Le Gigantisme

Le gigantisme (du grec gigas, gigantos « géant ») est un état caractérisé par une croissance excessive. Le gigantisme n'est pas un terme médical couramment utilisé à l'heure actuelle ; de plus, il n'existe pas de définition précise de la taille à partir de laquelle on parle de géant. Le terme a été appliqué typiquement à ceux dont la taille n'est pas dans le dernier centile de la population mais de nombreuses fois l'écart type au-dessus de la moyenne des personnes du même sexe, âge et appartenance ethnique.

L'acromégalie et le gigantisme

[?] Qu'est-ce que c'est ?

L'acromégalie est le résultat d'une augmentation de la sécrétion d'hormone de croissance (somathormone GH ) par l'hypophyse. Cette augmentation de la sécrétion est en règle secondaire à une tumeur bénigne de l'hypophyse (adénome de l'hypophyse).

C'est une maladie rare, touchant environ 40 personnes sur un million, essentiellement des femmes de 30 à 40 ans.

L’Hormone de croissance va retentir sur le squelette, les tissus mous et les métabolismes provoquant des complications rhumatologiques, cardiovasculaires et métaboliques (diabète notamment).

[?] Les signes de la maladie

Une distinction s'impose pour les manifestations osseuses entre l'enfant et l'adulte.

Chez l'enfant, l'excès d’hormone de croissance provoque une accélération de la croissance avec gigantisme tant que les cartilages ne sont pas soudés.

Chez l'adulte, la croissance des os longs étant terminée, l'excès en GH entraîne un épaississement des os courts et plats.

Les modifications apparaissent progressivement et c'est l'intérêt des photos qui permettent de comparer l'état du patient quelques mois auparavant :

Augmentation rapide des pointures des gants, du chapeau, des chaussures, des bagues...

Hypertrophie du nez, des oreilles, de la langue : saillie des arcades sourcilières, grosses narines, grosses mains...

Cyphose cervico-dorsale avec saillie du sternum (double bosse de Polichinelle), scoliose...

Lassitude...

Sueurs, poils abondants...

Douleurs osseuses (rhumatisme acromégalique), arthrose...

Hypertension artérielle, insuffisance cardiaque, gros coeur ;

Impuissance, aménorrhée, galactorrhée.

L'augmentation de volume de l'hypophyse qui est située à la base du crâne dans la selle turcique va provoquer des troubles de compression au niveau du chiasma optique (Zone ou passe les nerfs optiques entre les yeux et le cerveau) : céphalées frontales, troubles de la vision pouvant aller jusqu'à la cécité.

[?] Examens et analyses complémentaires

Le dosage plasmatique: l'hormone de croissance est augmentée ;

La glycémie est élevée ainsi que le phosphore dans le sang ;

La somatomédine plasmatique est augmentée ;

L'examen du fond d'oeil et du champ visuel sont effectués par l'ophtalmologiste ;

Les radiographies du crâne et surtout le scanner montrent la tumeur de la glande hypophysaire

[?] Traitement

Le but du traitement est de diminuer le taux de GH.

Des médicaments inhibiteurs de l'hormone de croissance (octréotide ou sandostatine ® per voie sous-cutanée, lanréotide ou Somatuline® par voie intramusculaire), donnés à intervalles réguliers, permettent d'inhiber la sécrétion de l'hormone de croissance.

Le traitement frénateur par la bromocriptine (Parlodel) est parfois utilisé.

L'ablation chirurgicale de la tumeur se fait par voie transsphénoïdale (c’est a dire en arrivant au cerveau en passant par les cavités nasales. Cette intervention peu traumatisante enlève l'hypophyse mais entraîne une insuffisance hypophysaire après l'opération ainsi qu'un diabète insipide qui nécessitent des traitements hormonaux substitutifs; elle est pratiquée en principe chez les patients avec des troubles visuels menaçants.

La radiothérapie est parfois utilisée chez le sujet âgé que l’on hésite à opérer

La tumeur d l'hypophyse peut aussi çetre attaquée par cryothérapie ou implantation d'isotope radioactif. Elle est de toute façon suivie d'un traitement substitutif pour pallier les carences provoquées par l'hypophysectomie (hypopituitarisme) : cortisone, extraits thyroïdiens, hormones gonadiques.

L’acromégalie c'est l'hypertrophie des extrémités des membres supérieurs et inférieurs (mains et pieds) et de la tête due en général à un ADENOME (voir ce terme) de l'hypophyse.

SYMPTOMES :
Au début des douleurs des extrémités et du rachis accompagnées de maux de tête peuvent être évocatrices.
Des troubles de règles chez la femme et une impuissance chez l'homme peuvent se voir.
Une obésité.
Une sudation importante est parfois observée
une grande fatigue
une somnolence diurne
apnée du sommeil.
des troubles du champs visuel
un diabète ou intolérence au glucose.
La peau est fine et fragile
Un hirsutisme est parfois noté chez la femme.
Une labilité émotionnelle
des ecchymoses facilement produites pour des traumatismes minimes.
Une faiblesse musculaire.
Une ostéoporose lors d'une évolution prolongée.


Si cela survient à la puberté, l'acromégalie s'accompagne de gigantisme et souvent d'une macroglossie ( grosse langue)
On note également une hépatomégalie et une cardiomégalie
( gros foie, grosse rate et gros coeur)

Il peut se manifester des complications articulaires :
-syndrome du canal carpien
-arthrose dégénérative
des manifestations cardiovasculaires et pulmonaires:
-hypertension artérielle
-insuffisance cardiaque
- angine de poitrine
-troubles du rythme cardiaque

Bien souvent le diagnostic n'est fait qu'à la phase d'état.
Le visage est allongé, il existe un prognathisme (le menton est projeté vers l'avant). Les arcades sourcilières ainsi que les pommettes font saillie. Le nez, les lèvres, les oreilles sont épaissis, la langue est épaisse, la peau également, les mains et les pieds sont élargis, le dos est voûté, le ventre proéminent.

Tous ces signes sont d'apparition relativement récente, comme en témoignent éventuellement des photographies antérieures. Ce sont donc des modifications acquises qui sont dues en général à un adénome hypophysaire
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Du point de vue biologique, on note une augmentation du phosphore du sérum sanguin et une augmentation de l'hormone somatotrope. et dans 25 % des cas une hyperglycémie.

L'évolution peut-être grave en raison de son retentissement hormonal et sur le risque qui pèse sur la vue car l'augmentation du volume de l'adénome peut comprimer les voies nerveuses optiques (voir HYPOPHYSE).
Des troubles cardiaques peuvent survenir ; un diabète peut s'observer ; des troubles ostéoarticulaires peuvent se manifester,un goitre est présent dans 20 % des cas, et une hypertension artérielle dans 25 % des cas.
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TRAITEMENT :
Le traitement repose sur la radiothérapie (rayons) hypophysaire ou mieux, sur la cobaltothérapie, l'implantation d'isotopes radioactifs, enfin sur la chirurgie (ablation de l'adénome suivie d'une radiothérapie de complément).
Les différentes modalités thérapeutiques appliquées seront du domaine d'une équipe spécialisée car ce problème thérapeutique est toujours délicat.
Dans certains cas il est possible d'utiliser une substance voisine de de la stomatostatine qui inhibe l'action de l'hormone de croissance. Il s'agit de l'octréotide qui doit être administrée en injections sous-cutanées plusieurs fois par jour.