Maladie de Parkinson : qu’est-ce que c’est?

La maladie de Parkinson est une maladie dégénérative qui résulte de la mort lente et progressive de neurones du cerveau. Comme la zone du cerveau atteinte par la maladie joue un rôle important dans le contrôle de nos mouvements, les personnes atteintes font peu à peu des gestes rigides, saccadés et incontrôlables. Par exemple, porter une tasse à ses lèvres avec précision et souplesse devient difficile. De nos jours, les traitements disponibles permettent de diminuer les symptômes et de ralentir la progression de la maladie assez efficacement. On peut vivre avec le Parkinson pendant plusieurs années.

Les troubles liés au Parkinson apparaissent le plus souvent vers 50 ans à 70 ans. L'âge moyen d'apparition de la maladie au Canada est de 57 ans. Au début, les symptômes peuvent être confondus avec le vieillissement normal de la personne, mais au fur et à mesure qu'ils s'aggravent, le diagnostic devient plus évident. Au moment où les premiers symptômes se manifestent, on croit que de 60 % à 80 % des cellules nerveuses de la substance noire (voir encadré) seraient déjà détruites.

À l'échelle mondiale, la maladie est diagnostiquée chez plus de 300 000 personnes chaque année. Il semble que l'incidence soit plus élevée chez les Blancs que chez les Noirs, les Hispaniques ou les Asiatiques, avec le plus faible taux pour les Asiatiques. Au Canada, environ 100 000 personnes seraient atteintes de la maladie, dont 25 000 au Québec. Le nombre de cas augmente avec l’âge. On estime qu’à 65 ans, une personne sur 100 serait atteinte, et 2 personnes sur 100 seraient atteintes à 70 ans et plus.

Au coeur de la maladie : un déséquilibre de dopamine Les cellules nerveuses atteintes par la maladie de Parkinson se situent dans une zone appelée « substance noire », au centre du cerveau. Les cellules de cette zone produisent de la dopamine, un messager chimique qui permet le contrôle du mouvement, mais qui agit aussi dans la sensation de plaisir et de désir. La mort des cellules de la substance noire crée un manque de dopamine. Normalement, le contrôle du mouvement résulte d'un équilibre délicat entre les quantités de dopamine et d'acétylcholine (un autre messager chimique). Si l'équilibre est rompu, des tremblements, de la rigidité et une perte de coordination s'ensuivent. À l'inverse, un excès de dopamine pourrait être à l'origine de symptômes associés à la schizophrénie.

Causes

Ce qui cause la perte progressive de neurones dans la maladie de Parkinson reste inconnu dans la plupart des cas. Les scientifiques s'entendent pour dire qu'un ensemble de facteurs génétiques et environnementaux interviennent, sans toujours pouvoir les définir clairement. Selon le consensus actuel, l'environnement jouerait un rôle plus important que l'hérédité, mais les facteurs génétiques seraient prédominants lorsque la maladie apparaît avant l'âge de 50 ans. Voici quelques facteurs environnementaux mis en cause.

• Une exposition précoce ou prolongée à des polluants chimiques ou à des pesticides, dont les herbicides et les insecticides (par exemple, la roténone)¹⁴.

• La MPTP, une drogue contaminant parfois l'héroïne, peut causer de manière soudaine une forme grave et irréversible de Parkinson. Cette drogue exerce son effet de manière similaire au pesticide roténone.

• L'intoxication au monoxyde de carbone ou au manganèse.

Symptômes de la maladie de Parkinson

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Les symptômes liés à la motricité apparaissent souvent de manière asymétrique, c'est-à-dire en atteignant un seul côté du corps, puis s’étendent aux deux côtés du corps après quelques années.

Symptômes les plus fréquents

Dans 70 % des cas, le premier symptôme consiste en des tremblements rythmiques non contrôlables d’une main, puis de la tête et des jambes, se manifestant plus particulièrement au repos ou en période de stress. Par contre, 25 % des malades ne présentent aucun tremblement.

N.B. Le tremblement qui survient à l'action, par exemple lorsqu'on soulève un objet, n'est pas un signe de Parkinson.

• Une diminution et une cessation des tremblements lorsque la personne fait des mouvements et lorsqu'elle dort.

• La raideur des membres, des mouvements lents (la bradykinésie), rigides et saccadés, difficiles à initier. À mesure que la maladie progresse, elle peut entraîner des difficultés à effectuer des tâches quotidiennes telles que boutonner des vêtements, attacher des lacets, prendre des pièces de monnaie, marcher, rester debout ou sortir d’une voiture.

• La démarche parkinsonienne est caractéristique : des petits pas en traînant les pieds, le dos voûté, avec peu ou pas de balancement des bras.

• Une perte de l’olfaction, des troubles du sommeil, de la constipation, pouvant apparaître précocement.

• Une perte d'équilibre, survenant plus tardivement dans l’évolution de la maladie.

Autres symptômes, selon le cas

• De la dépression et de l'anxiété.

• Une difficulté à avaler.

• Une salivation excessive avec une difficulté à contenir la salive (la personne bave).

• Une petite écriture très serrée (micrographie), en raison de la perte de dextérité.

• Une voix chevrotante, sans expression, et une difficulté à articuler.

• Une absence d’expression faciale, avec une diminution ou une absence de battements des paupières.

• La présence de pellicules et d’une peau huileuse au visage.

• Une incontinence urinaire.

• De la confusion, des pertes de mémoire et d'autres désordres mentaux assez importants, survenant plutôt tardivement dans l’évolution de la maladie.

• Des changements de position malaisés; il peut être difficile de sortir de son lit ou de son fauteuil, par exemple. Et dans certains cas, il devient impossible de se mouvoir.

Le syndrome parkinsonien ou la maladie de Parkinson? Des symptômes semblables à la maladie de Parkinson peuvent apparaître chez certains, sans toutefois que le diagnostic de Parkinson puisse être posé. En fait, la maladie de Parkinson représente 85 % des cas d’un ensemble de maladies dites de « syndrome parkinsonien ». Ce dernier se manifeste aussi par des troubles du mouvement, mais la physiologie de la maladie diffère. En effet, le syndrome parkinsonien est habituellement causé par un déséquilibre du système cholinergique (l’acétylcholine) plutôt que par un déficit en dopamine. Dans l'ensemble, certaines différences sont visibles et le traitement n’est pas le même. Parmi les conditions qui peuvent déclencher un syndrome parkinsonien, notons les dommages causés au cerveau à la suite d'un traumatisme ou d'une tumeur, de petits accidents vasculaires cérébraux et la consommation de certains médicaments utilisés pour traiter les nausées, l'épilepsie, l'hypertension ou des troubles psychiatriques. Diverses maladies neurologiques peu fréquentes se manifestent aussi par un syndrome parkinsonien.

Personnes à risque

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• La maladie touche plus souvent les personnes âgées de 55 ans et plus.

• Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes, pour des raisons qu'on ignore.

• Une personne dont l'un des parents est atteint de la maladie présente un risque plus élevé d'être elle-même atteinte de la maladie. Mais la contribution génétique serait surtout importante chez ceux qui développent la maladie lorsqu'ils sont jeunes.

Facteurs de risque

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Les gens atteints de la maladie de Parkinson vivent souvent des périodes de dépression. Or, des chercheurs étudient maintenant l'hypothèse que la dépression soit un facteur prédisposant à la maladie^17,18. Cela reste toutefois à être démontré. Il se peut que, chez certains, elle ne soit qu'une manifestation précoce de la maladie.

Prévention de la maladie de Parkinson

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Il n'existe pas de moyen reconnu par les médecins pour prévenir la maladie de Parkinson. Voici tout de même ce qu’indiquent des recherches.

Les hommes qui consomment des boissons à la caféine (le café, le thé, le cola) de manière modérée (de 1 à 4 tasses par jour) pourraient bénéficier d'un effet protecteur contre la maladie de Parkinson, selon des études de cohorte de grande envergure^1,2,11,12. Une étude menée auprès d'une population d'origine chinoise a montré le même effet³⁴. Par contre, chez les femmes, l'effet protecteur n'a pas été démontré aussi clairement. Tout de même, une étude de cohorte d'une durée de 18 ans révèle que le risque de maladie de Parkinson diminue chez les consommatrices de café qui ne prennent pas d'hormones de remplacement à la ménopause. À l'inverse, la prise combinée d'hormones de remplacement et de caféine augmenterait les risques.¹³

Par ailleurs, les personnes dépendantes du tabac seraient moins à risque d'avoir la maladie de Parkinson^12,24,34. La nicotine stimulerait la libération de dopamine, compensant ainsi le déficit en dopamine retrouvé chez les malades. Cependant, ce bénéfice ne pèse pas lourd en comparaison de toutes les maladies que peut engendrer le tabagisme, notamment plusieurs types de cancers.

Traitements médicaux de la maladie de Parkinson

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S'il n'existe pas de traitements pouvant guérir la maladie de Parkinson, il est néanmoins possible d'en atténuer les symptômes par l'usage de médicaments, mais aussi en suivant certaines mesures liées au mode de vie. Généralement, les symptômes sont contrôlés avec assez de succès si le traitement est bien ajusté selon l'évolution de la maladie. Malgré l'anxiété et les découragements que peut engendrer la maladie, avoir un rôle actif dans sa prise en charge permet de mieux vivre avec les décisions qui ont été prises.

Mode de vie

Rester actif. Il est très important que le malade reste actif et qu'il fasse de l'exercice. Faire régulièrement de l'activité physique augmente la mobilité, l'équilibre et la coordination du corps en plus d'aider à lutter contre la déprime. Le médecin peut suggérer un programme d'exercices particulier, mais toute forme d'activité physique (la marche, la natation, le jardinage, etc.) est bénéfique.

Par ailleurs, comme les personnes atteintes de la maladie de Parkinson sont plus sujettes à l'ostéoporose, il est conseillé de pratiquer des exercices des articulations portantes pourtifier le squelette (levée de poids, marche, jogging, sauts sur place, etc.). Toujours dans la même optique, il faut aussi prendre sa petite « dose » régulière de soleil pour contrer un éventuel manque de vitamine D, une carence fréquente en cas de maladie de Parkinson. La vitamine D joue un rôle essentiel dans la santé des os.

S'accorder des périodes de relaxation. Pratiquer une technique de relaxation, comme le yoga ou le tai-chi, ou avoir recours à la massothérapie est important pour diminuer le stress (voir Autres approches). Chez les gens atteints de la maladie de Parkinson, le stress a pour effet d'augmenter l'intensité des tremblements.

Prévenir les chutes. Plus la maladie évolue, plus la marche devient difficile. Il importe alors de se procurer de bons souliers - éviter les semelles glissantes - et de s'entraîner à faire de grandes enjambées en soulevant bien haut les jambes. Un entrainement à la marche par un physiothérapeute est souvent recommandé. Afin de minimiser les risques de chutes, il convient d'aménager l'espace du malade de façon appropriée. Par exemple, mieux vaut retirer les carpettes, installer des barres d'appui près des toilettes et de la baignoire ainsi que des rampes dans les escaliers. Une évaluation en ergothérapie est souvent nécessaire.

Alimentation

Afin de majorer l'action bénéfique de la lévodopa (voir ci-dessous), le médecin peut faire certaines recommandations alimentaires. Le fait de consommer la majorité des protéines au repas du soir et de maintenir une proportion glucides/protéines de 7 pour 1 (7 g de glucides pour 1 g de protéines), par exemple, constitue une mesure favorable. D'après la Société Parkinson du Québec (voir Sites d’intérêt), le régime végétarien offre naturellement une telle balance glucides/protéines. Consulter la fiche Végétarisme.

À la clinique Mayo, on recommande d'avoir une diète riche en fruits, légumes et céréales entières, qui fournissent des antioxydants naturels protecteurs contre les dommages oxydatifs. Ces aliments sont aussi une bonne source de fibres alimentaires, ce qui favorise un meilleur transit intestinal. La consommation de gras saturés (les viandes rouges, les produits laitiers, l'huile de palme et de noix de coco, etc.) devrait être réduite¹⁹.

À un stade avancé de la maladie, la mastication devient difficile : il importe alors de prendre de petites bouchées. Pour faciliter la déglutition, on peut passer au mélangeur les aliments plus consistants avant de les consommer.

Afin de prévenir la constipation liée à la maladie de Parkinson, les médecins recommandent de boire au moins 1 litre d'eau par jour et de consommer suffisamment de fibres alimentaires.

Soutien social

Le recours à une personne-ressource (un psychologue, un psychothérapeute, etc.) est souvent utile, voire nécessaire, pour affronter l'épreuve que constitue toute maladie chronique. La maladie de Parkinson peut être particulièrement difficile à assumer puisqu'elle attaque la biochimie du cerveau - ce qui est souvent une source importante d'anxiété. On peut également se joindre à un groupe de soutien.

Médication

Le moment approprié pour commencer une médication dépend de plusieurs facteurs (l'âge, le style de vie, la gravité des symptômes, les loisirs, etc.) et sera déterminé en consultation avec le médecin. Les médicaments prescrits ont pour but de réduire les symptômes de la maladie, mais n'arrêtent pas son évolution. Trouver le traitement idéal peut prendre du temps; il est recommandé de signaler à son médecin tout nouveau symptôme apparaissant durant le traitement pour faire les ajustements nécessaires.

La lévodopa ou L-dopa, est un précurseur de la dopamine. Dans le cerveau, la lévodopa se transforme en dopamine. Elle est souvent prescrite en conjonction avec le carbidopa ou le bensérazide afin d'en majorer les effets ou d'en limiter les effets secondaires (les nausées, les vomissements, les étourdissements au réveil). La lévodopa est particulièrement efficace pour atténuer les difficultés de mouvements, les tremblements et la rigidité des membres. Comme l'efficacité de la lévodopa diminue avec le temps - elle devient souvent beaucoup moins efficace après 5 ans ou 6 ans - les médecins attendent généralement que les symptômes de la maladie soient importants avant de la prescrire.

Les agonistes de la dopamine imitent les effets de la dopamine (la bromocriptine, le pergolide, le pramipexole et le ropinirole en sont des exemples). Ces médicaments peuvent être prescrits dès que le diagnostic est établi et être associés à la lévodopa lorsque la maladie est à un stade avancé.

Les inhibiteurs de la monoamine-oxydase B (IMAO B), comme la sélégiline et la rasagiline, peuvent être prescrits dès le début de la maladie. Ils diminuent la dégradation de la dopamine naturelle et celle formée à partir de la lévodopa. De plus, ils empêcheraient la formation de radicaux libres et de toxines neurologiques, protégeant ainsi les cellules saines. Cet effet protecteur n'est pas entièrement démontré. Cette classe de médicaments entraîne parfois des effets secondaires, comme des tremblements et de la confusion. Elle a de nombreuses interactions avec d'autres médicaments et des produits naturels de santé.

Les anticholinergiques (la benzotropine, la trihexyphénidyle) aident à réduire les tremblements chez certaines personnes en rétablissant l'équilibre entre la dopamine et l'acétylcholine dans le cerveau. Il est généralement prescrit aux patients plus jeunes chez qui les tremblements sont le symptôme dominant. Il s'agit du type de médicament le plus ancien qui est offert aux patients.

Les inhibiteurs de la catéchol O-méthyltransférase (COMT) prolongent l'effet du traitement à la carbidopa-levodopa en bloquant l'enzyme qui dégrade la lévodopa. Le tolcapone est prescrit seulement aux gens qui ne répondent pas aux autres thérapies, car il peut entraîner des dommages au foie. Il n'est pas disponible au Canada. L'entacapone ne cause pas ce problème. Il est combiné avec la carbidopa et la lévodopa dans le Stalevo®. Cependant, il peut empirer les effets secondaires de la lévodopa.

L'amantadine, une drogue antivirale initialement développée pour traiter l'influenza, a montré des effets bénéfiques pour les gens atteints de maladie de Parkinson. Comme ce médicament ne permet de réduire que légèrement les symptômes, il est utilisé chez les patients qui en sont à un stade précoce de la maladie. Son mécanisme d'action dans le cerveau n'est pas encore bien connu. Lorsque combinée avec la lévodopa, l’amantadine peut aider à réduire les problèmes moteurs dans les stades avancés de la maladie.

Note. La lévodopa et les agonistes de la dopamine peuvent provoquer de la somnolence durant la journée¹⁵. La vigilance est de mise puisque certains patients traités par ces médicaments peuvent souffrir de somnolence en pleine activité (par exemple, au volant d'une voiture).

En plus des médicaments servant à diminuer les troubles de motricité, un antidépresseur est parfois prescrit. Plusieurs facteurs peuvent entraîner un état dépressif chez le malade : le fait de devoir vivre avec une maladie chronique dégénérative, les tâches habituelles qui deviennent progressivement plus ardues, les changements physiologiques qui s'opèrent au cerveau durant la maladie et les effets secondaires de certaines médications.

Chirurgie

Pour les patients à un stade avancé de la maladie, dont les symptômes ne répondent plus de manière stable à la lévodopa, une chirurgie au cerveau peut être envisagée.

La stimulation cérébrale profonde consiste en l’implantation d’électrodes dans certaines parties spécifiques du cerveau (le thalamus, le pallidum ou le sous-thalamus). Un stimulateur envoie ensuite des impulsions électriques permettant de réduire les mouvements involontaires et les tremblements. Cependant, cette intervention ne diminue pas la rigidité musculaire, ne corrige pas la perte du mouvement volontaire et comporterait certains risques d’effets secondaires sérieux⁹.

Auparavant, on pratiquait de petites lésions dans la portion cérébrale responsable des symptômes du Parkinson : la pallidotomie (pallidum), la thalamotomie (thalamus) ou la sub-thalamotomie (noyau sous-thalamique). Ces chirurgies très délicates du cerveau sont aujourd’hui très rarement utilisées.

Kinésithérapie et orthophonie

La kinésithérapie qui comprend l'exercice physique quotidien, la gymnastique, l’entrainement à la marche, le travail de l’équilibre postural, etc. est un complément thérapeutique important. L’ergothérapie est indiquée pour la rééducation fonctionnelle et l’adaptation du domicile. L’orthophonie permet la prise en charge de la dysarthrie, un trouble d'expression du langage dû à une articulation difficile.

Traitements expérimentaux

Divers traitements novateurs, comme la greffe de cellules dopaminergiques foetales et la thérapie génique, sont étudiés, mais ce sont des traitements expérimentaux dont aucun n'est couramment pratiqué.

L’opinion du médecin

Apprendre que l’on souffre de la maladie de Parkinson est certainement un événement troublant. Il s’agit en effet d’une maladie chronique et invalidante. Il me semble donc important d’être bien renseigné, de rester actif le plus possible et d’avoir un bon réseau de soutien. Demandez à votre médecin de vous diriger vers un hôpital de jour, si ce service est disponible dans votre région. Sinon, il pourra vous recommander une ressource semblable. L’hôpital de jour est un service de réadaptation externe, qui fournit habituellement le transport pour s’y rendre, et qui offre les services d’une équipe multidisciplinaire composée de médecins, d’infirmières, de physiothérapeutes, d’ergothérapeutes, d’orthophonistes et de travailleurs sociaux. En plus de la réadaptation offerte, le soutien social et psychologique de l’équipe et des autres malades est habituellement très profitable.