LA DEMENCE MIXTE

On parle aujourd’hui de démence mixte lorsqu’une personne souffre d’une maladie d’Alzheimer et qu’elle présente, en plus, des lésions dues à des AVC.

Une démence est considérée comme mixte s'il existe au moins une maladie ischémique vasculaire associée à une affection systémique ou viscérale pouvant entraîner une démence.
La démence devient mixte si une personne déjà malade déjà diagnostiqué comme "Alzheimer" fait un accident vasculaire qui entraine une aggravation des troubles existant.

Concept et définition

C'est Delay et Brion qui ont donné pour la première fois toute son importance à l'association des deux types de lésions (vasculaire et dégénérative), à l'origine de la démence sénile mixte. Les conceptions de la démence mixte sont très diverses. Le NINDS-AIREN plaide cependant contre l'utilisation du terme de démence mixte en faveur de celui de MA avec maladie cérébrovasculaire. La plupart des études épidémiologiques ont défini la démence mixte comme la coexistence de la MA et de la démence vasculaire.
Le groupe de travail de l'auteur, dans une étude prospective clinicopathologique (Zekry D, 2002), a montré que les patients ayant une MA et des lésions vasculaires cérébrales avaient moins de plaques névritiques et de dégénérescences neurofibrillaires que les patients atteints d'une MA pure, à niveau égal de sévérité de la démence. Corrélativement, le volume des infarctus cérébraux était plus faible dans le groupe des démences mixtes que dans celui des démences vasculaires. Ces données permettent de valider le concept de démence mixte et démontrent que les processus pathologiques impliqués dans la MA et dans la démence par infarctus multiples sont au moins cumulatifs, sinon synergiques (Zekry D, 2002).

Difficulté du diagnostic clinique de démence mixte

Les critères cliniques de la MA tendent à éliminer les malades comportant des facteurs de risque vasculaire ou atteints d'affections vasculaires cérébrales. Au contraire, les critères cliniques de démence vasculaire conduisent à éliminer les patients chez lesquels l'évolution est progressive. Aucune place n'est donc faite aux démences mixtes. Le diagnostic devrait être évoqué dans deux circonstances :

1) lorsqu'un malade, chez lequel le diagnostic de MA a été porté, fait un accident vasculaire qui aggrave son état intellectuel
2) lors de l'aggravation progressive de la démence survenue après un accident cérébrovasculaire.

Prévalence des démences mixtes dans les études neuropathologiques

L'examen post mortem de cohortes prospectives a indiqué que la pathologie mixte est sous-estimée, même lorsque les critères diagnostiques de recherche ont été soigneusement appliqués chez les patients (Holmes et al., 1999). Récemment, une étude prospective de la fonction cognitive et du vieillissement conduite à Oxford par le Conseil de la recherche médicale britannique (MRC CFAS), a confirmé, comme cela était attendu, que les lésions de type Alzheimer ainsi que la pathologie vasculaire étaient les principales données pathologiques liées statistiquement au déclin cognitif ; une constatation plus inattendue était que la plupart des patients souffraient de démence mixte. Mais, plus surprenantes encore, étaient les observations effectuées chez 109 personnes non démentes : dans 33 % des cas, la densité des dégénérescences neurofibrillaires de l'isocortex était équivalente à celle des personnes démentes. Les lésions cérébrales d'origine vasculaire étaient aussi fréquentes dans les deux groupes.

1) MA (au sens neuropathologiques) ne signifie pas démence d'Alzheimer (au sens clinique). Les lésions s'accumulent au cours de la phase préclinique de la maladie avant d'avoir une traduction symptomatique ;
2) le rapport entre le nombre des lésions et les symptômes n'est pas direct et varie d'un individu à l'autre. Une même densité de dégénérescences neurofibrillaires peut être observée chez des patients déments ou chez des sujets qui ne l'étaient pas.

L'observation des écarts de prévalence de la démence mixte rapportés dans les études neuropathologiques (de 0 à 55% selon les études) laisse penser que les critères diagnostiques sont imparfaits. Cela est sans doute en partie dû à l'utilisation de critères diagnostiques différents et la vraie prévalence se rapproche probablement de 20 à 40 %.

L'effet relatif des lésions vasculaires ou dégénératives reste difficile à évaluer : chaque lésion pourrait n'avoir aucune conséquence sur l'état cognitif, contribuer à la démence ou en être la cause principale.Les facteurs vasculaires qui intervenaient le plus clairement dans la genèse des troubles cognitifs étaient au nombre de trois:

1) la topographie et le volume des infarctus cérébraux ;
2) la pathologie de la substance blanche ;
3) l'angiopathie amyloïde.

Lésions vasculaires dans les démences mixtes

Diagnostic

Le diagnostic de démence est évoqué sur 2 éléments:

- l’atteinte de la mémoire portant tant sur les faits récents que anciens.

- l’atteinte des fonctions cognitives (altération des fonctions de raisonnement, altération des praxies, altération des capacités de reconnaissance, le tout à des degrés divers).

Ces atteintes vont engendrer des modifications de la personnalité et des troubles de la thymie.

Ces troubles sont définitifs.

Ces éléments sont évoqués au niveau du médecin généraliste à partir de questions simples faisant appel à la mémoire et au raisonnement. Il existe quantité de tests à partir desquels il est possible de quantifier les atteintes et performances résiduelles. Le plus utilisé est le MMS (minimental status) , il demande une vingtaine de minutes pour être effectué.

Diagnostic différentiel

Les deux principaux diagnostics différentiels sont :

- La dépression

- Les états confusionnels (traumatismes, troubles métaboliques, iatrogénie, syndromes infectieux...).

La différentiation peut être très difficile d’autant que les pathologies sont souvent intriquées.

A la différence de la démence, ces troubles sont passagers mais peuvent être graves et létaux. Leur recherche ne peut être négligée.

Principales étiologies démentielles

Les démences vasculaires et mixtes.

Elles représentent environ 30 % des démences. Leur évolutivité est liée au traitement de la cause, et donc à sa mise en évidence.
Le bilan auscultatoire simple, l’ECG, le doppler cervical, l’échographie cardiaque, le holter ECG, le scanner y trouvent une importance dans la prévention de la récidive.

Toutefois une pourcentage très important de démences mixtes , Alzheimer et vasculaires, modère les résultats.

Volume et topographie des lésions vasculaires

Les auteurs ont cherché une corrélation statistique entre les données neuropathologiques quantitatives et la sévérité de la démence dans les trois groupes de patients : démence associée à des infarctus cérébraux volumineux (démence par infarctus multiples), MA pure et démence mixte. La sévérité du déficit cognitif était significativement liée au volume total des infarctus, plus particulièrement lorsque les lésions atteignaient les aires limbiques et les aires associatives multimodale. L'atteinte de la substance blanche était également importante, ce qui souligne le rôle des interconnexions, qu'elles soient cortico-corticales ou cortico-sous-corticales.

Pathologie de la substance blanche

Deux études récentes ont étudié le rôle des lésions ischémiques microscopiques corticales et sous-corticales chez des personnes âgées. La première a montré que la démyélinisation péri ventriculaire expliquait 10 % de la variance du fonctionnement cognitif, la démyélinisation diffuse 4,6 % et les micro-infarctus corticaux 36 % (Kovari et al., 2004). La deuxième a révélé que les lacunes thalamiques et des noyaux gris centraux avaient un impact significatif sur la cognition ; à l'inverse, les lacunes de la substance blanche dans les régions frontales, temporales et pariétales ne semblaient pas avoir d'effet important lorsque leur nombre était relativement faible (Gold et al., 2005).

Parmi les symptômes de la démence vasculaire, on retrouve :

-des crises soudaines, et sans motif, de rire ou de larmes ;

-une modification de la démarche ;

-une perte précoce du contrôle des intestins ou de la vessie ;

-une perte soudaine de la mémoire ou d'autres fonctions mentales ;

-des symptômes d'accident vasculaire cérébral (par ex. une paralysie, des troubles du langage et perte de l'acuité visuelle) ;

-les mêmes symptômes que pour la maladie d'Alzheimer.

Prise en charge et traitement des démences type Alzheimer (et mixtes).

L’information de la famille est fondamentale car le maintien à domicile le plus longtemps possible est essentiel pour ces patients. Les nouveaux traitements anticholinesthérases n’ont d’effets que dans 6% des cas, et donc ne constituent pas la panacée attendue par l’entourage.

Un certain nombre de classes thérapeutiques seront à proscrire, de type anticholinergique, car aggravant les troubles mnésiques et engendrant des états confusionnels: ce sont les antidépresseurs tricycliques et les antiparkinsoniens de synthèse.

Dans la mesure du possible, les benzodiazépines sont à éviter. Les neuroleptiques sont aussi à éviter mais certains produits comme le tiapridal* ou le risperdal* peuvent être utilisés à moindre risque.

Les antidépresseurs de type sérotoninergique sont utilisables. Ils sont même utilisé systématiquement en début de prise en charge afin d’éliminer un syndrome dépressif atypique et de lutter contre la composante dépressive qui accompagne les démences.

Les anticholinesterasiques.

Ils représentent le traitement actuel et n’apportent que 6% de résultats positifs. Ces résultats positifs, avec le recul actuel, ne sont évaluables que sur les tests psychométriques et pas cliniquement. Ils se caractérisent surtout par un ralentissement de l’évolutivité. Toutefois, il importe de savoir que chez les non répondeurs, l’arrêt du traitement se solde souvent par une aggravation "vertical" des troubles. Il est donc habituellement conseillé de continuer ces traitements. Les deux produits actuellement utilisés sont Aricept* et Exelon*. Contrairement à leurs prédécesseur, ils ne demandent pas de surveillance ou précaution d’emploi particulière. D’autres molécules sont à l’étude.

A noter enfin une thérapie vaccinale, amiloïde, qui semble avoir donné des résultats prometteurs chez le rat.

Traitement et Prévention

Pour atténuer les pertes de mémoire et les symptômes comportementaux qui s'aggravent progressivement, le traitement de la maladie d'Alzheimer consiste habituellement à employer un éventail de médicaments, notamment :

- des amplificateurs cognitifs,

- des anticonvulsivants,

- des antidépresseurs,

- des anxiolytiques,

- des tranquillisants.

De nouveaux médicaments comme le donépézil*, la rivastigmine et la galantamine aident parfois à freiner la perte de mémoire. Aucun médicament ne peut arrêter ou inverser les lésions cérébrales provoquées par la maladie d'Alzheimer. Il existe toutefois des médicaments qui peuvent en soulager les symptômes, et les chercheurs sont sur le point de mettre au point de nouveaux médicaments prometteurs capables de retarder l'apparition des symptômes de la maladie.
Des travaux récents ont montré que les accidents vasculaires cérébraux constituent un facteur majeur de l'évolution de la maladie d'Alzheimer ; il est donc important de les prévenir.
La prévention des accidents vasculaires cérébraux est le seul traitement susceptible d'être efficace en cas de démence vasculaire. Les personnes qui ont une pression artérielle élevée, qui souffrent d'accidents ischémiques transitoires (AIT), ou qui ont eu un accident vasculaire cérébral devraient recevoir des traitements continus contre ces affections afin de réduire au minimum la possibilité de leur récurrence.
Pour traiter et aider les personnes atteintes de démence, il importe de mettre l'accent sur toutes les activités que la personne peut encore exercer. On doit l'inciter à poursuivre ses activités quotidiennes et à maintenir autant que possible des rapports sociaux. Il faut aussi l'aider à conserver un mode de vie sain grâce à l'exercice physique, à un régime alimentaire approprié et à une ingestion de liquide suffisante. Les diètes spéciales et les suppléments sont généralement inutiles.
Voici quelques petits conseils qui pourraient s'avérer utiles si vous vous occupez d'une personne atteinte de démence :

donnez au patient des listes de choses à faire incluant l'heure de leur exécution, le lieu et les numéros de téléphone appropriés pour faciliter la réalisation de ces tâches ;

- structurez et stabilisez le milieu de vie en réduisant au minimum le bruit et les perturbations inutiles qui provoquent de l'anxiété ;

- établissez des routines pour réguler les activités effectuées durant la journée et au moment du coucher pour essayer de réduire la désorientation et l'anxiété ;

- parlez lentement et calmement, ne formulez qu'une seule idée et qu'une seule consigne à la fois ;

- diminuez le risque d'errance en produisant une fiche comportant son nom, son adresse et son numéro de téléphone ;

- veillez à ce que votre logis ne présente pas de danger en laissant les meubles à la même place, en éliminant les objets inutiles, en installant un verrou sur l'armoire à pharmacie et en réglant le chauffe-eau à une basse température afin d'éviter un échaudage ;

- interdisez à la personne atteinte de démence de conduire un véhicule. Faites le chauffeur ou demandez à quelqu'un de la conduire là où elle doit se rendre.

Prendre soin d'une personne atteinte de démence est une tâche très lourde. Il importe de faire preuve de compréhension, de patience et de compassion. Faire partie d'un groupe de soutien s'avère parfois utile pour les personnes qui s'occupent d'un patient atteint de la maladie d'Alzheimer.

On doit se préparer à la détérioration progressive de l'état de l'être cher, prévoir l'administration de soins à temps plein. Dans certains cas, l'hébergement dans une maison de soins est la meilleure solution pour la personne atteinte et pour sa famille.

Angiopathie amyloïde

L'une des lésions souvent commune à la MA et aux démences vasculaires est l'angiopathie amyloïde. Cette altération de la paroi vasculaire a été récemment impliquée dans la fréquence des facteurs de risque vasculaire trouvés chez des patients déments étiquetés MA
Les résultats ont, en outre, suggéré que l'angiopathie amyloïde cérébrale contribuait, à elle seule, à la sévérité du déficit cognitif chez les personnes âgées. La sévérité de l'angiopathie amyloïde expliquait en effet 10 % de la variabilité du déficit cognitif mesuré par le MMSE. Les dépôts de peptide Ab dans la paroi des vaisseaux de la microcirculation cérébrale semblent donc intervenir, au même titre que les lésions de type Alzheimer et les lésions ischémiques de grande taille, dans le mécanisme de la démence. Les effets de ces différentes lésions sont cumulatifs.

Conclusion

- Les démences mixtes existent, elles sont fréquentes et méconnues chez les personnes très âgées.

-Le diagnostic de démence mixte demeure un défi clinique et ne pourra être amélioré qu'au prix de nouvelles études portant sur les corrélations clinico-pathologiques et l'imagerie.

-Le traitement préventif des lésions vasculaires artérioscléreuses peut augmenter de façon significative le seuil symptomatique d'une MA débutante.

-Le diagnostic, au stade initial de la MA et des démences mixtes, pourrait permettre au patient de bénéficier de futures thérapeutiques spécifiques précoces.

Quelles sont les causes?

Bien que nous en sachions très peu sur les causes de la démence mixte, les facteurs de risque de la maladie d’Alzheimer et de la démence vasculaire ont fait l’objet d’études approfondies.

Certaines données montrent que le traitement des facteurs de risque des maladies du coeur et de l’AVC (p. ex., la tension artérielle élevée, les maladies du coeur et le diabète) pourrait

aider de prévenir la démence mixte16. De plus, les chercheurs commencent à trouver des liens entre la démence vasculaire et la maladie d’Alzheimer : le processus qui entraîne l’apparition

de la maladie d’Alzheimer peut se produire à cause d’une obstruction des artères; inversement, l’accumulation de plaques dans les vaisseaux sanguins du cerveau, causée par la maladie d’Alzheimer, peut constituer un risque d’AVC.

Quels sont les symptômes?

La démence mixte peut entraîner des symptômes semblables à ceux de la maladie d’Alzheimer ou de la démence vasculaire, ou une combinaison des deux. Certains experts recommandent de soupçonner la présence d’une démence mixte chez une personne

qui présente des signes de maladie du coeur et d’AVC, ainsi que des symptômes de démence qui s’aggravent lentement.

Quels sont les traitements?

Peu d’études ont porté sur la prévention et le traitement de la démence mixte. Puisqu’on peut prévenir la démence vasculaire en traitant des troubles comme l’hypertension, les chercheurs ont laissé entendre que la maîtrise des facteurs de risque de la démence vasculaire peut réduire le risque de démence mixte. Les inhibiteurs de la cholinestérase (les médicaments utilisés pour traiter la maladie d’Alzheimer) sont à l’étude comme traitement possible.

Prendre en charge la démence

Pour de nombreuses personnes, une perte de mémoire et des capacités intellectuelles peut être traumatisante et toucher plusieurs aspects de leur vie. Il est important que les personnes atteintes prennent leur vie en main autant que possible et qu’elles s’aident elles-mêmes et aident ceux qui les entourent.

Voici des conseils qui peuvent aider des personnes à prendre en charge la démence.

Remarquer et prendre des notes

Étant donné qu’il peut devenir difficile de se rappeler des choses, il est important de rester vigilant et d’aider des personnes à remarquer les choses qui les entourent. En répétant sans cesse le nom des personnes avant des les rencontrer, il peut être plus facile d’associer leur nom à leur visage. Prendre des notes peut également être utile, puisque des messages rédigés peuvent aider les personnes à se rappeler des choses.

S’organiser

« Une place pour chaque chose et chaque chose à sa place » : respecter cet adage pourrait aider les personnes à se souvenir de l’endroit où elles mettent leurs affaires. Une routine peut les aider à se souvenir de ce qu’elles devraient faire.

Utiliser un journal

Écrire dans un journal et noter les activités quotidiennes aideront les personnes à faire un suivi des événements qui se sont produits. Un carnet de rendez-vous peut être utilisé pour faire un suivi des événements à venir.

Rester actif

La santé mentale dépend d’un organisme en bonne santé. Autrement dit, faire de l’exercice régulièrement, manger et boire avec modération et éviter de fumer. Les personnes devraient avoir des examens de suivi réguliers pour la vue et l’ouïe, afin qu’elles soient conscientes de ce qui les entourent et de ce qui est dit autour d’elles. Elles devraient éviter les somnifères ou les  tranquillisants afin d’être plus vigilantes.

Avoir des examens de suivi régulier

La plupart des médecins effectuent des examens de santé réguliers chez leurs patients âgés, non seulement pour évaluer la santé physique, mais aussi pour diagnostiquer des affections comme la maladie d’Alzheimer. Ces patients devraient voir leur médecin régulièrement afin de s’assurer que tout va bien avec leur santé mentale.

Faire travailler le cerveau

Des loisirs tels que remplir des questionnaires, faire des mots croisés, lire et jouer aux cartes font travailler le cerveau et peuvent diminuer les effets liés à la perte de  mémoire.

Perception de la réalité

Les personnes atteintes de démence ont besoin d’aide pour se souvenir où elles sont, quel jour ou quelle heure il est et ce qui se passe. Répéter continuellement cette information pourrait les aider à s’en rappeler.

Procédés mnémoniques

Les personnes devraient être encouragées à utiliser de courtes rimes ou d’autres trucs mentaux pour les aider à se rappeler des choses.

Aides externes

Les aides externes peuvent comprendre les trucs suivants : mettre des comprimés près d’une brosse à dents pour rappeler à la personne de prendre ses médicaments lorsqu’elle se brosse les dents; laisser des choses près de la porte d’en avant pour rappeler à la personne ce qu’elle doit apporter avec elle. Les réveils sont également des outils utiles pour rappeler aux personnes ce qu’elles doivent faire.

Conseils pour les aidants concernant la communication

Vivre avec une personne atteinte de démence peut être frustrant, compliqué et stressant. Voici des conseils sur la façon de communiquer avec une personne atteinte de démence.

 

Préparer l’environnement

La communication est toujours plus facile s’il ne se passe rien d’autre en même temps. Lorsque vous tentez de transmettre un message, assurez-vous qu’il y a peu de distractions (p. ex., fermer  la télévision ou la radio).

Obtenir l’attention

Approchez-vous de la personne lentement et placez-vous devant elle. Touchez-lui doucement la main ou le bras pour mieux attirer son attention. Attendez qu’elle soit prête à écouter avant de commencer à parler.

Établir un contact visuel

Si possible, asseyez-vous ou tenez-vous debout devant la personne. En regardant la personne dans les yeux (si cela est approprié du point de vue culturel), cela l’aidera à savoir qui parle et à se concentrer sur le message.

Parler lentement et clairement

Servez-vous de mots simples et de phrases courtes. Si la personne a du mal à entendre, il est souvent préférable de baisser le ton de votre voix plutôt que de parler fort.

Donner un seul message à la fois

Faites-en sorte que la conversation demeure simple. Un trop grand nombre d’idées ou de pensées en même temps peut rendre la personne confuse.

Porter attention

Surveillez les expressions du visage et les gestes. Réagissez à l’humeur et aux émotions même si les mots sont incorrects ou inappropriés.

Répéter les renseignements importants

Si vous n’êtes pas certain que le message a été bien compris la première fois, répétez-le en utilisant les mêmes mots.

Montrer et parler

Servez-vous non seulement de mots mais aussi de gestes. Par exemple, si c’est le temps d’aller faire une promenade, montrez la porte du doigt, ou encore apportez la veste ou le chandail de la personne pour illustrer votre message.

Prendre le temps

Donnez à la personne le temps de répondre. En l’interrompant, vous la découragez peut-être de communiquer ultérieurement.