Le Cerveau

Quelles sont les principales maladies du cerveau ?

• L'épilepsie est une maladie en rapport ave une excitation involontaire et aléatoire de l'activité cérébrale.

Elle entraîne des mouvements involontaires (tremblements, morsure de la langue, perte d’urines) et une altération de la conscience allant jusqu'à la perte de connaissance.

La crise convulsive est donc le phénomène élémentaire dont la répétition définit l’épilepsie.

Le cerveau est le centre de régulation et de communication de l’organisme : il nous fournit nos facultés de perception, de communication, de mémorisation, de compréhension, de jugement et d’accomplissement de mouvements volontaires.
Il est constitué de tissu nerveux essentiellement composé de neurones. Ce sont des cellules qui, au moyen de signaux  électriques, génèrent les informations conditionnant la plupart des fonctions du corps.

• La substance grise est composée des corps cellulaires des neurones.
• La substance blanche est constituée des ramifications des neurones (axones) permettant la transmission de l’information et les contacts entre différents neurones, le tout formant un réseau très complexe.

Le cerveau est divisé en deux hémisphères reliés entre eux.
On distingue dans les hémisphères des zones correspondants à des fonctions spécifiques (aires motrices, aires sensitives, aires associatives).
Une crise convulsive est un symptôme : elle résulte du fait qu’un ou plusieurs groupes de neurones, ou parfois la totalité du cerveau, présentent des décharges électriques paroxystiques synchrones (c'est-à-dire survenant sans prévenir, en même temps), liées à une hyperexcitabilité.
Elle a été historiquement définie par Jackson comme étant « la survenue épisodique d’une décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins étendue de neurones qui constituent la substance grise de l’encéphale ».
Elle peut être :

• Le symptôme d’un évenement aigu : on parle alors d’épilepsie secondaire ou « symptomatique » (dûe à une pathologie sous-jacente)
• Le symptôme d’une maladie épileptique : on parle alors d’épilepsie primaire ou d’épilepsie maladie

On estime qu’environ 2 à 5% de la population fera un jour une crise convulsive.

L’épilepsie «maladie» (épilepsie primaire), est un ensemble de maladies permanentes caractérisées par une tendance à la répétition de plusieurs crises convulsives. Généralement, les patients font toujours le même type de crises, stéréotypées. On considère qu’elle touche environ 0.5 à 1% de la population.
La crise convulsive est donc un symptôme et c'est sa répétition qui définit l’épilepsie.
Devant une première crise convulsive (dite «crise inaugurale »), on ne pourra conclure à une épilepsie «maladie» qu’après avoir éliminé une épilepsie secondaire à pathologie sous jacente.

• La maladie de Parkinson est liée à une dégénérescence d'une partie du cerveau nommée « locus Niger » qui a pour effet de priver les noyaux gris centraux de dopamine. Le contrôle du mouvement n'est plus assuré par les noyaux gris et c'est ce qui explique les principaux symptômes de cette maladie : troubles de la marche, de l'élocution, de la réalisation de tâches mécaniques et simples.
• La maladie de Parkinson est une affection du système nerveux central (cerveau) qui entraîne progressivement des anomalies du mouvement comme des tremblements, des mouvements lents et difficiles (akinésie), et une raideur de tout le corps.
  La maladie de Parkinson est une maladie dégénérative du cerveau.
  Certaines populations de neurones dégénèrent, ce qui se traduit par une difficulté de déclenchement des mouvements volontaires.
  Cette maladie, qui touche 2% de la population au-delà de 65 ans, évolue lentement et les premiers signes, à savoir des tremblements, une difficulté à réaliser des mouvements et une rigidité, n'apparaissent que dans les cinq à dix ans après le début de la dégénérescence des neurones.
  En fait, c'est lorsque la moitié des neurones ont déjà disparu que les premiers symptômes se déclarent.
  >> Quels sont les symptômes de la maladie de Parkinson ?
  >> Infographie - Parkinson : Que se passe-t-il ?
  

  

  Maladie de Parkinson Le Figaro Infographies

  Si cette maladie se manifeste généralement autour de 60 ans, 10% des personnes atteintes sont âgées de moins de 50 ans.
  Par ailleurs, 5% des personnes atteintes qui ont des formes génétiques rares se déclarent avant 40 ans.
  >> A LIRE AUSSI : Pourra-t-on un jour guérir la maladie de Parkinson ?
  Comme elle entraîne un handicap physique, cette maladie neurodégénérative réduit fortement l'autonomie des personnes atteintes à cause par exemple de difficultés à se déplacer et d'une réduction de la vitesse de réalisation des gestes de la vie quotidienne.
  >> Elle a donc des répercussions lourdes sur l'entourage.
   
   
• La sclérose en plaques est une maladie des gaines de myéline qui entourent et protègent les fibres nerveuses. C'est l'ensemble des processus nerveux qui peut alors être touché avec des troubles sensoriels (vision), des troubles moteurs (paralysie, troubles de la marche), des troubles de l'élocution...
• La sclérose en plaques (SEP) une maladie de dégénérescence du système nerveux central qui apparaît chez le jeune adulte.
  La Sclérose En Plaques ou la SEP, est une affection du système nerveux central. Cette maladie touche le cerveau, les nerfs optiques et la moelle épinière, qui ont en commun d’être constitués de cellules spécifiques, les neurones.
  Le cerveau élabore l’ensemble des fonctions du corps sous la forme d’un influx nerveux qui est véhiculé dans tout le corps par les neurones de la moelle épinière. Lorsque le trajet de l’influx est interrompu, l’information créée par le cerveau n’est plus transmise de façon adaptée au corps.
  La sclérose en plaques est marquée par la destruction ou la raréfaction de la gaine protectrice des neurones, la myéline.
  Cette détérioration est due à l'attaque des cellules fabricant la myéline par le système immunitaire.
  C'est pourquoi on parle de maladie auto-immune.
  La cause exacte de ce dysfonctionnement n'est pas connue.
  >> INFOGRAPHIE : La sclérose en plaques, quel mécanisme ?
  

  

  La sclérose en plaques - quel mécanisme ? Le Figaro Infographies

  La myéline endommagée laisse place à des lésions épaisses et dures dispersées dans le système nerveux central, appelées «plaques».
  Selon leur localisation et leur étendue, elles engendrent une perturbation plus ou moins importante des informations qui transitent par le système nerveux.
  >> Les symptômes de la sclérose en plaques sont le reflet de ces anomalies.
  Cette maladie touche préférentiellement le jeune adulte. C’est la première cause de handicap par maladie neurologique du sujet jeune. Elle est aussi deux fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme, et concerne 80 000 patients en France.
  
   
• Les accidents vasculaires cérébraux sont liés soit à une interruption de l'apport de sang au cerveau (accident vasculaire cérébral ischémique), soit à une hémorragie (accident vasculaire cérébral hémorragique). Les AVC ischémiques peuvent être en rapport avec une obstruction des petits vaisseaux (intracérébraux) ou avec l’existence d’une thrombose (c'est-à-dire, d'une obstruction causée par un caillot), d'un tronc artériel plus important.
• L'accident vasculaire cérébral (AVC) est une urgence vitale, la rapidité de sa prise en charge a un impact direct sur son issue qui peut être fatale.
  L'arrêt brutal de l'irrigation sanguine du cerveau qui caractérise l'accident vasculaire cérébral entraîne une privation d'oxygène dans les zones cérébrales touchées.
  Il s'agit une urgence médicale qui peut être fatale. Dans la moitié des cas, il entraîne des séquelles d’autant plus invalidantes que la prise en charge aura été effectuée tardivement.
  L’AVC est la première cause de handicap acquis de l’adulte, la deuxième cause de démence après la maladie d’Alzheimer et la troisième cause de mortalité en France.
   

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  Les signes précurseurs de l'AVC
  LeFigaro

  Chaque année, 130 000 nouvelles personnes en sont victimes en France. Dans le monde, les AVC sont la deuxième cause de mortalité, aussi bien dans les pays développés que dans ceux en développement.
  Dans 80 % des cas, l'AVC est secondaire à l'interruption de l'irrigation d'une partie du cerveau provoquée par un caillot qui obstrue une artère. On parle alors d'AVC ischémique ou d'infarctus cérébral. Dans les 20 % de cas restants, l'AVC est le fait d’une hémorragie cérébrale.
  Après la survenue d’un premier AVC, le risque de récidive est important car il est estimé entre 30 et 43 % dans les cinq années qui suivent.
  
   

Les cellules cérébrales ne sont alors plus approvisionnées en oxygène ou en éléments énergétiques, elles peuvent se détériorer, voire mourir.
Les AVC hémorragiques, pour leur part, sont liés à un saignement à l’intérieur du cerveau.
La démence peut être d'origine vasculaire et apparaître dans les suites d’accidents vasculaires peu importants mais répétés. Elle peut aussi être liée – et c'est le cas le plus fréquent – à une dégénérescence de certaines structures du cerveau.
C'est le cas de la maladie d'Alzheimer liée au dépôt d'une protéine, la bêta-amyloïde, sur les structures nerveuses et à la présence de filaments enchevêtrés dans les cellules nerveuses.

La maladie d'Alzheimer est une maladie dégénérative du cerveau où s'accumulent des substances chimiques anormales responsables d'une détérioration progressive de la mémoire et des capacités intellectuelles.

C'est une maladie neurodégénérative qui provoque des lésions dans le cerveau. Les lésions irréversibles conduisent à un déclin des fonctions cognitives, qui servent à traiter l’information, et comportementales au fur et à mesure de la progression de la maladie.

Les principales manifestations sont : 

• Des pertes de mémoire immédiate.
• Des pertes de souvenirs plus anciens.
• Des modifications du jugement et du raisonnement.
• Un changement d'humeur et de comportement.  

Contrairement à une idée reçue, la maladie d'Alzheimer n'est pas liée au vieillissement normal du cerveau.
Si aujourd'hui, la maladie d'Alzheimer ne bénéficie pas de traitements curatifs, les traitements et la stimulation intellectuelle peuvent en ralentir la progression.
La maladie d'Alzheimer est la forme la plus fréquente de pathologie neurodégénérative. En France, et quasiment partout dans le monde, elle concerne 6 % des personnes âgées de plus de 65 ans. On estime que plus de 850 000 personnes sont atteintes de démences type Alzheimer et que chaque année près de 200 000 nouveaux cas sont diagnostiqués.
D'ici 2020, le nombre de personnes atteintes de cette maladie devrait dépasser un million et deux millions en 2040. La fréquence de la maladie et le vieillissement progressif de la population font en effet de la maladie d'Alzheimer une véritable épidémie dont le poids socio-économique ne cesse de croître au cours des années.
La maladie d'Alzheimer est la cause la plus fréquente des démences (60 à 70 %). 3% de la population âgée de plus de 65 ans est atteinte de la maladie d'Alzheimer pure. C'est aussi une affection du sujet âgé. La prévalence croît de façon importante après l'âge de 65 ans, passant à 12-20 % environ au-delà de 85 ans. L'espérance de vie des patients atteints de la maladie d'Alzheimer est, en moyenne, de 8 à 10 ans après le début des symptômes.

Le virus Zika, une arme contre le cancer du cerveau

Le virus Zika, qui cause des dommages neurologiques aux fœtus, pourrait devenir un nouvel outil pour améliorer la survie de patients atteints d'un glioblastome. Une nouvelle étude montre en effet qu'il tue des cellules cancéreuses dans le cerveau de souris, sans s'attaquer aux cellules normales.

Ce qu'il faut retenir

• Le virus Zika infecte les cellules neuroprogénitrices du cerveau.
• Dangereux pour le fœtus, le virus pourrait aider à supprimer les cellules souches d'un redoutable cancer du cerveau chez l'adulte.
• Le virus a montré son efficacité lors d'études réalisées in vitro et in vivo chez la souris.

Jusqu'à présent, le virus Zika était surtout considéré comme une menace, pas comme un remède. Mais une nouvelle recherche suggère qu'il pourrait aider à traiter un cancer agressif du cerveau : le glioblastome. Le traitement de ce cancer utilise une chirurgie suivie d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie. Pourtant, souvent, cela ne suffit pas pour lutter contre ce cancer invasif dont la survie au diagnostic est de moins de deux ans.

Les traitements standard tuent la plupart des cellules tumorales mais laissent intactes les cellules souches du glioblastome. Or, ces dernières contribuent à l'agressivité de ce cancer car elles prolifèrent et résistent aux traitements. Et si le virus Zika était une solution pour se débarrasser de ces cellules souches ?

En effet, le virus Zika infecte le système nerveux central, notamment les cellules souches progénitrices. Chez les fœtus en cours de développement, l'infection par le virus Zika conduit à des dommages neurologiques importants, avec des malformations du cerveau. Mais chez l'adulte, l'infection ne semble pas avoir des effets aussi graves sur le cerveau.

Le saviez-vous ?

Le virus Zika est un flavivirus que l’on peut attraper par une piqûre de moustique. La plupart des personnes infectées ne présentent pas de symptômes, mais le virus pose de graves problèmes aux fœtus avant la naissance. Les bébés peuvent naître avec une tête anormalement petite et un cerveau insuffisamment développé : une microcéphalie.

Dans une nouvelle étude parue dans The Journal of Experimental Medicine, des chercheurs de l'UC San Diego School of Medicine et de la Washington University School of Medicine (Saint-Louis, États-Unis) expliquent que le virus cible et tue les cellules souches du cancer du cerveau. Pour cette étude, les scientifiques ont infecté des souris avec le Zika ou un placebo en injectant le virus directement dans les tumeurs de glioblastome. Deux semaines après l'injection, les tumeurs étaient significativement plus petites chez les souris traitées au Zika, qui ont survécu plus longtemps que les autres.

Si un moustique infecté transmet le Zika à une femme enceinte, le bébé risque de souffrir de microcéphalie.                           

Le virus Zika s'attaque aux cellules souches du glioblastome

Le traitement au Zika semblait aussi fonctionner sur des cellules humaines. Les chercheurs ont infecté des tumeurs en culture avec une souche du virus : le virus a infecté et tué les cellules souches et évité les autres cellules tumorales. Le virus Zika s'attaque donc aux seules cellules souches. Ces résultats suggèrent qu'un traitement de chimiothérapie et de radiothérapie associé à une infection par le Zika pourrait donner des résultats intéressants.

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Le virus Zika […] tue les cellules souches cancéreuses, qui ont tendance à être résistantes aux traitements standard.

Jeremy Rich, professeur de médecine à l'UC San Diego School of Medicine et coauteur principal de l'étude a expliqué dans un communiqué : « Le virus Zika cible spécifiquement les cellules neuroprogénitrices dans le cerveau du fœtus et de l'adulte. Notre recherche montre qu'il cible de manière sélective et tue les cellules souches cancéreuses, qui ont tendance à être résistantes aux traitements standard ».

Les chercheurs ont aussi mené des études en utilisant des tissus cérébraux de patients épileptiques et montré que le virus n'infectait pas les cellules non cancéreuses. Pour améliorer encore la sécurité de la technique, les chercheurs ont introduit deux mutations qui affaiblissent le virus. Quand ils ont testé la souche virale mutante et la souche originelle, la souche mutante pouvait toujours tuer des cellules cancéreuses mais elle était moins efficace que la souche d'origine.

L'idée d'injecter dans le cerveau des patients un virus connu pour causer des dommages au cerveau peut faire peur mais les chercheurs affirment que les cibles du virus (les cellules neuroprogénitrices) sont rares dans le cerveau adulte, contrairement au cerveau du fœtus.

Le virus Zika menacerait aussi le cerveau des adultes ? Pas si vite...

Une nouvelle recherche américaine suggère que le virus Zika, dangereux pour le cerveau des fœtus, pourrait aussi créer de graves dommages à celui des adultes. Cependant, l'étude a été réalisée sur des souris, et n'est donc pas forcément transposable à l'Homme.

Au début du développement embryonnaire, le cerveau est composé de cellules nerveuses progénitrices, des cellules souches qui peuvent donner des neurones. Or, le cerveau adulte contient aussi des zones avec de telles cellules souches, qui jouent un rôle important dans la mémoire et l'apprentissage. Grâce à la plasticité cérébrale, les cellules progénitrices servent à remplacer des neurones perdus ou endommagés à l'âge adulte.

Dans une recherche parue dans Cell Stem Cell, les chercheurs de l'université Rockefeller et de l'institut d'allergie et d'immunologie de La Jolla ont montré que le virus Zika infecte une région du cerveau adulte contenant des cellules progénitrices. Les travaux ont été réalisés chez la souris, où les cellules progénitrices se trouvent essentiellement dans deux régions du cerveau. Comme l'explique Joseph Gleeson, un des auteurs de ces travaux, « il était très clair que le virus n'affectait pas l'ensemble du cerveau de manière uniforme, comme on le voit chez le fœtus. Chez l'adulte, ce sont seulement ces deux populations qui sont très spécifiques aux cellules souches qui sont touchées par le virus ». Le cerveau des adultes serait donc lui aussi vulnérable au Zika, dans des régions importantes pour la mémoire et l'apprentissage.

Ces travaux sur le virus Zika soulèvent de nombreuses questions

Les chercheurs ont également montré que l'infection par le virus Zika était associée à la mort cellulaire et à une réduction de la genèse de nouveaux neurones. Des problèmes pour régénérer des neurones pourraient augmenter le risque de déclin cognitif et de pathologies comme la dépression et la maladie d'Alzheimer. 

Les chercheurs reconnaissent que les adultes en bonne santé peuvent aussi avoir une réponse immunitaire qui empêche l'attaque du virus. Mais des personnes au système immunitaire affaibli pourraient être plus fragiles vis-à-vis de cette infection. Ces travaux soulèvent de nombreuses questions : sont-ils transposables à l'Homme ? Les dommages observés sur les cellules progénitrices peuvent-ils avoir des conséquences à long terme et, si oui, lesquelles ? Des pertes de mémoire, de la dépression ? Ces cellules souches ne peuvent-elles pas se remettre de l'infection ? Autant de questions qui restent en suspens.

Le fantastique pouvoir des cellules souches  La jeunesse éternelle semble être une quête aussi ancienne que l’humanité. Il se pourrait que cette fontaine de jouvence tant convoitée se situe au cœur même de notre organisme, au sein des cellules souches. Discovery Science nous emmène à la découverte de ces étonnantes cellules en vidéo.