Qu'est-ce que c'est ?
Cette affection est fréquente en pédiatrie et se voit à tout âge, même avant un an.
Il s'agit d'un mode réactionnel du tissu nerveux à des causes diverses. Dans la moitié des cas, la cause exacte n'est pas retrouvée. Cependant, les troubles neurologiques surviennent très souvent 8 à 10 jours après un épisode infectieux fébrile rhinopharyngé, respiratoire ou intestinal. Une hépatite, un zona, une mononucléose infectieuse (MNI), des oreillons, une rougeole, une rubéole, une coqueluche, des rickettsioses, une vaccination peuvent être suivis d'une polyradiculonévrite de Guillain-Barré.
Il s'agit de l'atteinte inflammatoire (démyélinisation) des racines rachidiennes et des nerfs. Le processus inflammatoire semble d'origine immuno-allergique et déclenché par une agression virale.
Les signes de la maladie
L'atteinte des racines et des nerfs se traduit par l'installation rapide mais progressive de paralysies flasques symétriques diffuses touchant les membres et la face.
Les premiers troubles concernent les membres inférieurs. L'enfant tombe fréquemment mais se relève. Il ressent des paresthésies des extrémités (impression d'avoir des cailloux dans sa chaussure, fourmillements, décharges électriques etc.). Bientôt, il ne peut plus marcher et se plaint de douleurs des membres inférieurs. La démarche est titubante. Pour se maintenir debout, l'enfant doit élargir son polygone de sustentation, c'est-à-dire écarter les pieds l'un de l'autre.
Maux de tête et vomissements ne sont pas rares. Un syndrome méningé est fréquent.
Les troubles moteurs s'accentuent progressivement pour aboutir en quelques jours à une quadriplégie flasque des quatre membres. Les réflexes ostéotendineux sont abolis mais parfois de façon retardée (10 à 15 jours).
L'atteinte des nerfs crâniens est présente dans la moitié des cas : paralysie faciale uni ou bilatérale. Les muscles de la déglutition et de la respiration peuvent être atteints et représentent le danger majeur de cette maladie.
Les troubles sensitifs sont variables : perte de la sensibilité, paresthésies, crampes.
La température est normale : il n'y a pas de fièvre. La tachycardie (accélération du rythme cardiaque) est fréquente et précoce. Une hypertension artérielle est souvent constatée. Des troubles vasomoteurs (sueurs etc.), des modifications du caractère sont fréquemment constatés.
La période d'aggravation dure 10 à 15 jours : la recherche de troubles de la respiration ou de la déglutition doit être minutieuse. Toute toux survenant au cours d'une boisson doit faire arrêter l'alimentation.
Le diagnostic repose sur la ponction lombaire.
L'analyse du liquide céphalorachidien montre en effet :
- Un nombre de cellules normal ;
- Contrastant avec un taux élevé d'albumine.
Cette dissociation albumino-cytologique signe le diagnostic mais est relativement tardive, n'apparaissant qu'après plusieurs jours d'évolution.
Evolution de la maladie
Les troubles neurologiques restent stables 10 à 15 jours puis la régression se fait sur quelques semaines ou quelques mois. Les séquelles sont exceptionnelles sauf l'aréflexie qui peut persister longtemps.
Dans l'ensemble, le pronostic est bon et la guérison spontanée survient en quelques jours. Une abolition permanente des réflexes ostéotendineux reste souvent à titre de séquelle.
Cependant, certaines formes sont plus graves.
La paralysie des muscles respiratoires et celle des muscles de la déglutition représente le danger principal. Des troubles neurovégétatifs peuvent toujours survenir et imposent la surveillance en milieu hospitalier. Des soins intensifs peuvent en effet s'avérer nécessaires.
Traitement
Les corticoïdes sont utilisé mais donnent des résultats inconstants.
Les mesures préventives sont importantes : dépistage des paralysies respiratoires, prévention des troubles de la déglutition, prévention des accidents thromboemboliques, rééducation kinésithérapique.
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