Le syndrome de Wolff Parkinson White

Définition

Anomalie congénitale de la conduction électrique à l’intérieur du cœur, liée à la présence d’une voie anormale (appelée aussi accessoire) et constituée par une fine bandelette de tissu musculaire cardiaque (myocarde ) qui fait communiquer directement les oreillettes avec les ventricules. Habituellement, il existe entre ces deux cavités une voie normale que l’on appelle le nœud auriculoventriculaire, qui se prolonge lui-même par le faisceau de His (tronc et branches).

On assiste donc dans le syndrome de Wolff Parkinson White à une transmission anormale et très rapide de l’influx électrique des oreillettes vers les ventricules. Pour mieux percevoir cette anomalie cardiaque, il faut avoir quelques notions d’anatomie du cœur dont voici un résumé. Le cœur, classiquement décrit comme une pompe, est un organe creux de nature musculaire de 270 grammes. Contrairement aux idées reçues, il n’est pas à gauche mais au centre du thorax ; il repose sur le diaphragme, et sa pointe est orientée vers la gauche du thorax. Placé entre les deux poumons, il assure la distribution du sang dans tout l’organisme. Celle-ci s’effectue grâce aux contractions de ce muscle puissant. A chaque systole (qui correspond à une contraction, donc une diminution du volume du cœur), le sang est éjecté vers le reste de l’organisme. Immédiatement après la systole survient la diastole, correspondant au remplissage du cœur grâce à la décontraction du muscle cardiaque. A ce moment-là, le cœur se remplit de sang, et augmente de volume. Cette alternance de systoles et de diastoles se fait à raison de plusieurs milliers de fois par jour, et permet ainsi le transport du sang, d’une part du cœur vers les poumons, puis du cœur vers les organes périphériques. Le cœur se compose de quatre cavités, 2 oreillettes et 2 ventricules. Entre une oreillette et un ventricule du même côté, il existe une valve : la tricuspide à droite, la mitrale à gauche (son nom vient du fait qu’elle ressemble à une mitre d’évêque). Normalement, entre les deux moitiés droite et gauche du cœur, il existe une cloison étanche, ne permettant aucune communication entre elles.

La communication interventriculaire et la communication interauriculaire (entre les oreillettes) traduisent la persistance d’un passage entre les deux moitiés du cœur, constituant une malformation congénitale. En fait, on distingue un cœur droit et un cœur gauche. Le cœur droit met en communication l’oreillette et le ventricule droit, chargés de propulser le sang désoxygéné jusqu’aux poumons par l’intermédiaire de l’artère pulmonaire, constituant ainsi la petite circulation. Le cœur gauche quant à lui, est composé de l’oreillette et du ventricule gauche. Son rôle est de recueillir le sang oxygéné provenant des poumons, et de le propulser dans tout l’organisme par l’intermédiaire de l’aorte, c’est la grande circulation. Les parois constituant le cœur comprennent trois épaisseurs : l’endocarde, tapissant l’intérieur des cavités, le myocarde (c’est-à-dire le muscle cardiaque proprement dit), et le péricarde entourant le cœur. Le cœur lui-même possède ses propres artères et veines, ce sont les coronaires. Ces coronaires vont permettre la vascularisation du myocarde ; elles sont disposées sur toute la surface du cœur. Le cœur étant un organe contractile, il est constamment soumis à des excitations nerveuses, de nature automatique. Elles sont engendrées et se propagent grâce à un réseau nerveux noyé dans l’épaisseur du myocarde : le tissu nodal. Il s’agit en quelque sorte d’un circuit électrique comprenant le nœud sinusal situé dans l’oreillette droite et commandant la fréquence cardiaque. (un cœur doit normalement battre à la fréquence de 60 à 75 pulsations par minute). Le nœud auriculoventriculaire, autre constituant du système nerveux autonome du cœur, est situé à la jonction des oreillettes et des ventricules, et se prolonge vers les deux ventricules par le faisceau de His. Ceci permet le passage de l’influx nerveux vers les deux ventricules. Cet ensemble de "circuits électriques " est sous les ordres du système nerveux végétatif, appelé également système nerveux autonome. Il est également sous l’influence de plusieurs hormones, l’adrénaline, la noradrénaline, la dopamine. L’examen cardiaque se fait habituellement à l’aide du stéthoscope en ce qui concerne l’examen clinique. Les autres examens complémentaires (paracliniques) sont effectués à l’aide de l’électrocardiogramme, de l’angiocardiographie, de l’échographie et du Doppler cardiaque. Le Holter tensionnel, le cathétérisme cardiaque et la scintigraphie myocardique sont de plus en plus utilisés dans la spécialité concernée par les maladies cardio-vasculaires, c’est-à-dire la cardiologie.

Le syndrome de Wolff Parkinson White se caractérise par l’existence d’une voie de conduction supplémentaire et directe entre les oreillettes et les ventricules (faisceau de Kent). Ce syndrome, qui touche environ 3 à 4 naissances pour 1000, s’associe parfois à des malformations cardiaques d’origine congénitale également. Il se découvre généralement lors d’un examen de routine, par exemple pour l’obtention d’un certificat autorisant à faire du sport, lors d’une visite de la médecine du travail, etc… Il est parfois à l’origine de certains symptômes comme :

• Des palpitations
• Des malaises
• Un essoufflement
• Des pertes de connaissance
• Une tachycardie (accélération du rythme cardiaque)

Cadiologiquement, et plus précisément sur un tracé électrocardiographique, le syndrome de Wolff Parkinson White se caractérise par la contraction d’un ventricule avant l’autre : ceci est dû à la présence du faisceau supplémentaire que l’on appelle faisceau de Kent. D’autre part, ce tracé électrocardiographique comporte quelques anomalies que seul un spécialiste peut interpréter, et dont la vulgarisation n’a pas grand intérêt. On peut néanmoins dire que l’existence de cette voie de conduction supplémentaire favorise une arythmie, c’est-à-dire des troubles du rythme entraînant des contractions cardiaques à une fréquence irrégulière. D’autre part, l’influx descent par une des deux voies et remonte par l’autre et ceci en boucle. Ce processus est susceptible d’entraîner ce que l’on appelle des tachycardies jonctionnelles, c’est-à-dire une accélération très rapide du cœur.

Le risque majeur du syndrome de Wolff Parkinson White est la mort par fibrillation auriculaire secondaire à une fibrillation des oreillettes. La fibrillation cardiaque est une trémulation désordonnée des cellules musculaires cardiaques causée par à l’inefficacité des battements cardiaques. Les cavités intéressées, oreillettes et ventricules, ne remplissent plus leur fonction de pompe. Le risque de mortalité chez les patients est de 1 cas pour 1000 par an.

Que faut-il faire ?

Le cardiologue doit déterminer si le syndrome est bénin en effectuant un examen de l’intérieur des cavités cardiaques. L’épreuve d’effort, accompagnée généralement par une stimulation qui se fait par l’intérieur de l’œsophage pour essayer de provoquer un trouble du rythme au niveau des oreillettes, permet de préciser que si syndrome est bénin. L’échographie cardiaque recherchera ce que l’on appelle une cardiopathie associée, c’est-à-dire une maladie cardiaque accompagnant le syndrome de Wolf Parkinson White (comme par exemple la maladie d’Ebstein).. Le Holter * permet de détecter une accélération cardiaque importante, qui impose un traitement.

Traitement

Quand le syndrome de Wolf Parkinson White est bénin, il ne donne pas habituellement lieu à un traitement médicamenteux. Dans le cas contraire, l’ablation du faisceau de Kent est parfois nécessaire. Le taux de succès de cette opération, dont les résultats sont définitifs, est supérieur à 90%. Cependant, l'avènement de l'ablation par cathéter (méthode appelée "courant de radiofréquence ") a éliminé le recours au traitement chirurgical. L'ablation des voies accessoires en utilisant un cathéter est possible dans plus de 90% des cas et constitue le traitement de choix pour certains patients qui présentent les troubles décrits ci-dessus. C'est une méthode aussi efficace que le traitement chirurgical, sûre et économiquement plus intéressante. Toutefois, la méthode chirurgicale peut s'avérer encore nécessaire pour détruire ce faisceau supplémentaire, pour les patients chez lesquels l'ablation par cathéter a échoué. Un cathéter est un tube long et mince pouvant être introduit dans un conduit, un vaisseau ou un organe creux, permettant ainsi son exploration. Il autorise d’autre part l’injection d’un liquide et permet quelquefois d’évacuer cette cavité.    

Holter

De nombreux événements sont susceptibles de modifier la tension artérielle et la régularité des battements cardiaques chez un individu. Pour cette raison, il a été mis au point une technique d’enregistrement de l’activité cardiaque d’un sujet lui permettant de continuer ses activités normalement pendant 24 ou 48 heures. Il s’agit de l’enregistrement Holter, qui ne nécessite ni alitement ni hospitalisation. Cet examen va permettre d’analyser sur l’ensemble de la journée, voire quarante-huit heures, le rythme cardiaque d’un individu de façon à y déceler une éventuelle pathologie cardiovasculaire. Cet enregistrement, qui se fait sur bande magnétique, va permettre de détecter une anomalie de la région du myocarde où prennent naissance les influx provoquant les contractions du cœur, c’est-à-dire le nœud sinusal. Le Holter est particulièrement indiqué dans certaines pathologies cardiaques, mais aussi en prévention, chez des individus porteurs d’un stimulateur cardiaque qu’il faut surveiller. Son utilisation se fait également dans la surveillance de l’arythmie cardiaque (irrégularité du rythme cardiaque).Chez certains individus, la transmission de l’influx nerveux à l’intérieur du myocarde ne se fait pas convenablement. C’est le cas du bloc auriculoventriculaire (ralentissement ou interruption de la propagation de l'influx nerveux entre les oreillettes et les ventricules - pathologie du faisceau de His) ou encore lors d’une insuffisance coronarienne (mauvaise irrigation du myocarde). Il s’agit là d’une indication importante de l’enregistrement Holter. Le Holter est également, un des meilleurs moyens pour apprécier l’effet bénéfique des thérapeutiques antiarythmiques. Enfin, dans certains cas, son utilisation rend de grands services en particulier quand le diagnostic ne peut être posé avec certitude. C’est le cas de certaines angines de poitrine par exemple, ou si l’épreuve d’effort est impossible ou non significative, pour dépister une ischémie myocardique silencieuse (c’est-à-dire sans douleur thoracique) chez des sujets à facteurs de risque élevés (tabac, alcool, sucre, athérome, hypertension artérielle, etc). Un enregistreur à cassette de la dimension d’un baladeur va permettre d’effectuer cet examen. Grâce à des électrodes collées sur la poitrine du patient, l’appareil va capter les battements et les activités électriques du cœur et les transmettre à l’enregistreur placé autour de la taille. Le déroulement lent de la bande magnétique autorise l’enregistrement de la moindre modification du rythme cardiaque. Le cardiologue va ensuite faire défiler cette bande à vitesse accélérée. Cet enregistrement contient environ 100 000 complexes cardiaques (un complexe correspondant à un battement cardiaque). Les éventuelles modifications de l’enregistrement doivent être corrélées avec les activités journalières du patient. Certains événements de la journée comme un repas, et différentes activités, sont susceptibles de modifier le rythme cardiaque (émotions, joies, efforts, etc.). Tout ceci est noté sur un cahier qui va aider le praticien à poser son diagnostic.