La dysplasie fibromusculaire artérielle

Description de la maladie

Qu’est-ce que la dysplasie fibromusculaire artérielle ?

La dysplasie fibromusculaire artérielle est une maladie des artères de calibre moyen touchant principalement les artères des reins (Figure 1, n °29) et les artères du cou (artères carotides, Figure 1, n°3).

                                 01. Figure 1 Schéma anatomiquedes artères.

On constate sur les artères malades une succession de rétrécissements (appelés sténoses) et de dilatations (appelées ectasies ou anévrysmes). Les rétrécissements sont dus à un épaississement important de la paroi de l’artère (Image 1) et ont pour conséquence une diminution de l’apport sanguin délivré à l’organe situé en aval de l’artère malade.

02. Image 1 Vue aumicroscope d’une artère rénale encoupe : l’épaississement est responsable d’une réduction de la lumière duvaisseau.

Les dilatations peuvent se compliquer de déchirures de la paroi artérielle (appelées dissections, Image 3).

04. Image 3 Aspect en collierde perle de l’artère rénale droite auscanner (flèche blanche).

Rarement, les artères des jambes (artères iliaques ou fémorales, Figure 1, n°13 à 15) sont atteintes, le patient peut ressentir alors des crampes dans les cuisses lors des efforts de marche.

Exceptionnellement, la maladie peut toucher les artères digestives (tronc cœliaque, artères mésentériques supérieure et inférieure, Figure 1, n°8 à 11, 29) ce qui peut entraîner des douleurs abdominales survenant après les repas ou parfois un amaigrissement.

Vue microscopique en coupe d’une artère

rénale déchirée (disséquée) donnant

un aspect de double lumière.

Comment se manifeste-t-elle ?

La dysplasie fibromusculaire survient le plus souvent chez les femmes entre 30 et 40 ans. La maladie n’est familiale que dans environ 5% des cas. La cause de la maladie est inconnue mais certains facteurs semblent jouer un rôle comme le tabagisme ou certaines hormones (les œstrogènes).

Dysplasie fibromusculaire des artères rénales

Le rétrécissement des artères des reins est responsable de l’apparition d’une élévation de la tension artérielle (hypertension artérielle) souvent sévère. Une pression artérielle élevée peut donner des maux de tête, des saignements de nez ou au pire des complications cardiaques (douleurs dans la poitrine, essoufflement), rénales (souvent non ressenties) ou neurologiques (paralysie, perte de la vision d’un oeil ou de la parole, même transitoirement). La survenue d’une déchirure artérielle peut boucher totalement l’artère ce qui entraîne des douleurs dans le dos mais également une élévation de la tension artérielle (on parle alors d’infarctus rénal).

Le médecin mesure la pression artérielle au repos à chacun des bras. Parfois il peut entendre un souffle lors de l’auscultation qui correspond au bruit que fait le sang en passant dans une zone artérielle rétrécie.

Dysplasie fibromusculaire des artères carotides

Lorsqu’une artère carotide est rétrécie peuvent apparaître des signes peu spécifiques comme des vertiges, des maux de tête ou des douleurs du cou. Lorsqu’une artère carotide se déchire et se bouche peut survenir un accident vasculaire cérébral. Cela se manifeste par la paralysie partielle ou complète d’un membre, par des difficultés à parler ou par la perte de la vision d’un oeil. Ces manifestations peuvent être brèves (on parle d’accident ischémique transitoire) ou bien peuvent persister. Plus rarement, elles traduisent une hémorragie cérébrale.

Comment pose-t-on le diagnostic de dysplasie fibromusculaire artérielle ?

Le plus souvent, le médecin pense à la maladie en constatant une élévation importante de la tension artérielle chez une femme jeune ou bien lorsque les symptômes ressentis évoquent l’atteinte d’une artère carotide. Il est important de signaler au médecin des symptômes même lorsqu’ils n’ont pas duré. Parfois la maladie est supectée par la découverte, lors d’une échographie, d’un rein de taille inférieure à l’autre, ce qui peut être la conséquence du rétrécissement de l’artère qui l’irrigue.

Pour confirmer le diagnostic sont proposés plusieurs examens :

1 Une prise de sang

Elle vérifie l’absence d’altération de la fonction des reins (on parle alors d’insuffisance rénale, elle se manifeste par une élévation du taux d’urée et de créatinine dans le sang). Elle vérifie également le taux de potassium.

2 Un examen des artères des reins et/ou des artères carotides afin de mettre en évidence les rétrécissements et les dilatations. Ce peut être :

Une échographie-doppler, examen indolore utilisant les ultrasons.

Un angioscanner (Images 3 et 4), utilisant un produit iodé et des rayons X, ce qui nécessite des précautions en cas d’allergie à l’iode, d’insuffisance rénale, de prise de certains médicaments pour le diabète (Stagid®, Glucophage®) ou en cas de grossesse. Il est essentiel prévenir le médecin si vous êtes dans l’une de ces situations.

Une angioIRM (Imagerie par Résonnance Magnétique).

Une artériographie. Il s’agit d’un examen utilisant des rayons X et un produit iodé qui nécessite les mêmes précautions que pour l’angioscanner concernant l’allergie, le diabète, la grossesse et l’insuffisance rénale. Après une anesthésie locale soigneuse, le radiologue introduit un petit tube dans une artère de l’aine (artère fémorale) puis prend des clichés des artères malades qui montrent le plus souvent un aspect en "collier de perles" (Image 4) correspondant à la succession de rétrécissements et de dilatations. L’artériographie n’est habituellement réalisée que lorsqu’est pratiqué dans le même temps le traitement des rétrécissements.

05.Image 4 Aspect encollier de perle d’une branche d’artère rénale gauche (flèche noire) suruncliché d’artériographie.

Quel est le traitement de la dysplasie fibromusculaire artérielle ?

Le traitement de la dysplasie fibromusculaire repose sur la dilatation grâce à un ballonnet des zones rétrécies lors d’une artériographie : c’est l’angioplastie. Habituellement, il n’est pas utile de mettre en place de stent (petit ressort destiné à maintenir l’artère ouverte). Dans la majorité des cas, cela permet de normaliser la pression artérielle mais parfois la prescription de médicaments anti-hypertenseurs s’impose pour contrôler la tension.

Rarement et dans des formes complexes ou récidivantes de la maladie, une intervention chirurgicale s’avère nécessaire.

Les patientes doivent éviter les pilules anti-conceptionnelles contenant des oestrogènes car celles-ci pourraient faire évoluer la maladie. Pour des raisons analogues, les grossesses doivent être planifiées et surveillées étroitement.

Quelle surveillance adopter pour la dysplasie fibromusculaire artérielle ?

La surveillance repose sur la mesure régulière de la pression artérielle au repos chez le médecin traitant. La moindre élévation des chiffres de tension artérielle doit faire pratiquer un nouveau bilan de la maladie.

Par ailleurs et de manière systématique, il est préconisé de réaliser tous les deux ans un bilan minimum comportant :

Une prise de sang comportant un dosage de la créatininémie, de l’urée et du potassium.

Une échographie-doppler des reins recherchant de nouveaux rétrécissements ou la diminution de la taille d’un des reins.