Pneumopathie d’aspiration

Le syndrome d’Angelman se caractérise notamment par des troubles de la déglutition.

 Cette difficulté à avaler correctement est provoqué par l’hypotonie (faiblesse musculaire) et la dystonie (troubles du tonus musculaire), qui réduisent les reflexes automatiques permettant la déglutition, ce qui peut parfois avoir des conséquences graves comme la fausse route et les risques d’étouffement en essayant d’avaler des morceaux : une partie du « bol alimentaire » avalé passe dans les voies respiratoires au lieu d’aller dans le tube digestif (inhalation d’aliments).

Mais il existe aussi des fausses routes dues à un manque de coordination dans le mécanisme de la déglutition, aumouvement insuffisant de la langue (c’est la langue qui dirige aliments et liquides, et la poussée)  ou une défaillance du clapet qui sépare l’œsophage du conduit respiratoire : un peu de liquide ou un certain type d’aliments va descendre dans les voies respiratoires plutôt que dans l’œsophage (boisson, salive). De plus la majorité des Angelman n’ont pas le réflexe de tousser lorsqu’ils font une fausse route.

 Le reflux gastro-œsophagien (RGO) peut également être responsable de micro inhalations de liquide gastrique.

 Les crises d’épilepsie sont également un facteur de risque important lors des phases de perte de connaissance ou de status avec la salive et les vomissements qui ne sont plus avalés automatiquement et peuvent faire fausse route. Il ne faut jamais alimenter une personne qui a une crise.

Ces différentes anomalies peuvent entrainer des pneumopathies* plus ou moins fréquentes dans le syndrome d’Angelman et ce à tous les âges. Certains enfants peuvent même avoir plusieurs épisodes rapprochés.

Ces pneumopathies sont le plus souvent liées à des difficultés de déglutition ou gastriques : conséquences de  l’inhalation de liquide ou de nourriture par le larynx ou les voies aériennes inférieures ou inhalations dues aux reflux gastriques.

 La pneumopathie d’aspiration (ou de fausse route) se produit lorsqu’un peu du liquide ou des aliments contenus dans la bouche ou dans l’estomac sont aspirés dans les poumons et provoque une inflammation des bronches et du poumon, due à la pénétration à l’intérieur des bronches de germes qui proviennent de l’oropharynx (partie du pharynx situé en arrière de la cavité buccale) par l’intermédiaire de la salive et/ou du contenu de l’estomac. Les conséquences cliniques des inhalations sont variables et dépendent de la nature, du pH et du volume des sécrétions inhalées : Les bactéries présentes dans le tube digestif ou la cavité buccale vont venir coloniser les bronches et les alvéoles pulmonaires et vont causer des réactions inflammatoires et infectieuses.

L’enfant va alors développer une pneumonie** qui va guérir la plupart du temps en 2 semaines ou un peu plus grâce à un traitement antibiotique, et elle nécessite généralement une hospitalisation. Cependant, davantage de temps est souvent nécessaire avant que l’Angelman récupère complètement. Bien qu’elles soient rares,quelques complications graves sont possibles : Un épanchement pleural (accumulation de liquide d’inflammation entre les deux feuillets de la plèvre qui cause une compression du poumon. S’il y a beaucoup de liquide, on doit le retirer par aspiration. Exceptionnellement, il arrive que ce liquide persiste et devienne purulent et une chirurgie est alors souvent nécessaire), un abcès au poumon, une détresse respiratoire.

Il faut donc insister sur les manœuvres à ne pas faire lors de l’alimentation d’un sujet ayant des troubles de la déglutition, la vigilance surtout chez les sujets qui ont peu ou pas de reflexe de toux et enfin la surveillance en cas de soupçons de fausses routes (surveillance de la température, bilan biologique, radio ou scanner…) afin que la prise en charge soit précoce.

Quelques remarques :

Il faut privilégier au maximum  la prévention de la fausse route et la surveillance en cas de soupçon pour être immédiatement réactif. De plus la fréquence du passage de liquides ou d’aliments dans les voies respiratoires va contribuer au développement de pathologies respiratoires aiguës et chroniques parfois mortelles.

Les Angelman sont aussi concernés par les autres types de pneumonies. Une vigilance particulière est nécessaire lors des périodes de grippe.

Les fausses routes  avec de gros morceaux ou objets ingérés sont  très graves car elles peuvent entrainer une détresse respiratoire parfois non rattrapable entrainant le décès de la personne, ces cas sont une urgence absolue. Il est important pour les parents de connaître les gestes d’urgence à faire quand il y a une obstruction de la trachée.

 *la pneumopathie est un terme dont la signification est plus large que celui de pneumonie, le terme de pneumonie est communément utilisé pour les problèmes de type infectieux et en cas de troubles de la déglutition. Il est d’usage de parler de pneumopathie de déglutition qui par mécanisme infectieux peut entrainer une pneumonie (ou pneumonie d’inspiration)

**la pneumonie désigne de manière générale une infection du poumon causée par une bactérie, un virus ou un champignon. Il existe plusieurs types de pneumonies, plus ou moins sévères selon la zone du poumon atteinte – les bronches ou les lobes – et selon le type d’agents infectieux. La forme la plus commune est la pneumonie lobaire due à la bactérie pneumocoque. Dans tous les cas, les agents infectieux se logent dans les alvéoles, petits sacs d’air, où ils vont pouvoir se développer. Petit à petit, ces germes vont causer une inflammation au niveau de ces alvéoles qui se remplissent de pus et de mucus, empêchant leur fonctionnement normal. La distribution efficace de l’oxygène dans le sang ne peut plus être assurée. S’en suit pour le malade de grandes difficultés à respirer, une douleur dans le thorax, une toux importante et une forte fièvre.

Le traitement repose sur la prise d’antibiotiques pour tuer les germes. Dans quelques cas plus graves, l’hospitalisation peut être nécessaire pour : prévenir la déshydratation en injectant des liquides en intraveineuse, administrer par intraveineuse d’antibiotiques et/ou aider à l’assistance respiratoire par oxygène.

Quelques conseils de prévention :

 –       Eviter toute hyper-extension de la tête, soit en maintenant  l’arrière de la nuque pour aider à fermer le larynx, soit en adaptant un cale-nuque (alors qu’on a tendance à repousser la tête en arrière pensant faciliter la déglutition),

-       Soutenir légèrement le menton et non pousser le front en arrière,

-       Remplir suffisamment le verre pour éviter que l’enfant mette sa tête en arrière ou utiliser une bouteille à pipette, un biberon à tête coudée ou à paille pour les plus jeunes,

-       Adapter la nourriture (texture, jus, adjuvants caloriques (pour réduire la durée du repas qui augmente le risque de fausse route)), utiliser des épaississants (poudre à froid Magi-mix par exemple), de l’eau gélifiée,

-       Attendre que la bouche soit vide avant que l’enfant recommence à manger,

-       S’assurer qu’il ne reste pas d’aliments coincés contre le palais,

-       Prévoir des traitements anti-reflux si nécessaires (voir avec le médecin traitant),

-       Organiser une prise en charge en orthophonie pour travailler la sphère bucco-faciale : aider au contrôle de la langue, entrainement à la mastication, etc (mais toujours en dehors des repas).

  

Les examens proposés pour établir un protocole préventif de la pneumopathie :

1-  La « nasofibroscopie » Un examen ORL :

L’ORL introduit un fibroscope dans le nez du patient, ce qui lui permet de voir ce qui se passe lorsque le patient avale une gorgée d’eau colorée ou d’eau gélifiée (test au bleu). Cet examen permet de détecter des lésions, des déficits sensitifs et/ou des dysfonctionnements de la sphère ORL. Ceci permet d’analyser les différentes phases de la déglutition et de voir quels sont les aliments qui posent problème. Le thérapeute pourra, sur cette base, donner des consignes pour la prise en charge fonctionnelle de la dysphagie.

 2 – La radio cinématographique :

La radio cinématographie de la déglutition permet d’objectiver la réalisation dynamique d’une déglutition et de localiser un dysfonctionnement. Elle permet de mettre en place une stratégie de rééducation ou de réadaptation quant à la déglutition et l’alimentation (prise en charge fonctionnelle de la dysphagie. La radio cinématographie de la déglutition est réalisée quand il existe des difficultés pour avaler, en particulier quand existent des fausses routes alimentaires ou pour boire. Elle permet d’évaluer et de préciser les aspects fonctionnels de la déglutition et de voir quels aliments posent problème.

Comment se déroule l’examen ? Il  se fait essentiellement en position assise, de face puis de profil. Il consiste à enregistrer en vidéo une image radiologique continue après la mise en bouche d’un produit de contraste qui est ensuite avalé, ce produit est liquide ou pâteux. La durée de l’examen, hors installation et explications, est de 1 à 4 minutes.

 

Un exemple de protocole mis en place pour un enfant Angelman canadien pour sécuriser son alimentation et réduire le risque de pneumopathie :

Zachary est à risque de « fausse route » lorsqu’il boit des liquides, c’est-à-dire qu’une petite quantité de liquide peut descendre dans les voies respiratoires plutôt que dans l’oesophage. Ces fausses routes, qu’on appelle également « aspirations », sont dues à une incoordination au niveau de la mécanique de la déglutition. Chez Zachary, l’aspiration de liquide vers les voies respiratoires ne déclenchera pas nécessairement de réflexe de toux. Il est donc extrêmement difficile de savoir lorsqu’elles se produisent. Afin de sécuriser autant que possible la déglutition de Zachary, il est important de respecter les conseils suivants :

 Étant donné que Zachary est à risque de s’aspirer avec les liquides, ceux-ci doivent pour le moment être éliminés de son alimentation. Ils seront donc offerts uniquement via sa gastrostomie.

S’assurer que Zachary a la tête bien droite lorsqu’il s’alimente. Éviter que la tête soit penchée vers l’arrière, ce qui augmente le risque de fausse route.Le seul liquide que Zachary peut boire est l’eau. Il est permis de lui offrir de l’eau entre les repas, après une bonne hygiène buccale. Quelques millilitres suffisent, offerts avec une petite paille. L’hygiène buccale est importante afin d’éviter que des bactéries présentes dans la bouche ne se retrouvent dans les poumons en cas d’aspiration. L’eau est uniquement offerte dans une optique de confort pour l’enfant.Éviter toutes les consistances mixtes (solide et liquide mélangés, comme par exemple une soupe aux légumes, des céréales dans du lait, une salade de fruits, des agrumes, de la crème glacée, etc.). Celles-ci contiennent du liquide clair et sont particulièrement difficiles à gérer en raison de la double texture. Pour les fruits en conserve qui sont plus juteux s’ils sont écrasés lors de la mastication, il peut être préférable de les écraser un peu avant de les offrir et de les passer dans un tamis pour en enlever le jus.Éviter les aliments qui ont tendance à se disperser en bouche (ex. : salade de choux, bœuf haché, riz, coucous, etc.).Proposez des aliments en purée ou en morceaux coupés très finement. De petits morceaux mous peuvent également être offerts. Ajoutez de la sauce pour faciliter le passage de la nourriture dans la bouche et dans la gorge. Cela permet également de créer une «petite boule» afin que la nourriture se disperse moins en bouche. Avec des aliments plus collants, comme le pain, il est encore une fois préférable d’ajouter un peu de sauce (par sauce, on entend une compote de fruit, de la confiture, un peu de sirop, etc.).Évitez d’offrir des aliments collants qui demandent davantage d’efforts et d’habiletés pour être bien avalés. Ces aliments peuvent avoir tendance à demeurer dans la gorge après la déglutition.

 Lorsque Zachary mange des purées ou de petits morceaux, assurez-vous de lui donner de petites quantités à la fois. Attendez qu’il ait terminé une bouchée avant d’en proposer une autre. Portez également attention aux mouvements de sa gorge (élévation de la «pomme d’Adam») pour vous assurer qu’il a bien avalé, au moins deux fois. Si vous remarquez qu’il garde la nourriture longtemps en bouche ou que vous n’avez pas observé de déglutition, vous pouvez offrir une cuillérée vide afin de stimuler des mouvements oraux puis une déglutition. Vous pouvez également offrir une petite quantité de purée lisse afin de stimuler une déglutition et de permettre aux résidus qui peuvent demeurer en bouche ou dans la gorge d’être bien dégagés.

Ne jamais forcer l’alimentation.N’hésitez pas à nous contacter si vous constatez des changements lors de l’alimentation (augmentation des toux/étouffements), si vous observez des fièvres inexpliquées ou si Zachary a des problèmes respiratoires. Nous pourrons réévaluer la possibilité d’effectuer une cinédéglutition contrôle.

 Types d’aliments suggérés :

Aucun liquide (sauf de l’eau entre les repas après hygiène buccale en petite quantité, à la paille).Aucune consistance mixte (solide et liquide mélangés).Aliments mous* coupés en petits morceaux, offerts avec sauce (afin que l’aliment demeure cohésif et glisse bien dans la gorge).Purées texturées ou lisses.Éviter aliments plus durs, secs, collants ou friables (qui se dispersent en bouche).

 *Aliment mou : Aliment qui est mou en bouche et si avalé « tout rond » ne provoque pas de blocage ou n’est pas inconfortable lors de la déglutition.

 Exemples d’alimentation (en morceaux) : petits fruits de salades de fruits, œuf brouillé, œuf à la coque écrasé avec mayonnaise, pâtes alimentaires, poisson détachable à la fourchette, poulet bouilli, bouilli de viande/légumes, fromage en tranches Singles de Kraft, fromage cottage, pain doré avec sirop, banane, biscuit fondant avec salive, etc. (À adapter si allergies)

 

Il s’agit là d’un cas qui a nécessité des mesures de prévention importantes, mais qui montre bien l’ensemble des stratégies qui peuvent être mise en place pour éviter les fausses routes liquides ou alimentaires, et éviter ainsi de long séjours à l’hôpital.

 Une qualité de vie qui devient meilleure c’est aussi la possibilité pour les enfants de mieux aborder les apprentissages.