personnes à risque

• Les personnes dont un membre de la famille est atteint de la maladie de Ménière. Il existe en effet une prédisposition génétique à la maladie. Certaines études indiquent que jusqu’à 20 % des membres d’une même famille peuvent être atteints de la maladie².
• Les personnes d’Europe du Nord et leurs descendants sont plus sujets à la maladie de Ménière que les personnes d’origine africaine.
• Les femmes, qui sont jusqu’à 3 fois plus atteintes que les hommes.

Facteurs de risque

On ne connaît pas de facteurs de risque liés à cette maladie, mais il semble que les éléments suivants puissent déclencher des crises de vertige chez les personnes atteintes de la maladie.

• Une période de stress émotionnel élevé.
• Une grande fatigue.
• Des changements de pression barométrique (en montagne, en avion, etc.).
• L’ingestion de certains aliments, comme ceux qui sont très salés ou qui contiennent de la caféine.

Prévention de la maladie de Ménière

Peut-on prévenir?

Puisqu’on ne connaît pas la cause de la maladie de Ménière, on ne dispose actuellement d’aucun moyen de la prévenir.

Mesures pour réduire l’intensité et le nombre de crises

Médicaments Certains médicaments prescrits par le médecin permettent de réduire la pression dans l’oreille interne. Parmi ceux-ci figurent les médicaments diurétiques, qui engendrent une élimination accrue de liquides par l’urine. Le furosémide, l’amiloride et l’hydrochlorothiazide (Diazide®) en sont des exemples. Il semble que l’association des médicaments diurétiques et d’une alimentation pauvre en sel (voir plus bas) soit souvent efficace pour réduire les vertiges. Elle aurait toutefois moins d’effet sur la perte d’audition et les acouphènes. Des médicaments vasodilatateurs, qui ont pour effet d’augmenter l’ouverture des vaisseaux sanguins, sont parfois utiles, comme la bétahistine (Serc®). La bétahistine est très utilisée chez les personnes atteintes de la maladie de Ménière, car elle agit spécifiquement sur la cochlée et est efficace contre les vertiges. Note. Les personnes qui suivent un traitement par diurétiques perdent de l’eau et des minéraux, comme le potassium et inclure dans son alimentation des aliments riches en potassium, comme le cantaloup, le jus d’orange et les bananes, qui en sont de bonnes sources. Alimentation Très peu d’études cliniques ont mesuré l’efficacité des mesures suivantes à prévenir les crises et à en réduire l’intensité. Toutefois, d’après les témoignages de médecins et de gens atteints de la maladie, elles semblent être d’une aide précieuse pour plusieurs. Adopter une alimentation faible en sel (sodium) : les aliments et les boissons riches en sel peuvent faire varier la pression dans les oreilles, puisqu’ils contribuent à la rétention d’eau. On suggère de viser un apport quotidien de 1 000 mg à 2 000 mg de sel. Pour y parvenir, ne pas ajouter de sel à table et éviter les mets préparés (soupes en sachets, sauces, etc.). Éviter de manger des aliments qui contiennent du glutamate monosodique (GMS), une autre source de sel. Les aliments préemballés et certains aliments de la cuisine chinoise sont plus susceptibles d’en contenir. Bien lire les étiquettes. Éviter la caféine, que l’on retrouve dans le chocolat, le café, le thé et certaines boissons gazeuses. L’effet stimulant de la caféine peut aggraver les symptômes, plus particulièrement les acouphènes. Limiter également la consommation de sucre. D’après certaines sources, une alimentation riche en sucre aurait un impact sur les fluides de l’oreille interne. Manger et boire régulièrement aide à réguler les fluides corporels. À la Clinique Mayo, on recommande de manger à peu près la même quantité de nourriture à chaque repas. Même chose pour les collations. Mode de vie Tenter de réduire son stress, puisqu’il s’agirait d’un facteur déclencheur des crises. Un stress émotionnel augmenterait le risque de crise dans les heures qui suivent8. Lire notre dossier Le stress et l’anxiété. En cas d’allergies, éviter les allergènes ou les traiter à l’aide d’antihistaminiques; les allergies pourraient aggraver les symptômes. Certaines études ont montré que l’immunothérapie permettait de réduire de 60 % de l’intensité et de la fréquence des crises chez les personnes atteintes de la maladie de Ménière qui souffraient d’allergies. Consulter notre fiche Allergies. Ne pas fumer. Garder un éclairage important durant le jour, et un éclairage léger la nuit afin de faciliter les repères visuels pour prévenir les chutes. Éviter de prendre de l’aspirine, sauf avis contraire du médecin, car l’aspirine peut déclencher des acouphènes. Demander conseil également avant de prendre des anti-inflammatoires.

Traitements médicaux de la maladie de Ménière

Il n’existe pas de traitement permettant de guérir la maladie de Ménière. Certains médicaments permettent toutefois de soulager les symptômes pendant les crises. Par ailleurs, certains traitements permettent d’espacer les crises.

L’anxiété est souvent importante en cas de maladie de Ménière. Elle est liée à la peur des crises, qui sont imprévisibles et souvent brutales. Par ailleurs, les acouphènes et les troubles d’équilibre persistants sont très pénibles et dégradent considérablement la qualité de vie. Pour de nombreuses personnes atteintes, il est important de trouver du soutien auprès d’autres malades, d’associations ou d’un psychologue. Voir la section Groupes de soutien. Les techniques de relaxation et de gestion du stress peuvent aussi être bénéfiques.

Traitements médicamenteux

Médicaments en cas de crise

Durant une crise, les médicaments contre la nausée (domperidone, dimenhydrinate : Gravol®) ou contre les vertiges (méclizine : Bonamine®) peuvent apporter un soulagement temporaire. Ils sont pris sous forme de comprimés, ou de suppositoires si la crise est trop importante. Des médicaments contre l’anxiété (benzodiazépines comme le Lorazépam, le diazépam, le sulpiride, la prochlorperazine) peuvent également calmer les symptômes de crise.

Traitement de fond

Le traitement de fond a pour but de diminuer la fréquence des crises de vertige. Il n’est pas systématique et son efficacité est variable. Malheureusement, aucun traitement ne s’est avéré efficace chez toutes les personnes atteintes.

Les médicaments diurétiques et vasodilatateurs, obtenus sur ordonnance, peuvent être bénéfiques. Voir la section Prévention.

Le médecin procède parfois à l’injection de médicaments dans l’oreille interne atteinte, à travers le tympan. Il peut s’agir d’un antibiotique, habituellement la gentamicine. Ce produit détruit les tissus de l’oreille interne. Ainsi, le cerveau ne reçoit plus de signaux d’équilibre contradictoires, ceux-là mêmes qui causent les vertiges. Plusieurs injections sont parfois requises, selon la réponse au traitement. Il peut y avoir une période initiale de déséquilibre. En raison de la toxicité de l’antibiotique, le risque qu’il y ait détérioration de l’audition dans l’oreille traitée est d’environ 20 %. Ce traitement irréversible est réservé aux personnes qui ont des symptômes très invalidants.

Des corticostéroïdes, comme la dexaméthasone, peuvent aussi être injectés pour essayer d’espacer les crises ou de réduire les vertiges et les acouphènes résistants aux autres traitements. Contrairement à la gentamicine, ils ne sont pas toxiques pour les cellules.
Dans certains cas, les corticostéroïdes sont aussi utilisés pendant les crises, par voie orale ou intramusculaire (injections).

Un dispositif appelé générateur d’impulsions basse pression (Meniett®) peut être efficace chez certaines personnes. Il s’agit d’un appareil que l’on appose à l’entrée de l’oreille et qui émet des impulsions à basse fréquence. Ces impulsions faciliteraient l’évacuation du fluide présent en excès dans l’oreille interne. Le plus souvent, 3 séances de 5 minutes par jour sont prescrites pour contrôler les vertiges réfractaires². Cet appareil est relativement efficace et a l’avantage de ne pas être invasif.

Exercices de rééducation

Si les vertiges persistent entre les crises, il peut être utile de suivre des séances de rééducation vestibulaire avec un physiothérapeute ou un ergothérapeute. Ces séances permettent de compenser le mauvais fonctionnement de l’oreille interne et du vestibule (qui contrôle l’équilibre) grâce à divers exercices (avec un fauteuil qui tourne, des lunettes spéciales, etc.). Le physiothérapeute peut enseigner des exercices à faire chez soi qui permettront de réapprendre à garder l’équilibre. Les exercices consistent principalement à faire des mouvements de la tête et du corps pour corriger la sensation de perte d’équilibre. Ils entraînent le cerveau à utiliser des repères visuels et proprioceptifs différents pour maintenir l’équilibre et la démarche.

Appareils auditifs

Lorsque les pertes d’audition sont importantes, des prothèses auditives peuvent aider à mieux entendre. Elles sont parfois difficiles à adapter, car la perte d’audition est souvent fluctuante chez les personnes atteintes de la maladie de Ménière. Consultez un audioprothésiste.

Traitements chirurgicaux

Lorsque les autres traitements ne fonctionnent pas et que la maladie est très invalidante, une intervention chirurgicale peut être proposée. La chirurgie est habituellement réservée aux cas réfractaires et graves, car elle peut avoir pour conséquence une perte d’audition dans l’oreille traitée.

Décompression du sac endolymphatique. Sous anesthésie générale, on enlève la couche d’os qui entoure le sac endolymphatique, la partie de l’oreille interne qui contient les fluides (l’endolymphe), afin de permettre l’évacuation de l’excès de liquide. Cette intervention chirurgicale se pratique à l’arrière de l’oreille. Chez environ 1 personne sur 2, elle permet de réduire les vertiges de moitié au moins à court terme. Les résultats à plus long terme sont beaucoup moins bons. L’intervention comporte cependant un léger risque de perte d’audition, en plus des complications habituelles liées à l’anesthésie générale.

Section du nerf vestibulaire. Lors de cette opération, le nerf vestibulaire, qui sert à envoyer les signaux relatifs à l’équilibre de l’oreille interne vers le cerveau, est sectionné. Ainsi, il n’envoie plus de signaux ininterprétables au cerveau. Cette opération, efficace pour éliminer les vertiges, expose toutefois le patient à une perte d’audition permanente. Elle est donc rarement employée et est réservée aux cas extrêmes. Elle est aussi appelée neurotomie vestibulaire.

Labyrinthectomie. Cette intervention consiste à détruire complètement les composantes sensitives de l’oreille interne (le labyrinthe). Elle est la plus efficace pour traiter les vertiges, mais entraîne la perte complète et irréversible de l’audition. La labyrinthectomie est parfois envisagée dans le cas où les injections d’antibiotiques se sont avérées inefficaces, ou lorsque les fonctions auditives sont déjà très faibles et que les acouphènes et les vertiges sont très pénibles.

Conseils durant une crise S’asseoir ou se détendre. Fixer le regard sur un objet. Bouger la tête le moins possible, car même les petits mouvements accentuent les symptômes. Éviter la lumière vive. Ne rien ingérer tant que les nausées persistent. Privilégier le silence. Les sons de la télévision et de la radio deviennent irritants. Ne pas lire tant que les symptômes persistent. Rester calme et se reposer aussi longtemps que les symptômes sont présents. Une fois la crise passée, noter les symptômes afin de mieux les décrire à son médecin.

L’opinion du médecin

La maladie de Ménière est une maladie très frustrante pour vous, mais aussi pour les gens qui vous traitent. Il est donc important de créer un climat de confiance et d’échange avec votre médecin. Si vous explorez la voie des traitements alternatifs, informez-en votre médecin pour qu’il puisse inclure ces données dans son évaluation. Il est impératif que vous ne vous laissiez pas contrôler par la maladie. Ne la laissez pas vous envahir. Profitez de l’occasion pour adopter un rythme de vie plus sain. Certains de mes patients ont vu une nette amélioration de leur état après avoir réorganisé leur vie dans le but d’éprouver moins de stress au quotidien. Une alimentation faible en sel, mais riche en eau sera aussi excellente pour votre coeur et votre pression artérielle. Et quand tout cela sera fait, ne soyez pas découragé non plus par les sautes d’humeur de cette maladie! En effet, la maladie de Ménière peut rester tranquille durant des mois, puis exploser durant des semaines avant de se calmer de nouveau. Les médecins ont donc tendance à être très patients avant de changer de traitement et de considérer la chirurgie. Encore une fois, confiance et dialogue sont fondamentaux.

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Qu'est-ce que les vertiges ?

Le vertige est une pathologie qui touche aussi bien les enfants, que les sportifs ou les personnes âgées. Il se caractérise par une sensation désagréable : tout tourne autour de soi et il est impossible de tenir debout ou de se déplacer. Il s'agit donc d'un trouble de l'équilibre, qui peut durer de quelques heures à plusieurs jours et s'accompagner d'acouphènes et de pertes d'audition. Ce n'est donc pas un malaise banal, il faut toujours consulter un spécialiste.

Pour garder l'équilibre, le cerveau reçoit en permanence des informations en provenance des organes des sens. Nos mouvements et notre position dans l'espace sont fournis par des récepteurs sensoriels au niveau de la plante des pieds ainsi que par les récepteurs des différents muscles du squelette. La vue transmet des informations sur ce qui nous entoure ainsi que la position des différentes parties du corps.

L'oreille envoie elle aussi des messages. Derrière le tympan se trouve le vestibule, qui est le siège de l'équilibre. Il est formé de trois canaux semi-circulaires disposés dans les trois directions de l'espace, chacun donne une information sur le déplacement du corps : si on avance, si on recule ou si on descend. Comment ça marche ? À l'intérieur, il y a un liquide et des capteurs sensoriels qui possèdent des cristaux. Quand on bouge la tête, le liquide se déplace, les cristaux détectent le mouvement et les capteurs informent le cerveau de la position de la tête via des nerfs.

Mais ces cristaux sont fragiles. À la suite d'un accident ou à cause de médicaments, comme certains antibiotiques, les cristaux peuvent se détacher et se déplacer. Résultat, le cerveau reçoit des informations erronées et n'arrive plus à maintenir l'équilibre. D'où la sensation de vertiges, le plus souvent passagère. Il existe différents types de vertige, le plus fréquent est le vertige paroxystique positionnel.

Vertiges : des symptômes très perturbants

Les vertiges entrainent des pertes d’équilibre très handicapantes.

Il y a de nombreuses causes de vertige, la plus fréquente étant le vertige positionnel paroxystique bénin. Il touche quatre millions de personnes chaque année, deux fois plus de femmes que d'hommes et peut commencer dès l'âge de 20 ans.

Il se déclenche lors d'un changement de position, en se levant, se couchant ou encore en se retournant dans son lit. Il arrive souvent en deuxième partie de nuit. La personne a l'impression que la chambre tourne autour d'elle.

Le vertige peut s'accompagner de nausées ou de vomissements. En revanche, il n'y a généralement pas de problème auditif. Il ne dure en général que dix à vingt secondes mais se répète. Il est donc inutile d'attendre que le vertige cesse de lui-même. Il faut consulter un ORL.

Vertiges : établir un diagnostic

Les différents tests permettent d'orienter le diagnostic des vertiges.

Pour faire un diagnostic précis des vertiges, il est nécessaire de réaliser une batterie de tests. Ces examens analysent les mouvements oculaires et mesurent les réactions des différents éléments de l'oreille interne. Le bilan est généralement assez long et se fait dans un cabinet d'oto-rhino-laryngologiste spécialisé.

Un tour dans un fauteuil pour traiter les vertiges

Le fauteuil de diagnostic permet de faciliter les manipulations et de remettre les cristaux en place.

Ces vertiges sont parfois très perturbants, mais ils ne constituent pas une maladie. Ils n'en sont que l'expression, le symptôme qui doit faire rechercher l'affection en cause. Il est en général inutile de lancer une batterie d'examens, comme le scanner ou l'IRM : neuf fois sur dix, un examen clinique suffit.

Il est complété par un examen que l'on appelle "vestibulaire", du nom de l'organe de l'équilibre. Pour rendre l'examen vestibulaire plus performant, un médecin ORL exerçant dans le Vaucluse a perfectionné le fauteuil généralement utilisé. Il en a créé un qui sert à la fois de moyen de diagnostic et de traitement, puisqu'il permet de remettre les cristaux en place.

Pour les patients qui souffrent de vertige positionnel paroxystique bénin, les manipulations fonctionnent bien, puisque neuf fois sur dix, ces vertiges disparaissent.

Une rééducation pour retrouver l'équilibre

Des exercices d'équilibre permettent aux patients de retrouver une autonomie.

Quand la cause des vertiges est connue, on peut commencer une rééducation. Une rééducation très spécifique, peut aider le corps et le cerveau à s'adapter et à compenser d'importantes sources de déséquilibres. Les exercices sont adaptés à chaque patient et stimulent les différentes fonctions de l'équilibre.