Epidémiologie
- 20% des A.V.C. ischémiques avant 45 ans
- Surtout artère carotide interne (portion cervicale)
- Adulte jeune: âge moyen: 40 ans; M/F: 1,5
- Incidence dissection spontanée (‚ traumatique): 2,6/100000 (sous-estimation)
- Reconnaissance accrue grâce à imagerie
Etiologie
- Traumatique: 15 %
- Spontané: 85%
- Maladie paroi artérielle
- Collagène: Ehlers-Danlos
- Dysplasie fibro-musculaire
- Déficit alpha1-antitrypsine
Anomalie non systématisée paroi artérielle
Physio-pathogénie
- Ischémie cérébrale
- Hémodynamique: sténose lumière artérielle
- Embolique
Elargissement paroi artérielle (anévrisme)
- Douleurs
- Compression dernières paires crâniennes
Présentation Clinique
- Symptômes visuels (ischémiques)prodromaux
- Douleur
- Cervicale
- Céphalées unilatérales
Ischémie cérébrale
- Inaugural ou différé (> 24 heures)
- AIT
- AVC
Claude-Bernard-Horner
Paralysie dernières paires crâniennes (5%) par
compression ou ischémie
- Paralysie VI: diplopie
- Paralysie VII
- Paralysie IX, X, XI, XII
HTA
Peut être silencieuse
Diagnostic
- Echographie-Doppler:
- Bonne sensibilité: 95%
- Utile dans le suivi
Angiographie
Angio-IRM
- Épaississement pariétal
- Hématome paroi
Traitement
- Anticoagulation précoce
- Prévient accidents ischémiques
- Héparinothérapie initiale (HBPM)
- Relais par AVK, pendant 6 mois
Pas de complication hémorragique lié au traitement anticoagulant
Traitement invasif rarement nécessaire
- Chirurgie
- Stent radiologique
Pronostic
- Spontanément favorable sans traitement invasif
- Résolution complète de la dissection
- Dans > 50% situations
- Endéans 6 mois
Récidive stroke
rare après phase initiale
Rares cas de dissection contralatérale
La dissection carotidienne est donc une affection rare qui reste cependant la première cause d'infarctus cérébral du sujet jeune. Il faut y penser devant tout accident vasculaire cérébral du sujet jeune surtout en présence de cervicalgies et d'un syndrome de Claude Bernard-Horner (***Voir ce terme plus bas).
Le diagnostic se fera par écho-doppler et une angio-IRM cervicale.
La dissection carotidienne, comme la dissection aortique, peut se présenter comme un tableau dramatique fait de douleur de la région du cou, brutale, accompagnée rapidement d'un syndrome déficitaire cérébral plus ou moins important.
Mais parfois le tableau est beaucoup plus trompeur et moins dramatique et se complète progressivement.
Certes la douleur du cou est retrouvée mais elle est parfois ressentie comme une simple gêne.
Cette douleur s'accompagne souvent d'un goût métallique dans la bouche.
Dans ce cas, c'est l'examen par résonance magnétique nucléaire qui précisera le diagnostic et permettra la mise en oeuvre d'un traitement anticoagulant avant l'apparition d'un déficit cérébral majeur ou l'apparition d'une paralysie oculomotrice.
Il faut savoir en effet qu'une hyperextension prolongée du cou, comme par exemple la pratique du shampooing chez le coiffeur, peut être à l'origine d'une dissection carotidienne qui provoque une déchirure de l'intima (membrane interne de l'artère), ce qui provoque l'envoi d'emboles cérébraux et donc un accident vasculaire cérébral plus ou moins progressif.
Le traitement chirurgical garde toute sa place ultérieurement.
Le pronostic vital et fonctionnel reste bon.
Le diagnostic se fera par écho-doppler et une angio-IRM cervicale.
La dissection carotidienne, comme la dissection aortique, peut se présenter comme un tableau dramatique fait de douleur de la région du cou, brutale, accompagnée rapidement d'un syndrome déficitaire cérébral plus ou moins important.
Mais parfois le tableau est beaucoup plus trompeur et moins dramatique et se complète progressivement.
Certes la douleur du cou est retrouvée mais elle est parfois ressentie comme une simple gêne.
Cette douleur s'accompagne souvent d'un goût métallique dans la bouche.
Dans ce cas, c'est l'examen par résonance magnétique nucléaire qui précisera le diagnostic et permettra la mise en oeuvre d'un traitement anticoagulant avant l'apparition d'un déficit cérébral majeur ou l'apparition d'une paralysie oculomotrice.
Il faut savoir en effet qu'une hyperextension prolongée du cou, comme par exemple la pratique du shampooing chez le coiffeur, peut être à l'origine d'une dissection carotidienne qui provoque une déchirure de l'intima (membrane interne de l'artère), ce qui provoque l'envoi d'emboles cérébraux et donc un accident vasculaire cérébral plus ou moins progressif.
Le traitement chirurgical garde toute sa place ultérieurement.
Le pronostic vital et fonctionnel reste bon.
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*** Syndrome de Claude Bernard Horner
Syndrome dû à la paralysie unilatérale du sympathique cervical mais qui peut se voir également dans certaines atteintes des hémisphères cérébraux ou du tronc cérébral.
Il se caractérise par une diminution de la pupille (myosis), un rétrécissement de la fente des paupières, un globe oculaire qui est plus enfoncé dans l'orbite. La température de la joue est plus élevée que du côté sain et une sudation plus importante se manifeste du même côté de la face.
Cette atteinte périphérique des fibres sympathiques peut se manifester par exemple lors du développement d'un processus malin dans la région du dôme pleural (sommet du poumon).
CAUSES
- Centrales
Au niveau de l'HYPOTHALAMUS
- accident vasculaire cérébral
- tumeur ou abcès
Au niveau du TRONC CEREBRAL
- hematomes, abcès ,ou tumeur
Au niveau bulbaire
- Il s'agit le plus souvent d'un syndrome de WALLENBERG
- Periphériques
Au niveau de la moelle épinière
Au niveau de la première dirsale (D1)
- tumeur
- abcès
- hématome
- SYRINGOMYELIE
Au niveau du ganglion cervical inférieur
- tumeur
- adénopathie
- SYNDROME DE PANCOAS ET TOBIAS
Au niveau du troisième neurone
il s'agit des anomalies touchant l'artère CAROTIDE
- occlusion secondaire à un athérome
- dissection de la CAROTIDE INTERNE
Cas Clinique
Monsieur XY
Antécédents
- Médicaux
- affection respiratoire sarcoïdose à l'âge de 14 ans, asthme intrinsèque, syndrome d'apnée de sommeil
- manifestation allergique rhinite allergique
- affection cardio-vasculaire hypertension artérielle essentielle, bloc de branche droit incomplet bloc incomplet bloc segmentaire antérieur gauche
- affections orl fréquentes infections des voies respiratoires supérieures avec sinusite associée
- Néant
- modéré
- Néant
- Diovane 80, Pulmicort, Ventolin et Zyloric cpap
Consultation du 01 février 200x
- Plaintes
- Toux,rhinite purulente, crachats de couleur brune
- Examen clinique
- infection orl avec composante pulmonaire nombreux ronchi et sibilances
- tension artérielle:
- 130/95 pouls 100 debout et couché
- Zinnat 500 2 comp par J
Consultation du 08 février 200x
- Anamnèse:
- Petite amélioration des plaintes orl mais apparition de très vives douleurs dans la région temporale droite
- Examen clinique:
- disparition des signes pulmonaires, température normalisée, palpation très douloureuse de l'artère temporale droite
- tension artérielle:
- Crise hypertensive: 180/120 debout et couché pouls 96 régulier
- Adalat oros
- Leucocytes 8100, VS 12 mm/H, Crp O,5, Ferritine 405, Ggt 95,
Consultation du 09 février 200x
- Situation inchangée; la tension artérielle reste élevée à 165/120 mmHg, pouls 116/min
- Nouvelle modification du traitement hypotenseur: passage au Diovane 160
- Violentes céphalées non améliorées par la prise de paracétamol et de naprosyne: tension élevée et troubles de type dysphagie.
Avis spécialiste orl
- Paralysie de la corde vocale droite en abduction
- Demande de scanner cérébral: normal
- Évolution non favorable: Troubles de la déglutition et de la phonation, poussée hypertensive non contrôlée par le traitement, céphalées.
- HOSPITALISATION POUR MISE AU POINT
A l'admission on retient:
- Céphalées temporales bilatérales
- Douleur cervicale droite
- Troubles de la déglutition
- Solides et liquides
- Troubles de la phonation: raucité
Examen clinique :
- Examen cardio-pulmonaire: normal
- Examen abdominal: normal
- Examen du cou : gonflement de la parotide gauche
- TA: 19/14 cmHg
- Apyrétique
Examen neurologique:
- Absence de déficit sensitifs ou moteurs
- épreuves cérébelleuses: Normal
- ROT vifs et symétriques
- Atteinte des nerfs IX , X et XII droits
:
- IX et X :
- Hypoesthésie laryngée.
- réflexe nauséeux +,
- trouble de la déglutition ,non douloureuse.
- IX et X :
- trouble de la phonation
Biologie:
- Absence de syndrome inflammatoire
- Iono,Fonction rénale et enzymologie: normal
- Hémogramme:sans particularité
- Sérologie virale: négative
Hypothèse diagnostique à ce stade :
- Pathologie infiltrative de la
base du crâne, du tronc cérébral:
- Pathologies tumorales
- Pathologies granulomateuses: neurosarcoïdose.
Examens complémentaires :
- Radio du thorax: normal
- IRM:
- Dissection fraîche du segment exo-crânien de la carotide interne droite.
- Angio-IRM:
- Confirme le diagnostic, montre une perméabilité réduite mais nullement compromise de la carotide interne droite
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Traitement:
- Anticoagulants:
- Héparine de bas poids moléculaire
- Relais par Sintron pour une durée de 6 mois
- Amlor 5mgr (1x/j)
- Diovane 80mgr (2x/j)
Evolution:
- Disparition des céphalées.
- Disparition des troubles de déglutition.
- Normalisation du profil tensionnel.
- Persistance d'une raucité.
En conclusion :
- Mr DL a présenté une dissection de la carotide interne droite .
- Accompagnée d'HTA réactionnelle
- Compliquée d' une atteinte des nerfs IX, X, XII, se manifestant
par:
- Troubles de la déglutition
- Trouble de la phonation
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