18 mai 2011

Saviez-vous?

Le crétinisme ou le crétinisme congénital, est une maladie due au manque d'hormones thyroïdiennes. Ses symptômes sont un développement physique et mental arrêté, une dystrophie des os et des pièces molles, et un métabolisme de base diminué.

Il y a un nanisme dysharmonieux, un retard d'éruption des dents et de l'âge osseux avec œdème généralisé et peau sèche. La mandibule est petite, macroglossie avec protrusion, malocclusion dentaire, proalveolies, diastème et béance intermaxillaires. Retard d'éruption, microdontie et dysplasie de la dentine permanente.

Par ailleurs, le crétinisme peut également être dû à une carence en iode, notamment dans les régions montagneuses éloignées de la mer. En effet, dans ces régions, la source classique de sel était le sel gemme, très pauvre en iode contrairement au sel marin, entraînant jusqu'au début du XXe siècle des carences en iode chez certaines personnes, impliquant chez elles la formation d'un goitre caractéristique. C'est ce phénomène, associé à l'endogamie des régions isolées, qui donna naissance à l'expression « crétin des Alpes ». Tout ceci n'est plus vrai de nos jours, principalement grâce au sel de table, le chlorure de sodium, enrichi en iode dans les régions à risque, par exemple la Suisse.

A noter que le mot crétin trouve son étymologie dans celui de chrétien, cela pour rappeler que tout individu, même malade mental, était accepté et aimé par Dieu, qu'il était avant tout un chrétien.

Gigantisme (Acromégalie)

Le gigantisme (du grec gigas, gigantos « géant ») est un état caractérisé par une croissance excessive. Le gigantisme n'est pas un terme médical couramment utilisé à l'heure actuelle ; de plus, il n'existe pas de définition précise de la taille à partir de laquelle on parle de géant. Le terme a été appliqué typiquement à ceux dont la taille n'est pas dans le dernier centile de la population mais de nombreuses fois l'écart type au-dessus de la moyenne des personnes du même sexe, âge et appartenance ethnique.

L'acromégalie (du grec ἄκρος (akros) "haut" ou "extrême" et de μεγάλος megalos "grand" - agrandissement des extrémités) est un trouble hormonal qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds et des mains et une déformation du visage au fil des années.

Il apparaît lorsque la glande hypophyse produit un excès d'hormone de croissance (alias GH). En général, il s'agit d'un adénome hypophysaire, c'est-à-dire une tumeur bénigne (dérivée des somatotrophes, un type distinct de cellules) qui produit de la GH.

Son évolution est très lente et le diagnostic est souvent retardé. La charge hormonale soumet durement l'organisme et provoque donc une grande fatigue. Le visage est très atteint par le syndrome dysmorphique.

L'excès d'hormone de croissance peut provoquer :

Diabète
Hypertension artérielle
Cyphose cervico-dorsale avec saillie du sternum
Augmentation du tour de tête, des poignets, des pieds.
Troubles oculaires

L'acromégalie touche principalement les adultes d'âge moyen et peut entraîner une maladie sérieuse et une mort prématurée. Comme ses symptômes sont insidieux et sa progression lente, l'affection est difficile à détecter dans un stade précoce et passe fréquemment inaperçue pendant de nombreuses années.

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Exophtalmie

L'exophtalmie (ou proptose) est une extrusion antérieure de l'œil hors de l'orbite. L'exophtalmie peut être soit bilatérale (comme cela se rencontre en cas de maladie de Graves-Basedow) soit unilatérale (comme en cas de tumeur de l'orbite). Une mesure du degré d'exophtalmie peut être réalisée au moyen d'un exophtalmomètre. Une dislocation complète ou partielle de l'orbite est également possible du fait de traumatisme ou du gonflement des tissus entourant le traumatisme.

En cas de maladie de Graves-Basedow, le déplacement de l'œil est dû à l'élargissement des muscles extra-oculaires ce qui peut être visualisé par une tomodensitométrie ou une IRM.

Une exophtalmie non traitée peut empêcher la fermeture des paupières au cours du sommeil ce qui, à son tour, peut entraîner des dommages à la cornée. Le processus qui provoque le déplacement de l'œil peut aussi compresser le nerf optique ou l'artère ophtalmique, ce qui peut entraîner la cécité.

Maladie de Basedow

La maladie de Basedow ou Graves Basedow, est une thyroïdite, une maladie auto-immune de la thyroïde. La personne atteinte produit des anticorps anormaux dirigés contre les cellules folliculaires de la thyroide. Plutôt que de détruire ces cellules, comme le ferait tout anticorps normal, ces anticorps reproduisent étrangement les effets de la TSH et stimulent continuellement la libération d'hormone thyroidiennes, provoquant une hypertrophie de la thyroide provoquant une hyperthyroïdie accompagnée de signes cliniques spécifiques. La maladie de Basedow ou de Graves, plus fréquente chez la femme que chez l'homme, se manifeste le plus souvent par une accélération du métabolisme basal, la diaphorèse, des pulsations cardiaques rapides et irrégulières, une augmentation de la nervosité et une perte pondérale. Il s'agit de sa forme la plus fréquente.