Le Cerveau

Quelles sont les principales maladies du cerveau ?

• L'épilepsie est une maladie en rapport ave une excitation involontaire et aléatoire de l'activité cérébrale.

Elle entraîne des mouvements involontaires (tremblements, morsure de la langue, perte d’urines) et une altération de la conscience allant jusqu'à la perte de connaissance.

La crise convulsive est donc le phénomène élémentaire dont la répétition définit l’épilepsie.

Le cerveau est le centre de régulation et de communication de l’organisme : il nous fournit nos facultés de perception, de communication, de mémorisation, de compréhension, de jugement et d’accomplissement de mouvements volontaires.
Il est constitué de tissu nerveux essentiellement composé de neurones. Ce sont des cellules qui, au moyen de signaux  électriques, génèrent les informations conditionnant la plupart des fonctions du corps.

• La substance grise est composée des corps cellulaires des neurones.
• La substance blanche est constituée des ramifications des neurones (axones) permettant la transmission de l’information et les contacts entre différents neurones, le tout formant un réseau très complexe.

Le cerveau est divisé en deux hémisphères reliés entre eux.
On distingue dans les hémisphères des zones correspondants à des fonctions spécifiques (aires motrices, aires sensitives, aires associatives).
Une crise convulsive est un symptôme : elle résulte du fait qu’un ou plusieurs groupes de neurones, ou parfois la totalité du cerveau, présentent des décharges électriques paroxystiques synchrones (c'est-à-dire survenant sans prévenir, en même temps), liées à une hyperexcitabilité.
Elle a été historiquement définie par Jackson comme étant « la survenue épisodique d’une décharge brusque, excessive et rapide d’une population plus ou moins étendue de neurones qui constituent la substance grise de l’encéphale ».
Elle peut être :

• Le symptôme d’un évenement aigu : on parle alors d’épilepsie secondaire ou « symptomatique » (dûe à une pathologie sous-jacente)
• Le symptôme d’une maladie épileptique : on parle alors d’épilepsie primaire ou d’épilepsie maladie

On estime qu’environ 2 à 5% de la population fera un jour une crise convulsive.

L’épilepsie «maladie» (épilepsie primaire), est un ensemble de maladies permanentes caractérisées par une tendance à la répétition de plusieurs crises convulsives. Généralement, les patients font toujours le même type de crises, stéréotypées. On considère qu’elle touche environ 0.5 à 1% de la population.
La crise convulsive est donc un symptôme et c'est sa répétition qui définit l’épilepsie.
Devant une première crise convulsive (dite «crise inaugurale »), on ne pourra conclure à une épilepsie «maladie» qu’après avoir éliminé une épilepsie secondaire à pathologie sous jacente.

• La maladie de Parkinson est liée à une dégénérescence d'une partie du cerveau nommée « locus Niger » qui a pour effet de priver les noyaux gris centraux de dopamine. Le contrôle du mouvement n'est plus assuré par les noyaux gris et c'est ce qui explique les principaux symptômes de cette maladie : troubles de la marche, de l'élocution, de la réalisation de tâches mécaniques et simples.
• La maladie de Parkinson est une affection du système nerveux central (cerveau) qui entraîne progressivement des anomalies du mouvement comme des tremblements, des mouvements lents et difficiles (akinésie), et une raideur de tout le corps.
  La maladie de Parkinson est une maladie dégénérative du cerveau.
  Certaines populations de neurones dégénèrent, ce qui se traduit par une difficulté de déclenchement des mouvements volontaires.
  Cette maladie, qui touche 2% de la population au-delà de 65 ans, évolue lentement et les premiers signes, à savoir des tremblements, une difficulté à réaliser des mouvements et une rigidité, n'apparaissent que dans les cinq à dix ans après le début de la dégénérescence des neurones.
  En fait, c'est lorsque la moitié des neurones ont déjà disparu que les premiers symptômes se déclarent.
  >> Quels sont les symptômes de la maladie de Parkinson ?
  >> Infographie - Parkinson : Que se passe-t-il ?
  

  

  Maladie de Parkinson Le Figaro Infographies

  Si cette maladie se manifeste généralement autour de 60 ans, 10% des personnes atteintes sont âgées de moins de 50 ans.
  Par ailleurs, 5% des personnes atteintes qui ont des formes génétiques rares se déclarent avant 40 ans.
  >> A LIRE AUSSI : Pourra-t-on un jour guérir la maladie de Parkinson ?
  Comme elle entraîne un handicap physique, cette maladie neurodégénérative réduit fortement l'autonomie des personnes atteintes à cause par exemple de difficultés à se déplacer et d'une réduction de la vitesse de réalisation des gestes de la vie quotidienne.
  >> Elle a donc des répercussions lourdes sur l'entourage.
   
   
• La sclérose en plaques est une maladie des gaines de myéline qui entourent et protègent les fibres nerveuses. C'est l'ensemble des processus nerveux qui peut alors être touché avec des troubles sensoriels (vision), des troubles moteurs (paralysie, troubles de la marche), des troubles de l'élocution...
• La sclérose en plaques (SEP) une maladie de dégénérescence du système nerveux central qui apparaît chez le jeune adulte.
  La Sclérose En Plaques ou la SEP, est une affection du système nerveux central. Cette maladie touche le cerveau, les nerfs optiques et la moelle épinière, qui ont en commun d’être constitués de cellules spécifiques, les neurones.
  Le cerveau élabore l’ensemble des fonctions du corps sous la forme d’un influx nerveux qui est véhiculé dans tout le corps par les neurones de la moelle épinière. Lorsque le trajet de l’influx est interrompu, l’information créée par le cerveau n’est plus transmise de façon adaptée au corps.
  La sclérose en plaques est marquée par la destruction ou la raréfaction de la gaine protectrice des neurones, la myéline.
  Cette détérioration est due à l'attaque des cellules fabricant la myéline par le système immunitaire.
  C'est pourquoi on parle de maladie auto-immune.
  La cause exacte de ce dysfonctionnement n'est pas connue.
  >> INFOGRAPHIE : La sclérose en plaques, quel mécanisme ?
  

  

  La sclérose en plaques - quel mécanisme ? Le Figaro Infographies

  La myéline endommagée laisse place à des lésions épaisses et dures dispersées dans le système nerveux central, appelées «plaques».
  Selon leur localisation et leur étendue, elles engendrent une perturbation plus ou moins importante des informations qui transitent par le système nerveux.
  >> Les symptômes de la sclérose en plaques sont le reflet de ces anomalies.
  Cette maladie touche préférentiellement le jeune adulte. C’est la première cause de handicap par maladie neurologique du sujet jeune. Elle est aussi deux fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme, et concerne 80 000 patients en France.
  
   
• Les accidents vasculaires cérébraux sont liés soit à une interruption de l'apport de sang au cerveau (accident vasculaire cérébral ischémique), soit à une hémorragie (accident vasculaire cérébral hémorragique). Les AVC ischémiques peuvent être en rapport avec une obstruction des petits vaisseaux (intracérébraux) ou avec l’existence d’une thrombose (c'est-à-dire, d'une obstruction causée par un caillot), d'un tronc artériel plus important.
• L'accident vasculaire cérébral (AVC) est une urgence vitale, la rapidité de sa prise en charge a un impact direct sur son issue qui peut être fatale.
  L'arrêt brutal de l'irrigation sanguine du cerveau qui caractérise l'accident vasculaire cérébral entraîne une privation d'oxygène dans les zones cérébrales touchées.
  Il s'agit une urgence médicale qui peut être fatale. Dans la moitié des cas, il entraîne des séquelles d’autant plus invalidantes que la prise en charge aura été effectuée tardivement.
  L’AVC est la première cause de handicap acquis de l’adulte, la deuxième cause de démence après la maladie d’Alzheimer et la troisième cause de mortalité en France.
   

• 

  Les signes précurseurs de l'AVC
  LeFigaro

  Chaque année, 130 000 nouvelles personnes en sont victimes en France. Dans le monde, les AVC sont la deuxième cause de mortalité, aussi bien dans les pays développés que dans ceux en développement.
  Dans 80 % des cas, l'AVC est secondaire à l'interruption de l'irrigation d'une partie du cerveau provoquée par un caillot qui obstrue une artère. On parle alors d'AVC ischémique ou d'infarctus cérébral. Dans les 20 % de cas restants, l'AVC est le fait d’une hémorragie cérébrale.
  Après la survenue d’un premier AVC, le risque de récidive est important car il est estimé entre 30 et 43 % dans les cinq années qui suivent.
  
   

Les cellules cérébrales ne sont alors plus approvisionnées en oxygène ou en éléments énergétiques, elles peuvent se détériorer, voire mourir.
Les AVC hémorragiques, pour leur part, sont liés à un saignement à l’intérieur du cerveau.
La démence peut être d'origine vasculaire et apparaître dans les suites d’accidents vasculaires peu importants mais répétés. Elle peut aussi être liée – et c'est le cas le plus fréquent – à une dégénérescence de certaines structures du cerveau.
C'est le cas de la maladie d'Alzheimer liée au dépôt d'une protéine, la bêta-amyloïde, sur les structures nerveuses et à la présence de filaments enchevêtrés dans les cellules nerveuses.

La maladie d'Alzheimer est une maladie dégénérative du cerveau où s'accumulent des substances chimiques anormales responsables d'une détérioration progressive de la mémoire et des capacités intellectuelles.

C'est une maladie neurodégénérative qui provoque des lésions dans le cerveau. Les lésions irréversibles conduisent à un déclin des fonctions cognitives, qui servent à traiter l’information, et comportementales au fur et à mesure de la progression de la maladie.

Les principales manifestations sont : 

• Des pertes de mémoire immédiate.
• Des pertes de souvenirs plus anciens.
• Des modifications du jugement et du raisonnement.
• Un changement d'humeur et de comportement.  

Contrairement à une idée reçue, la maladie d'Alzheimer n'est pas liée au vieillissement normal du cerveau.
Si aujourd'hui, la maladie d'Alzheimer ne bénéficie pas de traitements curatifs, les traitements et la stimulation intellectuelle peuvent en ralentir la progression.
La maladie d'Alzheimer est la forme la plus fréquente de pathologie neurodégénérative. En France, et quasiment partout dans le monde, elle concerne 6 % des personnes âgées de plus de 65 ans. On estime que plus de 850 000 personnes sont atteintes de démences type Alzheimer et que chaque année près de 200 000 nouveaux cas sont diagnostiqués.
D'ici 2020, le nombre de personnes atteintes de cette maladie devrait dépasser un million et deux millions en 2040. La fréquence de la maladie et le vieillissement progressif de la population font en effet de la maladie d'Alzheimer une véritable épidémie dont le poids socio-économique ne cesse de croître au cours des années.
La maladie d'Alzheimer est la cause la plus fréquente des démences (60 à 70 %). 3% de la population âgée de plus de 65 ans est atteinte de la maladie d'Alzheimer pure. C'est aussi une affection du sujet âgé. La prévalence croît de façon importante après l'âge de 65 ans, passant à 12-20 % environ au-delà de 85 ans. L'espérance de vie des patients atteints de la maladie d'Alzheimer est, en moyenne, de 8 à 10 ans après le début des symptômes.

Syndrome Extrapyramidal

Définition 

Le système extrapyramidal, ou système sous cortical, correspond à l'ensemble des noyaux gris centraux (îlots de substance grise noyés dans la substance blanche), d'où partent :

• Des fibres nerveuses motrices (donnant des ordres muscles pour effectuer des mouvements).
• Des fibres afférentes (arrivant dans les noyaux), et efférentes (partant des noyaux).

Ces noyaux sont situés dans les régions sous-corticales (en dessous du cortex cérébral), et sous-thalamiques (en dessous du thalamus).

Classification 

Pour les spécialistes en neurologie, les voies sous-corticales ou extra-pyramidales sont :

• Le faisceau rubro-spinal de Von Monakow. Ce faisceau démarre du noyau rouge, s'entrecroise avec le faisceau du côté opposé, et descend dans les cordons latéraux de la moelle, jusqu'à la partie de la moelle épinière qui se trouve niveau du sacrum.
• Le faisceau tecto-spinal part des tubercules quadrijumeaux du toit du mésencéphale, s'entrecroise au-dessus de l'aqueduc de Sylvius, puis descend dans la partie antérieure de la protubérance et du bulbe, et dans les cordons antérieurs de la moelle, jusque dans la partie dorsale de la moelle épinière. Le faisceau tecto-spinal conduit les réflexes de posture, dont le point de départ est le globe oculaire.
• Le faisceau vestibulo-spinal démarre dans le noyau vestibulaire de Deiters puis passe dans les cordons antérieurs sans croisement. Le faisceau vestibulo-spinal conduit les réflexes de posture dont le point de départ est le labyrinthe.
• Le faisceau olivo-spinal de Helway passe dans le cordon postérieur.
• Les fibres cérébelleuses descendantes ou fibres de Marchi provient du vermis (du cervelet) et passe (sans certitude) dans le cordon postérieur.

Anatomie 

Il est important de bien différencier le système extra pyramidal, du système pyramidal.

Par rapport au système extra pyramidal, le système pyramidal est une voie nerveuse principale constituée d'un groupement de fibres nerveuses possédant un trajet commun, et destinées à transporter les messages moteurs volontaires (influx nerveuxl permettant d'obtenir un mouvement, contrairement aux messages destinés à la perception des sensations).

Le faisceau pyramidal relie les cellules nerveuses de forme pyramidale, contenues dans l'écorce cérébrale (substance grise du cerveau), à d'autres cellules nerveuses contenues dans la moelle épinière. Les nerfs constituant le faisceau pyramidal volontaire, appartiennent à un ensemble de fibres destinées au tronc et aux membres.

A partir des cellules pyramidales, ce faisceau descend vers la moelle épinière en passant par une zone du bulbe rachidien (région du système nerveux central située en avant du cervelet entre le cerveau au-dessus et la moelle épinière en dessous). Il décusse, c'est-à-dire change de côté, puis se sépare à l'intérieur de la moelle épinière en 2 branches appelées cortico-spino-ventrale (trajet situé vers l'avant de la moelle épinière) et latérale (trajet situé sur les côtés de la moelle épinière). Il se termine dans la corne antérieure de la moelle épinière (voir le dessin de la moelle épinière en coupe) lappelée corne latérale (située de l'autre côté du trajet de ce faisceau).

Symptômes 

Les symptômes apparaissant au cours d'une lésion du système extra pyramidal sont (liste non exhaustive) sont :

 

• Association d'une lenteur, d'une rareté et d'une absence des mouvements (appelée également akinésie), avec une hypertonie, c'est-à-dire une rigidité, et un tremblement au repos des membres.
• Paralysie ou hémiplégie (paralysie de la moitié du corps) qui apparaît tout d'abord flasque, puis au cours de laquelle s'installent des contractures qui prédominent sur les muscles permettant les mouvements volontaires.
• Hypertonie des membres qualifiée de plastique, et se caractérisant par le maintien de la position dans laquelle le membre est placé après manipulation par le médecin ou l'examinateur. Cette hypertonie parkinsonienne plastique doit être différenciée de l'hypertonie élastique rencontrée dans le syndrome pyramidal. L'hypertonie parkinsonienne se caractérise par une prédominance aux muscles fléchisseurs (le biceps par exemple est un muscle fléchisseur, il permet d'amener la paume de la main vers l'épaule). Ceci a tendance à donner au patient une attitude fléchie et penchée en avant. De façon générale la rigidité va céder par à-coups à la mobilisation du membre. Ceci réalise ce que l'on appelle le phénomène de la roue dentée.
• Tremblements : Ils sont réguliers et atteignent généralement l'extrémité des membres supérieurs. On parle plus exactement de mouvements d'émiettement qui sont favorisés quand on demande au patient de se concentrer en particulier en effectuant un calcul mental. Ces tremblements présentent une autre caractéristique : ils disparaissent quand le patient effectue des mouvements sous le contrôle de la volonté.
• Akinésie parkinsonienne. Cette anomalie neurologique se caractérise par la survenue de plus en plus rare, des clignements des paupières, associés à une mimique appauvrie. Au cours du syndrome parkinsonien, les patients ont :
  • Une perte du balancement des bras au moment de la marche qui s'effectue à petits pas.
  • Difficultés dans l'exécution des mouvements alternatifs rapides.
  • Économie des gestes.
  • L'écriture est micrographique (le patient dessine des lettres minuscules).
  • Les paroles sont exprimées sur le même ton (monocorde).

Quand il existe une lésion du système extra pyramidal la symptomatologie est proche de celle que l'on observe au cours de la maladie de Parkinson. Les autres symptômes dus à une atteinte du système extra pyramidal sont (liste non exhaustive) : 

• La maladie de Wilson.
• La chorée de Huntington.
• L'athétose.
• L'hémiballisme.
• Certaines myoclonies.
• Le spasme de torsion.

Cause 

Les causes du syndrome extra pyramidal sont : 

• Le résultat d'une atteinte du tractus olivo-ponto-cérébelleux qui correspond à une lésion des faisceaux de neurones au départ de certaines zones du système nerveux central, et plus particulièrement les olives et le pont vers le cervelet. 
• Ce syndrome s'observe au cours de la maladie de Parkinson proprement dite.
• Enfin, il est quelquefois secondaire à la consommation de neuroleptiques pendant une longue période ou à une atteinte héréditaire du système nerveux central comme une hérédo-dégénérescence spino-cérébelleuse pendant la maladie de Machado-Joseph entre autres.

Traitement 

Les traitements du syndrome extrapyramidal sont : 

• Suspension de la prise de neuroleptiques* quand c'est possible. 
• Dans ce cas, la diminution voire la suppression des signes du syndrome parkinsonien n'est obtenue qu'après plusieurs semaines d'arrêt du traitement.

____________________________________

*Neuroleptiques

Définition

Une substance neuroleptique est une molécule agissant sur le système nerveux en modulant à la fois l'agitation et l'activité neuronale. Ces médicaments entrainent un effet contrant la transmission d'un neuromédiateur, molécule chimique impliquée dans la circulation de l'information : la dopamine. Les neuroleptiques sont une grande famille de médicaments utilisés principalement pour combattre les troubles mentaux plus ou moins graves, liés à un dysfonctionnement du système nerveux : hallucinations, bouffées délirantes, schizophrénie, troubles bipolaires...

Certains ont plutôt une activité permettant de diminuer l'agitation ou éventuellement l'agressivité et sont qualifiés de neuroleptiques sédatifs. Les neuroleptiques de par leur action directe sur le système nerveux, ne sont pas dépourvus d'effets indésirables, mais leur utilisation est parfois nécessaire à vie, notamment dans certaines formes de psychoses.

Neuroleptiques

Les sous-classes Neuroleptiques

1-Phénothiazines Les sous-classes Phénothiazines • Phénothiazines à activité immédiate • Phénothiazines à activité prolongée Tous les traitements et médicaments de la classe thérapeutique Phénothiazines • Largactil • Melleril • Modecate • Modecate 125 Mg/5 Ml • Moditen • Moditen Action Prolongee • Neuleptil • Nozinan • Piportil • Piportil l4 • Tercian • Trilifan Retard
2-Benzamides Les sous-classes Benzamides • Amisulpride • Sulpiride • Sultopride • Tiapride Tous les traitements et médicaments de la classe thérapeutique Benzamides • Aiglonyl Gé • Amisulpride Actavis • Amisulpride Alter • Amisulpride Arrow • Amisulpride Biogaran • Amisulpride Cristers • Amisulpride Eg • Amisulpride G Gam • Amisulpride Gnr • Amisulpride Irex • Amisulpride Ivax • Amisulpride Mylan • Amisulpride Qualimed • Amisulpride Ratiopharm • Amisulpride Rpg • Amisulpride Sandoz • Amisulpride Teva • Amisulpride Winthrop • Amisulpride Zydus • Barnetil • Clemental Gé • Dogmatil • Dogmatil S/S • Equilium Gé • Solian • Sulpiride Bayer • Sulpiride G Gam • Sulpiride Gnr • Sulpiride Ivax • Sulpiride Mylan • Sulpiride Sandoz • Sulpiride Teva • Sulpiride Winthrop • Sulpiride Zentiva • Sultopride Panpharma • Synedil Fort Gé • Synedil Gé • Tiapridal • Tiapride Gnr • Tiapride Mylan • Tiapride Panpharma • Tiapride Sandoz
3-Thioxanthènes Les sous-classes Thioxanthènes • Flupentixol • Zuclopenthixol Tous les traitements et médicaments de la classe thérapeutique Thioxanthènes • Clopixol • Clopixol Action Prolongee • Clopixol Action Semi-Prolongee • Fluanxol • Fluanxol Lp 4- Neuroleptiques utilisés dans les dyskinésies tardives Les sous-classes Neuroleptiques utilisés dans les dyskinésies tardives • Tétrabénazine Tous les traitements et médicaments de la classe thérapeutique Neuroleptiques utilisés dans les dyskinésies tardives • Abilify • Abilify Maintena Lp • Aripiprazole Bgr • Aripiprazole Eg • Aripiprazole Focus • Aripiprazole Mylan Pharma • Aripiprazole Sandoz • Aripiprazole Teva • Aripiprazole Zentiva • Orap • Prazinil • Risperdal • Risperdalconsta Lp • Risperdaloro • Risperidone Actavis • Risperidone Almus • Risperidone Alter • Risperidone Arrow • Risperidone Arrow Lab • Risperidone Biogaran • Risperidone Cristers • Risperidone Eg • Risperidone Evolugen • Risperidone Mylan • Risperidone Mylan Pharma • Risperidone Panpharma • Risperidone Qualimed • Risperidone Qualimed Generique • Risperidone Ranbaxy • Risperidone Ratio • Risperidone Ratiopharm • Risperidone Sandoz • Risperidone Teva • Risperidone Teva Sante • Risperidone Winthrop • Risperidone Wyvern Medical • Risperidone Zentiva • Risperidone Zydus • Trevicta Lp • Xeplion Lp 5-Butyrophénones Les sous-classes Butyrophénones • Butyrophénones à activité immédiate • Butyrophénones à activité prolongée Tous les traitements et médicaments de la classe thérapeutique Butyrophénones • Dipiperon • Droleptan • Droperidol Arrow • Droperidol Panpharma • Haldol • Haldol Decanoas • Haldol Faible • Semap 6-Diazépines et oxazépines Les sous-classes Diazépines et oxazépines • Clozapine • Loxapine • Olanzapine Tous les traitements et médicaments de la classe thérapeutique Diazépines et oxazépines • Adasuve • Arkolamyl Gé • Clozapine Mylan • Clozapine Panpharma • Leponex • Loxapac • Olanzapine Accord • Olanzapine Actavis • Olanzapine Alter • Olanzapine Arrow • Olanzapine Arrow Generiques • Olanzapine Biogaran • Olanzapine Bluefish • Olanzapine Cristers • Olanzapine Eg • Olanzapine Evolugen • Olanzapine Isomed • Olanzapine Mylan • Olanzapine Pfizer • Olanzapine Ranbaxy • Olanzapine Ratiopharm • Olanzapine Sandoz • Olanzapine Teva • Olanzapine Zentiva • Olanzapine Zentiva Lab • Olanzapine Zydus • Olanzapine Zydus France • Onezyp Gé • Quetiapine Arrow Lp • Quetiapine Biogaran Lp • Quetiapine Eg Lp • Quetiapine Mylan Pharma Lp • Quetiapine Ranbaxy Lp • Quetiapine Sandoz Lp • Quetiapine Zentiva Lp • Seroquel • Sycrest • Xeroquel Lp • Zalasta • Zypadhera Lp • Zyprexa • Zyprexa Velotab
7-Autres neuroleptiques Les sous-classes Autres neuroleptiques • Pimozide Tous les traitements et médicaments de la classe thérapeutique Autres neuroleptiques • Zeldox _____________________________________

Tous les traitements et médicaments de la classe thérapeutique Neuroleptiques

• Abilify	• Abilify Maintena Lp
• Adasuve	• Aiglonyl Gé
• Amisulpride Actavis	• Amisulpride Alter
• Amisulpride Arrow	• Amisulpride Biogaran
• Amisulpride Cristers	• Amisulpride Eg
• Amisulpride G Gam	• Amisulpride Gnr
• Amisulpride Irex	• Amisulpride Ivax
• Amisulpride Mylan	• Amisulpride Qualimed
• Amisulpride Ratiopharm	• Amisulpride Rpg
• Amisulpride Sandoz	• Amisulpride Teva
• Amisulpride Winthrop	• Amisulpride Zydus
• Aripiprazole Bgr	• Aripiprazole Eg
• Aripiprazole Focus	• Aripiprazole Mylan Pharma
• Aripiprazole Sandoz	• Aripiprazole Teva
• Aripiprazole Zentiva	• Arkolamyl Gé
• Barnetil	• Clemental Gé
• Clopixol	• Clopixol Action Prolongee
• Clopixol Action Semi-Prolongee	• Clozapine Mylan
• Clozapine Panpharma	• Dipiperon
• Dogmatil	• Dogmatil S/S
• Droleptan	• Droperidol Arrow
• Droperidol Panpharma	• Equilium Gé
• Fluanxol	• Fluanxol Lp
• Haldol	• Haldol Decanoas
• Haldol Faible	• Largactil
• Leponex	• Loxapac
• Melleril	• Modecate
• Modecate 125 Mg/5 Ml	• Moditen
• Moditen Action Prolongee	• Neuleptil
• Nozinan	• Olanzapine Accord
• Olanzapine Actavis	• Olanzapine Alter
• Olanzapine Arrow	• Olanzapine Arrow Generiques
• Olanzapine Biogaran	• Olanzapine Bluefish
• Olanzapine Cristers	• Olanzapine Eg
• Olanzapine Evolugen	• Olanzapine Isomed
• Olanzapine Mylan	• Olanzapine Pfizer
• Olanzapine Ranbaxy	• Olanzapine Ratiopharm
• Olanzapine Sandoz	• Olanzapine Teva
• Olanzapine Zentiva	• Olanzapine Zentiva Lab
• Olanzapine Zydus	• Olanzapine Zydus France
• Onezyp Gé	• Orap
• Piportil	• Piportil l4
• Prazinil	• Quetiapine Arrow Lp
• Quetiapine Biogaran Lp	• Quetiapine Eg Lp
• Quetiapine Mylan Pharma Lp	• Quetiapine Ranbaxy Lp
• Quetiapine Sandoz Lp	• Quetiapine Zentiva Lp
• Risperdal	• Risperdalconsta Lp
• Risperdaloro	• Risperidone Actavis
• Risperidone Almus	• Risperidone Alter
• Risperidone Arrow	• Risperidone Arrow Lab
• Risperidone Biogaran	• Risperidone Cristers
• Risperidone Eg	• Risperidone Evolugen
• Risperidone Mylan	• Risperidone Mylan Pharma
• Risperidone Panpharma	• Risperidone Qualimed
• Risperidone Qualimed Generique	• Risperidone Ranbaxy
• Risperidone Ratio	• Risperidone Ratiopharm
• Risperidone Sandoz	• Risperidone Teva
• Risperidone Teva Sante	• Risperidone Winthrop
• Risperidone Wyvern Medical	• Risperidone Zentiva
• Risperidone Zydus	• Semap
• Seroquel	• Solian
• Sulpiride Bayer	• Sulpiride G Gam
• Sulpiride Gnr	• Sulpiride Ivax
• Sulpiride Mylan	• Sulpiride Sandoz
• Sulpiride Teva	• Sulpiride Winthrop
• Sulpiride Zentiva	• Sultopride Panpharma
• Sycrest	• Synedil Fort Gé
• Synedil Gé	• Tercian
• Tiapridal	• Tiapride Gnr
• Tiapride Mylan	• Tiapride Panpharma
• Tiapride Sandoz	• Trevicta Lp
• Trilifan Retard	• Xeplion Lp
• Xeroquel Lp	• Zalasta
• Zeldox	• Zypadhera Lp
• Zyprexa Sources: ICI , ICI et ICI	• Zyprexa Velotab

Les mauvaises odeurs dans le nez

L’olfaction assure la perception des odeurs par le nez. Elle permet également d’apprécier le fumet d’un plat et la saveur du vin par le passage rétrovélaire des odeurs.
L’anosmie est la suppression totale du sens olfactif. Seuls restent perçues les sensations trigéminales endonasales -brûlure déclenchée par l’ammoniaque ou les gazs d’échappement par exemple-.

Différentes perception des odeurs -les dysosmies-

Les troubles qualitatifs de l’olfaction peuvent se traduire de différentes façons :

La parosmie est une déformation des odeurs, le patient modifie une odeur habituellement agréable en une odeur désagréable. elle accompagne volontiers une hyposmie.

La cacosmie est la perception d’une odeur désagréable qui peut être d’origine rhino-sinusienne. La perception de cette mauvaise odeur effective présente dans l’organisme et ressentie par le patient et son entourage. Elle se retrouve dans les pathologies sinusiennes (sinusite infectieuse, aspergillose) mais aussi dans la pathologie amygdalienne, dentaire ou le reflux gastro-œsophagien.

La cause la plus fréquente des anosmies est l’obstruction des fosses nasales, empêchant la perception des molécules odoriférantes par la zone olfactive : rhinite ou rhino-sinusite, polypose naso-sinusienne avec d’éventuelles périodes de récupération spontanée ou thérapeutique.

Cause de cacosmie

L’origine d’une cacosmie est soit physiologique -rhume, sinusite- soit psychologique.

Le terme de cacosmie ne doit pas être confondu avec celui de cacostomie, qui désigne une odeur désagréable provenant de la bouche quelle qu’en soit la cause c’est-à-dire éventuellement une

• inflammation des amygdales,
• une bronchite ,
• des troubles de fonctionnement du tube digestif,
• des caries dentaires et une sinusite
• inflammation des sinus avec ou sans infection

La cacosmie peut être liée à une sinusite chronique. On parle de sinusite chronique lorsqu’une sinusite tend à se répéter souvent -plus de trois ou quatre fois par an- ou persiste au-delà de quatre semaines. Elle peut se traduire par une simple pesanteur sur les sinus, une douleur sourde ou une sensation de nez bouché. Dans certaines formes de sinusite chronique, un écoulement purulent de germes piégés dans le sinus génère cette mauvaise odeur pour soi-même et pour les autres.
Quand l’inflammation est stoppée, l’odeur disparaît.

La phantosmie : perception par le patient d’une odeur qui n’existe pas.

Les pertes quantitatives

Ces troubles quantitatifs de l’olfaction, vont de l’hyposmie qui est une perte partielle de l’odorat jusqu’à l’anosmie ou absence totale d’odorat.

L’hyperosmie est rarissime.  De récentes études  pratiquées sur le sujet ont démontré des rapports fréquents entre l’hyperosmie et la pathologie migraineuse.

Cette hyperosmie pendant la crise migraineuse serait équivalente à une « hallucination olfactive », et ne s’accompagne pas forcement de maux de tête.

Les résultats de ces études montrent que l’hyperacuité olfactive apparait lors d’une crise migraineuse et persiste entre les crises. De plus cette sensibilité exacerbée aux odeurs pourrait contribuer à l’apparition d’une migraine.

Les thérapeutiques mises en oeuvre dans l’hyperosmie découlent de ces études.

Les causes :

La multiplicité des causes nécessite un bilan complet comportant :
– un interrogatoire à la recherche d’un traumatisme crânien récent ou d’une exposition chimique professionnelle,
– des tests olfactifs permettent de distinguer les anomalies quantitatives et qualitatives.
– un examen endoscopique peut déceler une rhinite chronique ou une polypose naso-sinusienne.
– le scanner des sinus est systématique pour compléter l’exploration des fentes olfactives et de l’ethmoïde.
– L’IRM devra être pratiquée pour rechercher des causes tumorales intra-cérébrales (méningiomes olfactifs, gliome..)

Les pertes d’odorat par anomalie du portage aérien :

La polypose naso-sinusienne : Les polypes par leur présence et leur encombrement empêchent les molécules odorantes d’atteindre la fente olfactive,

Les rhinites chroniques; Les rhinites chroniques entraînent une majoration des sécrétions de mucus sur l’épithélium olfactif, ce qui altère la pénétration des molécules odorantes vers les récepteurs sensoriels.

Les pertes d’odorat par anomalie de perception du système olfactif :

Les molécules odorantes sont captées par les nerfs olfactifs qui vont traduire un message chimique en message biologique.

Les neurones olfactifs ont une durée de vie courte, limitée à quelques mois. Ce sont les seuls neurones de l’organisme des mammifères pouvant se renouveler à l’âge adulte.

La rhinite aiguë virale: représente la première cause de perte d’odorat au monde, on évalue sa fréquence à 35% des dysosmies.

Les autres causes sont beaucoup plus rares :

• Post-radiothérapie Toxique (métaux lourds, acide sulfurique..)
• Médicamenteuse (exceptionnel) Pathologie rénale ou hépatique

Les pertes d’odorat d’origine centrale

L’atteinte se situe soit au niveau du bulbe olfactif soit au niveau cortical.

Les traumatismes crâniens

La maladie d’Alzheimer : les troubles de l’odorat seraient un signe précoce de la maladie.

Le méningiome du bulbe olfactif

Les autres causes sont plus rares : Maladie de Parkinson, tumeurs cérébrales, diabète, cirrhose alcoolique, hypothyroïdie,etc..

Comment savoir ce que l’on sent ?

Les chercheurs japonais ont mis au point un olfactomètre qui permet de réaliser de détection d’odeurs à propos de quelques produits odorants purs. Ces produits une fois dilués selon plusieurs degrés sont soumis à une personne chez qui on teste la sensibilité olfactive.
Ces différents produits présentent une odeur proche de celle que l’on connaît :

Le Scatole (SKA) sent l’odeur de l’étable
Le Beta-phenylethyl alcool (PEA) ressemble à l’odeur d’une rose
Le Cyclotène (CYC) a l’odeur du caramel
L’acide Isovalérique (IVA) une odeur de fromage
Le gamma-undecalactone (UND) une odeur de fruits

Grâce à différentes concentrations de ces produits on arrive à distinguer les patients présentant :

• une hyposmie -diminution de la perception des odeurs-
• une anosmie -absence de perception des odeurs-
• Entre les deux il y a une échelle comporte des concentrations par définition  » normale  » que l’on appelle 0.
  en dessous de 0 hyposmique ils ne perçoivent pas bien les odeurs.
  au-dessus de 0 hyper osmique ils perçoivent plus d’odeurs que la moyenne.

Comment enlever l'odeur de Cigarettes de votre nez

Rien n'est plus ennuyeux que d'avoir l'odeur de cigarettes coincé dans le nez. Ce phénomène est en partie causé par les produits chimiques présents dans la cigarette fumées être absorbé dans votre mucus ou de la fosse nasale. Les produits chimiques ont tendance à s'attarder dans votre cavité nasale, ce qui vous en permanence une odeur de cigarettes. Cela peut arriver aux fumeurs ou fumeurs d'occasion. Bien qu'il y a beaucoup de remèdes à la maison à l'odeur de la fumée sortir d'une maison, il est parfois difficile d'obtenir l'odeur de cigarettes de votre nez.

Instructions

• Supprimer l'odeur physique de la fumée de cigarette de votre environnement. Bien que les arômes sont coincés dans le nez, il est préférable d'enlever les odeurs de fumée de votre maison ou de voiture.

• Spray aérosols réduction des odeurs dans votre voiture et la maison. Jetez les cendriers ou d'autres unités de stockage pour vos cigarettes brûlées.

• Assainisseurs d'air place partout dans votre maison et dans votre voiture.

• Laver la bouche. Puisque le sens de l'odorat et le goût sont connectés, vous pourriez éliminer certains arômes persistants en lavant la bouche. Utiliser un rince-bouche pour éliminer toutes les odeurs collées sur votre langue, les dents ou les gencives. Puis, consommer quelques bonbons à la menthe pour rafraîchir votre bouche.

• Se moucher plusieurs fois. Si l'odeur de cigarette est coincé dans le mucus, mouché pour enlever l'accumulation de mucus sur le devant de votre nez peut aider.

• Évitez de fumer ou d'être entouré de fumeurs pendant un certain temps. Mettre fin à l'accumulation des odeurs de cigarette autour de vous aidera vos narines éclaircir les cellules mortes et de mucus. Au fil du temps, cela devrait réduire au minimum l'odeur de cigarette coincé dans le nez.

Maladie de Wilson : errance programmée ?

En 1992, à l’âge de 42 ans, ce patient avait subi de nombreuses investigations en raison d’épigastralgies, de céphalées, d’une intolérance à certains aliments et de tests hépatiques perturbés.

L’échographie abdominale avait révélé une cholestérolose vésiculaire avec un petit polype et l’œsogastroduodénoscopie (OGD) une discrète œsophagite de reflux et une gastrite érosive antrale.
Le patient a alors subi une cholécystectomie et une ponction-biopsie hépatique (PBF) par voie laparoscopique. L’examen anatomopathologique a conclu à une cholestérolose de la vésicule biliaire et à une stéatose hépatique (50% des hépatocytes, avec légère inflammation banale et légère hémosidérose, sans signe d’éthylisme chronique), un diagnostic correspondant à ce que nous appelons actuellement stéatohépatite non alcoolique (NASH).
A suivi une période peu symptomatique, avec pour traitement un régime seul (diminution des produits laitiers, suppression de l’alcool, augmentation des fruits, utilisation d’huile de colza).
Le bilan biologique de février 2002 a permis d’exclure une hépatite A, B ou C, mais montré une bilirubine toujours légèrement élevée et un taux de prothrombine (TP) spontané à 64%.

En 2007, sont apparus des symptômes mêlant céphalées postprandiales, intolérance alimentaire et, occasionnellement, des épisodes de diarrhées. Des épigastralgies ont motivé une nouvelle OGD qui a révélé une œsophagite de reflux discrète et une gastrite biliaire (de signification clinique controversée selon le gastro-entérologue).

Malgré un traitement d’Ulcogant 4 x/jour, des douleurs abdominales intenses, récidivantes, ont motivé un bilan complémentaire (tableau 1).

Tableau 1

Bilans biologiques successifs

Examens Résultats 2007 2008 2011 Valeurs normales Hémoglobine 133 g/l 120-165 g/l Hématocrite 39,5% 35-50% Leucocytes 5,4 G/l 3,5-10 106/mm3 Thrombocytes 199 T/l 150-390 103/mm3 TP 55% 58% 65% 70-100% ASAT 22 U/l 37 U/l 32 U/l < 50 U/l ALAT 42 U/l 56 U/l 57 U/l < 50 U/l Gamma-GT 120 U/l 147 U/l 98 U/l 8-61 U/l Phosphatase alcaline 75 U/l 86 U/l 65 U/l < 129 U/l Créatinine 70 μmol/l < 110 μmol/l Ferritine 506 μg/l 30-400 μg/l Céruloplasmine < 10 g/l < 0,7 g/l Cuprurie/24 heures 9,3 μmol/24 heures 0,8 μmol/24 heures

Le CT-scan abdominal, l’échographie, puis l’IRM ont montré plusieurs nodules hépatiques suggérant une stéatose ou des adénomes multiples. Une PBF programmée au début de l’année suivante a dû être repoussée en raison d’un TP spontané à 60% (malgré l’administration de Konakion PO avant l’intervention).
Le patient a alors été adressé à un hématologue qui note une diminution des facteurs VII et X, compatible avec un déficit en vitamine K et retient le diagnostic vraisemblable de malabsorption. Une hémochromatose a été exclue par dosage génétique. Des injections de Konakion IV ont permis d’augmenter le TP et d’effectuer une PBF sous contrôle échographique. Celle-ci a révélé une hépatite chronique avec une activité inflammatoire légère à modérée, un remaniement hépatique fibreux et de larges plages de dysplasie à petites cellules.

Les plaintes du patient, associant nausées, vomissements, crampes abdominales violentes et parfois diarrhées, étant toujours présentes, un traitement de Créon, Légalon, Hépa-S, spasmolytiques et inhibiteurs de la pompe à protons a été introduit, sans réelle efficacité.

Le patient a alors été adressé à un autre gastro-entérologue qui a retenu, parmi les diagnostics possibles pour les douleurs abdominales, une possible migraine atypique. Le patient a ensuite été envoyé vers un neurologue qui a conclu à des céphalées d’allure mixte, migraineuses et tensionnelles, et proposé un traitement de métamizole puis, en cas d’inefficacité, d’élétriptan. Ces deux traitements n’ont pas modifié les symptômes.
Finalement, en 2008, sur la base d’une céruloplasmine non mesurable, d’une cuprurie de 24 heures augmentée et d’une analyse génétique (trois mutations du gène ATP7B), le diagnostic de maladie de Wilson a été posé à l’Inselspital, à Berne.
L’évolution a été favorable sous traitement oral de pénicillamine Da associée à la vitamine B6b, ce qui a permis de stabiliser les valeurs biologiques.
Enfin, au début 2012, le patient qui prenait régulièrement son traitement de pénicillamine D a présenté une récidive de douleurs abdominales intenses, avec nausées et vomissements. Le bilan complémentaire (échographie et CT-scan) a posé le diagnostic de carcinome hépatocellulaire multifocal (évolution extrêmement rare dans le cadre d’une maladie de Wilson) et motivé une résection hépatique atypique en février de la même année.
Après une période postopératoire difficile, marquée par une importante perte pondérale, l’état général s’est amélioré. Le traitement de pénicillamine D a été poursuivi.

Questions au spécialiste

Faut-il systématiquement doser la céruloplasmine en cas de stéatohépatite non alcoolique (NASH) ou d’hépatopathie d’origine peu claire ?

Une maladie de Wilson doit être considérée chez toute personne présentant une perturbation des tests hépatiques d’origine indéterminée, avec ou sans troubles neurologiques ou neuropsychiatriques associés. Si cela est surtout recommandé pour les personnes entre 3 et 55 ans, l’âge seul ne doit pas être un critère d’exclusion de la maladie. La maladie doit également être suspectée en cas d’hépatite auto-immune atypique ou répondant mal au traitement, lors de lésions histologiques évoquant une NASH ou une hépatite alcoolique, lors d’une insuffisance hépatique aiguë associée à une hémolyse intravasculaire Coombs négative, avec une élévation modérée des transaminases ou une phosphatase alcaline basse avec un rapport phosphatase alcaline/bilirubine < 2.
La céruloplasmine est typiquement abaissée, mais elle peut être faussement normale en cas d’inflammation ou d’hyperœstrogénisme (grossesse ou œstrogénothérapie par exemple). Son dosage ne peut donc, à lui seul, permettre de poser ou d’infirmer le diagnostic de maladie de Wilson.

Quelle attitude adopter envers les frères et sœurs ou les descendants d’une personne atteinte de la maladie de Wilson ? Un dépistage ou des tests génétiques doivent-ils être effectués chez les proches ?

Le dépistage des parents du 1^er degré est fortement recommandé. La fratrie d’un patient homozygote a environ 25% de risque de développer une maladie clinique. Ce risque n’est que de 0,5% chez les enfants mais, en raison de la sévérité de la maladie, un diagnostic précoce est justifié.
Idéalement, un diagnostic moléculaire de la mutation ATP7B présente chez le parent index est recommandé. Si ce test n’est pas disponible, il est recommandé de faire un examen clinique à la recherche de signes d’hépatopathie, de troubles neurologiques et/ou d’un anneau de Kayser-Fleischer (lampe à fente par un ophtalmologue). Le bilan biologique inclut la fonction hépatique (TP, albumine, bilirubine totale et directe), les tests hépatiques de cytolyse et de cholestase (ASAT, ALAT, phosphatase alcaline et γGT) et un dosage de la céruloplasmine.

Quel traitement/régime proposer une fois le diagnostic confirmé ?

Une fois le diagnostic établi, un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux doivent être introduits et poursuivis à vie en l’absence de transplantation hépatique. Les aliments riches en cuivre sont les fruits de mer, les noix, le chocolat, les champignons et les abats. L’eau circulant dans des canalisations en cuivre ne peut être consommée et il convient d’éviter de cuisiner dans des récipients en cuivre.
Le traitement initial des patients symptomatiques doit inclure un agent chélateur (pénicillamine D ou trientine). Le traitement des patients asymptomatiques ou ayant une manifestation neurologique seulement peut être effectué soit par un agent chélateur, soit par du zinc. La pénicillamine D (750-1500 mg/jour) doit être prise en 2-3 doses, une heure avant les repas, avec une supplémentation de pyridoxine (25-50 mg/jour). La trientine (900-2700 mg/jour) se prend également en 2-3 doses quotidiennes, une heure avant ou trois heures après les repas. Le zinc (150 mg/jour) se prend 3 x/jour 30 minutes avant les repas.

Quels contrôles effectuer et à quelle fréquence une fois le diagnostic posé et le traitement instauré ?

En début de traitement, le type et la fréquence des contrôles dépendent de la substance utilisée. Une fois la maladie stabilisée, le suivi de routine est biannuel. Il doit comprendre un taux de cuivre sérique total, le cuivre sérique non lié à la céruloplasmine, la céruloplasmine, les tests hépatiques de cytolyse et de cholestase, le TP, l’albumine, la bilirubine totale et directe, une formule sanguine avec répartition, une cuprémie de 24 heures sous traitement et éventuellement aussi 48 heures après l’arrêt du traitement (pour la pénicillamine D et la trientine). En cas de cirrhose ou de fibrose avancée, un dépistage précoce du carcinome hépatocellulaire est également nécessaire au moyen d’un ultra-son hépatique ± un dosage de l’α-fœtoprotéine.

Les écarts de régime occasionnels peuvent-ils poser problème (par exemple : envie de manger comme les autres au restaurant) ?

Les aliments riches en cuivre doivent être strictement évités durant la première année de traitement. Par la suite, et seulement si le patient est stable, une consommation très occasionnelle et en petite quantité de ces aliments peut être tolérée.

Le traitement et le pronostic du carcinome hépatocellulaire survenant dans le cadre d’une maladie de Wilson sont-ils similaires à ceux des formes «classiques» ?

Si la fréquence d’apparition d’un carcinome hépatocellulaire lors d’une cirrhose ou d’une fibrose avancée sur maladie de Wilson est plus faible que dans d’autres hépatopathies chroniques, le traitement et le pronostic sont les mêmes. Les lésions de petite taille, en faible nombre, sans invasion vasculaire ou métastases extra-hépatiques ayant un bien meilleur pronostic, un dépistage précoce de carcinome hépatocellulaire est recommandé chez ces patients. Un bénéfice sur la survie des patients a en effet été démontré, quelle que soit la maladie hépatique sous-jacente.